肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）多为先天性发育异常所致，PAVM的病理生理是部分未氧合的肺动脉血未经肺泡气体交换直接通过肺静脉回流至左心房，引发体循环缺氧。PAVM的治疗主要包括介入栓塞和手术治疗。行PAVM切除术的患者围术期可发生咯血、大出血和低氧血症，麻醉医师应在术前对患者做出全面的评估，制订完善的麻醉计划，以应对上述情况。

患者，女性，49岁，50kg，因“间断咯血20余年，1个月前再次咯血1次”入院。肺CT（平扫+增强）提示：右下肺动脉及其分支增粗，并迂曲成团，与右下肺静脉相连，右下肺静脉明显增粗。增强后上述血管明显强化，气管分叉下方见多个迂曲增粗血管影。数字减影血管造影（Digital Subtraction Angiography，DSA）示：右肺下叶背段动脉和外后动脉分支明显增粗，与右下肺静脉形成短路，右下肺静脉显影早，肺动静脉之间可见多个大小不等的血管瘤。右肺支气管动脉有2支动脉分支，一支起源于右胸廓内动脉，另一支起源于主动脉弓下壁，均显著增粗、迂曲，参与右肺门畸形血管团供血。术前诊断：右下肺巨大动静脉畸形（PAVM）。拟于全麻下行右PAVM切除术。患者现精神可，睡眠饮食无异常，日常活动不受限。既往无合并内科疾患，无过敏史及手术外伤史。体检：口唇发绀，杵状指，两肺呼吸音正常，心脏听诊无异常。辅助检查：血常规：RBC 6.75×10 ¹²/L，HB 198g/L，Hct 59.8%。血气分析（吸空气）：pH 7.4，PaCO ₂39mmHg，PaO ₂45mmHg，SaO ₂80.6%。肝肾功能电解质、出凝血功能等均在正常范围。超声心动图、肺功能、心电图检查结果无异常。

患者入室脉搏SpO ₂85%。予面罩吸氧6L/min，SpO ₂为88%~89%。开放左上肢外周静脉，置入16G套管针，行左手桡动脉置管测压并测动脉血气。静脉给予利多卡因60mg，丙泊酚80mg，芬太尼200μg，琥珀胆碱80mg诱导。诱导过程平稳，经口顺利置入35Fr左侧双腔支气管导管，经纤维支气管镜定位确认导管位置良好后行双肺机械通气（吸入氧浓度100%），此时SpO ₂上升至91%。麻醉维持采用七氟烷吸入辅以间断推注芬太尼和维库溴铵。手术开始前，准备好自体血回输装置，经右颈内静脉置入肺动脉导管（pulmonary artery catheter，PAC），当导管远端随血流嵌入肺小动脉时，SpO ₂从91%升到94%。手术经右侧开胸，进胸前开始单肺通气，进胸后发现右肺萎陷良好，SpO ₂为93%。开胸后可见右下肺表面有迂曲畸形的血管团。手术进行至2小时左右，外科医生结扎肺动脉，SpO ₂升到98%~99%，PaO ₂达289mmHg，肺动脉压力（pulmonary arterial pressure，PAP）升高5~6mmHg。当手术分离至支气管动脉时，发生急性出血约1500ml，经加快补液输血并给予去氧肾上腺素间断推注，循环逐渐稳定。当外科医生分离至下肺静脉时，再次急性失血约2000ml。血压由130/70mmHg急剧下降至70/30mmHg，予加压输注异体血并回输自体血，同时给予去甲肾上腺素持续输注0.1μg/（kg·min）~0.3μg/（kg·min）维持循环。出血控制后，行畸形血管团和右肺下叶切除。此后循环渐趋稳定，逐渐停用去甲肾上腺素。检查出凝血功能和血常规，提示PT、lNR、APTT显著延长，纤维蛋白原降低，血小板减少。术后患者苏醒完全，吸空气SpO ₂96%，PaO ₂ 80mmHg，予拔除气管导管。术中不同阶段的动脉血气和混合静脉血血气及相对应的分流率（Qs/Qt）（表3-5）。

