第四节 步态异常的综合征
对于步态的检查,从患者走入诊室的一刻就已开始,神经内科医生要有意识地训练自己对步态异常的敏锐性,对步态异常的患者应从以下几个方面进行详细地检查与描述(表8-3)。临床上常见的异常步态示意图如图8-4。
表8-3 步态的检查方法
图8-4 常见异常步态
1.鸭步
鸭步(waddling)是指行走时躯干部,特别是臀部左右交替摆动的一种步态。其发生机制是躯干及臀部肌群肌力减退,行走时不能固定躯干及臀部,从而造成摆臀现象。常见于肌病、进行性脊肌萎缩症、少年型脊肌萎缩症、先天性髋关节脱位等疾病。
2.跨阈步态
跨阈步态(steppage)又称鸡步。其机制是胫前肌群病变或腓总神经损害导致足尖下垂,足部不能背曲和外翻,行走时为避免上述因素造成的足尖拖地现象,因而屈髋过度,抬腿过高,患足触地时有特殊声响。常见于腓总神经损伤、脊髓灰质炎、或进行性腓骨肌萎缩的患者。
3.感觉性共济失调步态
传入神经通路任何水平受累均可导致 感觉性共济失调步态(gait of sensory ataxia)的发生,如周围神经病变、神经根病变、脊髓外侧索受损、后索受损、内侧丘系受损等。患者表现为肢体活动不稳、晃动、行走时姿势屈曲、紧盯地面等,寻找落脚点及外周支撑时抬脚过高,触地粗重,步幅步频粗大顿挫。晚期夜间行走不能。闭目难立征阳性。
4.痉挛步态
痉挛步态(spastic gait)是由下肢肌张力增高所致。表现为受累下肢僵硬,膝关节屈曲困难,行走时患腿直挺,拖地行走,双下肢受累时由于内收肌群痉挛,致使迈步时双腿交叉,故又称为剪刀步态。查体可见锥体束征阳性。多见于脊髓病变,如脊髓炎、脊髓脱髓鞘病、痉挛性截瘫等。
5.小脑步态
小脑步态(cerebellar gait)表现为步基宽,站立时向一侧倾倒,行走不稳且轨迹向一侧偏斜。双足拖地,步幅步频节律性差。足尖—足跟直线行走试验对小脑步态的检查较为敏感,闭目站立时向一侧倾倒。但应注意,其共济失调的程度与小脑病变的范围大小及病变的程度无关。
“醉汉步态”与“蹒跚步态” 多用于描述酒精中毒或巴比妥中毒的患者,不宜用来描述小脑步态。这是因为两者与小脑步态的特征有着明显的区别:酒精中毒和巴比妥中毒的步态,其摇摆倾倒是全方位的,并不向固定方向倾斜;其次,患者纠正其步态异常的重视程度不如小脑病变患者那样认真迫切。引起小脑步态的常见原因见表8-4。
表8-4 小脑步态的常见病因
6.舞蹈扭转型步态
舞蹈扭转型步态(choreoathetoid gait)的特征为行走时伴有持续性、无节律、无目的的躯干四肢或面部的舞蹈样或扭转样的不自主运动。如双臂旋前旋后、交替屈伸、身体扭来摆去、头部摇摆不定、伸舌噘嘴、挤眉弄眼,使步态异常奇异。该步态常见于亨廷顿舞蹈病、风湿性舞蹈病、脑血管病累及基底节区或底丘脑核、肝性脑病、苯妥英钠中毒、精神镇静剂中毒、多巴胺性运动障碍、神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis)、肝豆状核变性、苍白球色素退变综合征(Hallervorden-Spatz病)、亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh’s病)、尼曼皮克病、晚少年型脑神经鞘磷脂病(sphingomyelinosis)以及共济失调毛细血管扩张症等。
7.肌张力障碍性步态
肌张力障碍性步态(dystonic gait)可因肌张力障碍的部位不同而表现不同。足部肌张力障碍(肌张力增高或减低)可导致足跖屈或足内翻而引起步态异常;步行时,可因足部触地的部位异常而导致疼痛。全身性肌张力异常时,可因躯干扭转变形、下肢变形性屈伸而导致不能行走而步态怪异。常见的疾病有手足徐动症、扭转痉挛、肝豆状核变性以及 迟发性肌张力障碍(tardive dystonia)。
8.帕金森步态
与帕金森病的震颤、强直、姿势异常一样, 帕金森步态(parkinsonian gait)也是本病的重要特征。帕金森病的典型姿势为:身体前屈,头向前探,肘、腕、膝关节屈曲,双臂略微内收于躯干前。患者起步困难,一旦起步,则小步前冲,难于停止,极易跌倒,称之为“慌张步态”(图8-4)。患者多采用短小步幅,双脚拖蹭地面,缓慢行走。此外,转体时常以一脚为轴,挪蹭转身,行走时自然摆臂减少,但步基不宽。
