详见“第十三章 眼球协同运动障碍与眼球震颤”。

中枢性面瘫只累及病灶对侧下半部面肌，一般不累及额肌；周围性面瘫累及病灶同侧全部面肌。特发性面神经炎引起一侧周围性面瘫可遗留面肌萎缩和面肌抽动，伴有内斜视的先天性双侧面瘫即Mobius综合征，出生时常因面部缺乏表情和缺乏闭眼运动而发现。其他情况可参见“第十四章 三叉神经和面神经症候”“第十七章 瘫痪”“第十九章 肌病症候与肌张力障碍”等。

由于面肌、颞肌、咬肌萎缩而使面容瘦长、颧骨隆起呈斧头状，口唇突出变厚，尤其是下唇。口唇活动减少，口半张开，笑时呈奇特外貌。见于面肩肱型肌营养不良和萎缩性肌强直等。

脑干受损时，可出现眼轮匝肌、口轮匝肌、咀嚼肌麻痹和萎缩。口半张开，流涎，舌亦有萎缩。由于唇、舌、软腭肌肉受侵犯出现构音障碍。

患者呈特有的面容：面无表情，伴有强哭强笑，与情感刺激不符；有时呈悲哀、惊讶表情或恐怖外貌。见于双侧皮质脑干束受损。

表现为双侧眼外肌麻痹，可见双侧上眼睑下垂，似思睡样状态，两眼呈不动的固定状态，代偿性额肌收缩，呈苦笑或面具样面容。

面部表情减少，似面具样脸，瞬目运动减少。

如手足徐动症、舞蹈病、抽动症等，颜面可出现做鬼脸、舌外伸、精神紧张等。

侵犯面肌时可有特殊面容，多侵犯上部面部如眼轮匝肌，故有眼睑外翻，多为双侧；面肌可呈进行性萎缩。

进行性面偏侧萎缩症（Parry-Romberg综合征）主要包括三个特征：①慢性进行性软组织萎缩，尤其面部，侵犯颞肌、颊肌、口轮匝肌、颈肌，有时萎缩侧的额骨有条索状凹痕，称为刀痕征；②局限性癫痫发作；③病变侧伴颜面痛，如三叉神经痛或感觉障碍。

偏侧肥大症（hemihypertrophy）属于遗传病，有的只累及面部，有的可出现半身肥大，面部肥大侧皮肤增厚，出汗增多。可有智力低下和癫痫发作。

指各种原因引起的颜面部的疼痛，可参见第七章 头痛与颌面痛。

三叉神经痛（trigeminal neuralgia）表现为三叉神经分布区短暂的、反复发作的剧烈疼痛，咀嚼运动、刷牙、洗脸、谈话、打喷嚏等动作均可诱发，可分为原发性和继发性，原发性病因不明，继发性可由脑干内、三叉神经干、三叉神经半月神经节、三叉神经根的病变引起。

有无痛间歇期，常有阵发性加剧，起始于一侧枕部向头顶和颈部放射，伴有烧灼感、颈部僵直感。可分为特发性和症状性，后者见于颈椎病、高颈髓肿瘤、后颅窝肿瘤和炎症等。

呈急性或亚急性或慢性起病，多为一侧，在枕大神经分布区有明显压痛，大多为症状性。

病因不明，发作不典型，疼痛一般不太剧烈，表现为一侧面部的疼痛，大多位于颈部、颞部、眼眶部、额部、鼻部及上下颌和颊部。常向同侧肩及上肢放射。疼痛性质不定，如烧灼痛、钝痛等。常伴有血管运动障碍，如颜面潮红、结膜充血、流泪等。

以青年女性多见，情感因素、疲劳、气温变化等可诱发，以颜面为中心，向头肩部放射，疼痛剧烈，扩散面积较大，也伴有交感神经症状。包括睫状神经痛、蝶腭神经痛和蝶腭神经节神经痛（即Sluder综合征，多急性发病，位于一侧眼和眼眶周围、上齿、颞部，发作时鼻涕分泌增多、流泪、鼻黏膜和结膜充血）。