手术时间6.5小时，术中失血共计约5000ml，右侧支气管引流出血液300ml，术中尿量600ml。自体血回输约2000ml，输注红细胞4U，新鲜冰冻血浆（fresh frozen plasma，FFP）4U，凝血酶原复合物60lU，冷沉淀10U，单采血小板1U。患者术后恢复顺利，无并发症，术后10天出院。

1.肺动静脉畸形的病理生理和临床表现是什么？

2.单肺通气的适应证有哪些？

3.达成两肺隔离和单肺通气的技术有哪些？它们各自的优缺点有哪些？该患者适合使用哪种技术？

4.什么是肺内分流？什么是绝对分流和相对分流？

5.分流率应如何进行计算，对于肺动静脉畸形的患者，计算分流率的临床意义有哪些？

肺动静脉畸形（pulmonary arteriovenous malformation，PAVM）多为先天性发育异常所致的一类疾病，发病率低，约2~3例/10万。近70%的PAVM患者合并有遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）该型患者除肺部有血管畸形外，还可伴有肝，胃肠等内脏，及鼻，唇等全身皮肤血管的病变。PAVM的病理生理是部分未氧合的肺动脉血未经肺泡行气体交换而直接通过肺静脉回流至左心房，进入体循环，形成病理性动静脉分流。血流动力学上属于心外的右向左分流，可引发体循环缺氧，导致发绀，杵状指趾等临床症状；大的PAVM使氧分压明显下降，可引起代偿性红细胞增多，患者血氧含量仍可正常或接近正常；畸形血管团管壁较薄，血流量大，易于破裂导致咯血，血胸；大的PAVM分流量大，增加心脏做功，可导致高动力型心衰。该例患者为非HHT型PAVM，畸形血管团较大且由多支动脉供血，病史较长，反复咯血，由于慢性缺氧引起代偿性红细胞增生，血红蛋白增高，但心肺功能尚在正常范围。

（1）绝对适应证

1）隔离两肺以防止健侧肺受影响，如单侧肺脓肿，大出血。

2）需使通气局限于一侧肺的情况，如单侧支气管胸膜瘘，单侧巨大肺大疱等。

3）单侧支气管肺泡灌洗。

4）胸腔镜手术。

（2）相对适应证（改善手术暴露）

1）胸科手术，如肺叶切除术、全肺切除术、支气管手术和胸膜手术等。

2）心脏手术（如经胸入路），心包手术和大血管手术（如胸主动脉瘤手术）。

3）食管手术。

4）非心胸外科手术，如胸椎前入路手术。

达成两肺隔离，实施单肺通气的技术主要两种：双腔支气管导管（Double lumen endobronchial tube，DLT）和支气管阻塞器（bronchial blocker），其中以双腔支气管导管最为常用。

双腔支气管导管包含较长的开口于支气管的支气管腔和较短的开口于主气管的气管腔，并带有相应的2个套囊，其形状经预先塑形，在插管时能较容易地进入目标支气管，在纤维支气管镜的引导下使导管放置到位后，通过对2个套囊充气可实现两肺的较好隔离并可有效实施双肺或单肺通气。支气管阻塞器可分为同单腔气管导管一体化的阻塞器（Univent导管）和独立的支气管阻塞器（Arndt阻塞器、Cohen阻塞器、uniblocker、EZ阻塞器等）两种。支气管阻塞器一般为前端带有圆形或椭圆形气囊的管状结构（可带或不带导丝），内有较细的管腔（不同阻塞器的管腔内径不同，最粗的为2mm），可通过管腔对目标支气管进行操作（吸引分泌物或排气以促进肺的萎陷）。双腔支气管导管和支气管阻塞器的优缺点见表3-6。

本例患者的首发症状是咯血，术中有发生支气管内出血的可能，事实上术中从患侧支气管内引流出300ml的血液，表明该例患者的PAVM在术中存在一定量的出血，因此两肺良好的隔离对这例患者至关重要，应防止健侧肺被“淹溺”。结合表3-6我们可以发现该例患者为双腔气管导管的绝对适应证而不宜选用支气管阻塞器。