其他锥体外系的疾病,如进行性核上性麻痹、多系统萎缩等疾病的步态也可出现类似帕金森步态,有时甚至难以区分。然而,慌张步态、步基不宽、行走时屈曲姿势是帕金森步态的典型特征,再结合本病的其他典型征象有助于鉴别。
9.冻结步态
冻结步态(freezing gait)是指以起步犹豫或步态间歇(gait arrest)为特征的一种步态障碍,常伴有脚步拖曳、步态慌张、反复跌倒等现象。临床可见起步困难,并伴有明显的足部震颤。冻结现象常发生于起步、行进转向、遇到障碍或路况复杂时。该步态多见于帕金森病、进行性核上性麻痹、正常颅压脑积水、多系统萎缩以及多发性腔隙性脑梗死的患者。
应当注意,该步态与典型的帕金森步态不同。该步态启动困难,但一经启动则行走基本正常,直到出现下一次步态间歇,患者的姿势亦正常。应用多巴胺治疗效果不显著,因此有人认为该步态与皮层下的多灶病损有关,可能与锥体外系病变关系不大。神经影像学检查可见一部分患者患有多发性腔隙性脑梗死,但流行病学统计发现该步态障碍患者的脑血管病发病率并未高于一般人群。
10.额叶步态
额叶步态(frontal gait)曾用过“步态失用”“额叶共济失调”“站立-行走不良症”(astasia-abasia)等名称,发生的原因可能是由于额叶与基底节之间的联络障碍所致。临床表现为姿势屈曲,起步前犹豫,起步困难,患者的双脚好像被粘在地面上,虽经努力仍无法抬脚迈步,即所谓“磁性足反应”(magnetic foot response)。一旦运动开始步态即出现平衡欠佳,双下肢共济差,稍加干扰患者就向任何方向摔倒,而此时患者毫无补偿反应,双脚仍站立不动。在他人扶助下患者可步行,但步幅不等,双足拖曳,转体时常以一脚为轴,无慌张步态。严重时步基增宽,姿势反射受累,不能独立站立、转身、坐下,行走非常困难,小脑步态则无上述特点。常伴有额叶释放症状,如出现强握反射、吸吮反射、强哭强笑等症状。
额叶步态与 “皮质下性平衡失调”(subcortical disequilibrium)难以区别,一般认为后者是前者进行性发展的结果,且平衡障碍比前者突出。
11.皮质下性平衡失调
皮质下性平衡失调(subcortical disequilibrium)的突出特征为步态与姿势缺乏稳定性,姿势反射功能欠佳,患者起步正常,行动正常,但易向后跌倒,跌倒时常无保护性反射及补偿反应。有的可伴有运动迟缓、构音障碍、眼球运动障碍、皮质下认知障碍等症状。
鉴别额叶步态与皮质下性平衡失调的关键在于后者无起步困难,行走轨迹及步态节律大致正常,额叶步态与皮质下性平衡失调的常见病因见表8-5。
表8-5 额叶步态与皮质下性平衡失调的常见病因
12.谨慎步态与老年步态
谨慎步态(cautious gait)的特征是行走时双足拖蹭地面,步基微增宽,常以一脚为轴转身,步幅小,步行缓慢小心,就像在黑暗中摸索行进一样。由于该步态多见于老年人,常被称为 老年步态(senile gait),但这种互用并不准确,谨慎步态亦可见于年轻患者。老年步态与脑血管病无明显相关,多由于老化而造成生理性神经元缺失、脑萎缩等变化,可出现老年步态。谨慎步态的原因较为复杂,有时可见于重病初愈、大手术后、跌伤后综合征,也可见于精神障碍性疾病,也可无明显诱因。下列疾病可引起谨慎步态:脑白质病变,如脑白质疏松症;AD;正常颅压脑积水;周围神经病;双侧硬脑膜下血肿;Binswanger病;高颈段脊髓病变;神经变性疾病的早期等。另外,谨慎步态也常见于有些疾病的早期,随着病情的进展,可发展成为某种特定形式的步态障碍。
此外还应注意,若青年患者出现谨慎步态,而体格检查及其他化验检查正常时,应进行精神科会诊,以除外精神障碍性疾病。
13.跌伤后综合征
跌伤后综合征(post-fall syndrome)是指神经系统检查正常,由近期跌伤史所致的一类行走方式异常的现象,其表现形式类似谨慎步态。患者害怕再次跌伤,有时称 3F综合征(fear of further fall syndrome)。患者起步凝滞、步态节律紊乱、步幅不等,行走时反复寻找辅助物,而神经科查体无阳性体征。多为心因性诱因,一般药物治疗效果不佳,心理治疗有效。