为突然发生的、短暂的颈部和耳深部疼痛，呈发作性，刺激耳咽管可诱发，交感神经症状不明显。

颜面部畸形多见于先天性和遗传代谢性疾病。①鼻梁塌陷、前额隆起、眼距增宽、内眦赘皮、水肿眼球、上唇过长，牙龈牙槽高度萎缩、舌体肥大、耳廓低等多种畸形可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ型黏多糖沉积症、Ⅰ型GM ₁神经节苷脂贮积症、黏脂质沉积症、天冬氨酰葡萄糖胺尿症、甘露糖苷沉积症、岩藻糖苷沉积症、多硫酸酯缺乏症等；②高额、眼眶平坦、眼距过宽、腭弓高、下颌短小、耳廓畸形可见于肝脑肾综合征（Zellweger综合征）；③不同程度的颅缝早闭、前额增宽及前囟门隆起、眼眶变浅伴有眼球突出、面中线部发育不全伴上唇过短、外耳道和耳廓畸形见于遗传性家族性颅面骨发育障碍（Crouzon综合征）；④眼距增宽、鼻根宽大、鼻裂和前腭骨裂痕、Ⅴ型前额发际、前囟门固定见于面部中裂综合征；⑤前额突出，扁平鼻、眼间距增宽，颈部短小见于先天性软骨营养障碍性钙化；⑥小头、鼻尖宽阔、鼻孔前倾、眼距增宽、内眦赘皮折叠、上睑下垂、下额小、耳下垂、牙槽骨及上颌骨嵴增大见于Smith-Lemli-Opitz综合征；⑦小头、眼睛下斜、眼眉粗重、鸟嘴样鼻伴鼻中隔延伸到鼻翼之下、轻微缩颌“伴鬼脸样微笑”、斜视、白内障见于阔拇指巨趾综合征（Rubinstein-Taybi综合征）；⑧小头、颏部变小而对称、舌下垂、鼻梁扁平、耳下垂见于小颌畸形综合征（Pierre-Robin综合征）；⑨骨骼进行性增厚，面骨过度增生形成狮面面容，尤以头颅增大、脑神经麻痹和眼球突出为特点，见于骨性狮面；⑩另外口-面-趾畸形、致密性骨发育障碍、颅骨-管状骨发育不良和骨膜增厚等骨骼发育畸形疾病均可导致面部不同程度的畸形。

结节性硬化（epiloia）表现为粉红或淡棕色透亮的蜡状结节，呈蝶形分布于口鼻三角区，大小不等，散在对称，质地坚硬，按之不褪。尽管常被称为皮质腺瘤，但实际上是血管纤维瘤，皮质腺仅被动受累（图5-8）。

共济失调性毛细血管扩张症（ataxia telangiectasia）在面部出现毛细血管性红斑，红斑横越鼻部分布于鼻的两侧，眼结膜也可见毛细血管扩张（图5-9）。

脑面血管瘤病（Sturge-Weber syndrome）患者血管痣呈浅红或深红色，不隆起于皮肤表面，沿三叉神经分布。

线性脂腺痣综合征（linear sebaceous nevus syndrome）面部可出现一侧或双侧的线样痣，多位于头部和耳的周围、颞部、前额，呈黄褐色，眼结膜上有皮样或皮脂腺样囊肿，眼睑下垂，有时伴眼震。

基底细胞痣综合征（basal cell nevus syndrome）为常染色体显性遗传病，在面部的改变为可出现多发性的固体性或囊性肿瘤。

类脂蛋白沉积症（Urbach-Wiethe disease）可能与遗传性皮肤和肌肉透明变性有关，在面部可有黄褐色结节，沿眼睑的上下缘可以有典型的丘疹，睫毛可以全部脱失。

可出现面部红斑，多位于眼睑、眶周，呈淡紫色，伴有眼睑、眶周水肿。

在面部出现红斑，鼻颊部最常见，在初期位于双颊对称部位，呈现黄豆大小，颜色较红，边界清晰，呈“蝶形红斑”，逐渐扩大，伴有毛细血管扩张，可有局部渗血（图5-10）。

出生后不久可以出现皮肤色素斑，好发于躯干非暴露部位，形状大小不一，边缘不整，不凸出于皮肤表面，呈浅色至深褐色，随年龄的增加，色素沉着可以加深，因其颜色被称为“咖啡牛奶斑”。

常染色体隐性遗传，生后3～6个月可出现皮肤改变，颊部出现逐渐向耳部扩散的弥散性粉红色改变，继而代之点状或网状的皮肤萎缩，混有白色条纹、毛细血管扩张和色素沉着。

患者表现为头围较小，虹膜色浅，头发枯草黄色，肤色浅，粗糙干燥，呈“白肤、金发、碧眼”，汗液和尿液有特殊的“鼠尿臭味”。

患者表现为毛发稀细，面部潮红，皮肤上可有网状青斑。

单纯疱疹病毒性脑炎可有口唇疱疹、沿三叉神经分布区的疱疹，多见于带状疱疹感染。

大多数神经遗传代谢疾病及神经先天性发育性疾病均可在颜面部皮肤出现改变，详细可参见“第六章 神经皮肤和骨关节症候”。