肺内分流指的是肺动脉内的未经氧合的静脉血不经过肺泡的氧合作用而直接回流到左心系统，其效应是使动脉血的氧含量发生降低。肺内分流可分为绝对分流和相对分流。绝对分流指那些解剖分流和那些有血流而完全没有通气的肺单位（ ），相对分流指的是那些通气血流比例低（ ）的肺单位。在临床上，相对肺内分流可通过提高吸入氧浓度而改善氧合，而对于绝对分流，即便是提高吸入氧浓度也不能引起氧合的改善。该病例为肺部的动静脉畸形，未氧合的静脉血经肺动脉，肺静脉直接回流至左心，属心外的右向左解剖分流，为绝对分流。

分流率是一个假定的概念，其目的为方便我们对肺内分流情况进行评估。我们人为地将患者的肺组织分为两部分：通气血流比例理想匹配的肺泡组织和有血流而无通气的肺泡组织。流经有血流而无通气的肺泡组织的血流量占心输出量的百分比就是分流率。其计算公式如下：

其中：Cc’O ₂为肺泡终末毛细血管氧含量；CaO ₂为动脉血氧含量；CvO ₂为混合静脉血血氧含量。只要获得肺泡氧分压，动脉血氧分压和氧饱和度，混合静脉血氧分压和氧饱和度以及患者的血红蛋白值便可对上述3个值（Cc’O ₂，CaO ₂，CvO ₂）进行计算并最终获得分流率的数据。正常人的分流率为2%~5%。

对于肺动静脉畸形患者，通过在术中PAVM切除后计算、评估分流率并同术前值进行比较，可以发现是否存在未切除的畸形血管团。一般而言，患者在侧卧位麻醉状态双肺通气时，如果分流率在20%左右，可以认为PAVM的畸形血管团已较完全地被切除，此类患者的预后也较好。

该类患者的手术麻醉风险高，围术期需特别关注咯血、误吸、低氧血症、急性失血、肺内分流等情况，应严格实施双肺隔离，此类患者是双腔支气管导管的绝对适应证。对解剖分流、肺内分流和分流率等病理生理概念的掌握可以帮助麻醉医生理解患者术中病理生理变化（如大量失血，体位变化、单肺通气等）对其氧合的影响，采取有效的应对措施，维持患者的氧合。

车薛华，复旦大学附属华山医院副主任医师。现任中华医学会麻醉学分会肿瘤与麻醉学组委员、上海市医学会麻醉学分会气道管理学组委员。自1995年毕业于复旦大学上海医学院后，一直就职于复旦大学附属华山医院麻醉科。20年来积累了丰富的临床麻醉工作经验，擅长神经外科手术的临床麻醉管理，并具丰富的教学经验。主要科研方向为臂丛神经阻滞和神经麻醉临床研究。迄今已在国内核心杂志发表论文10余篇。

1.肺动静脉畸形手术的麻醉，麻醉医师主要面临下列问题：咯血及其导致的窒息及误吸的风险增高；右向左分流导致的严重低氧血症；术中大量失血的风险。

2.患者的首发症状是咯血，应防止麻醉诱导时呛咳导致畸形血管再破裂，产生窒息和健侧肺误吸，术中也有可能发生支气管内出血，因此必须实施良好的肺隔离。

3.对于这类患者，由于影响因素众多，术中置入肺动脉导管监测肺动脉压、肺小动脉楔嵌压，获取混合静脉血氧饱和度的数据并计算分流率有助于麻醉医师更好地对患者病理生理变化进行评估。

4.患者术前往往存在低氧血症，围术期应尽可能减少分流以改善氧合。手术麻醉中可能影响分流量的因素包括单肺通气，右心输出量和体位。单肺通气导致了人为的患侧肺的无通气，患侧肺完全陷闭，在原有的解剖分流的基础上，增加了完全性的肺内分流量。结扎肺动脉后，PAVM的部分血供被阻断，分流量减少，氧合状况迅速改善。大量失血后由于心输出量的下降，健侧肺的血流下降，因此PaO ₂反而出现下降。畸形血管团和右肺下叶切除后，病理性解剖分流完全改善，PaO ₂和SvO ₂明显提高。

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