第七章 脂质代谢

一、A型题(单项选择题,请从备选答案中选出一个最佳答案)

1.下列磷脂中,合成代谢过程需进行甲基化的是(  )。[西医综合2015年研]

A.磷脂酰乙醇胺

B.磷脂酰胆碱

C.磷脂酰丝氨酸

D.磷脂酸

【答案】B

【解析】丝氨酸是合成磷脂酰丝氨酸的原料,脱羧后生成乙醇胺又是合成磷脂酰乙醇胺的原料。乙醇胺从S-腺苷甲硫氨酸获得3个甲基生成胆碱。甘油磷脂合成还需ATP、CTP、ATP供能,CTP参与乙醇胺、胆碱、甘油二酯活化,形成 CDP-乙醇胺、CDP一胆碱、CDP-甘油二酯等活化中间物。胆碱和乙醇胺被活化成CDP-胆碱和CDP-乙醇胺后,分别与甘油二酯缩合,生成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺。磷脂酰肌醇、磷脂酰丝氨酸及心磷脂通过CDP-甘油二酯途径合成。

2.可被巨噬细胞和血管内皮细胞吞噬和清除的脂蛋白是(  )。[西医综合2015年研]

A.LDL

B.VLDL

C.CM

D.HDL

【答案】A

【解析】正常人血浆LDL,每天约45%被清除,其中2/3经LDL受体途径,1/3经单核-吞噬细胞系统。VLDL中TG在LPL作用下,水解释出脂肪酸和甘油供肝外组织利用。同时,VLDL表面的Apo C、磷脂及胆固醇向HDL转移,而HDL胆固醇酯又转移到VLDL。该过程不断进行,VLDL中TG不断减少,CE逐渐增加,Apo B100及E相对增加,颗粒逐渐变小,密度逐渐增加,转变为IDL。Apo C激活骨骼肌、心肌及脂肪等组织毛细血管内皮细胞表面脂蛋白脂肪酶(LPL),使CM中TG及磷脂逐步水解,产生甘油、脂肪酸及溶血磷脂。HDL的代谢过程实际上就是胆固醇逆向转运过程,它将肝外组织细胞胆固醇,通过血循环转运到肝,转化为胆汁酸排出,部分胆固醇也可直接随胆汁排入肠腔。

3.胆固醇在体内的主要代谢去路是(  )。[西医综合2015年研]

A.合成初级胆汁酸

B.直接排出体外

C.转化为类固醇激素

D.转化为维生素D3的前体

【答案】A

【解析】在肝被转化成胆汁酸是胆固醇在体内代谢的主要去路。正常人每天约合成1~1.5g胆固醇,其中2/5在肝内被转化为胆汁酸,随胆汁排出。

4.乙酰CoA出线粒体的机制是(  )。[西医综合2014年研]

A.三羧酸循环

B.苹果酸-天冬氨酸穿梭

C.柠檬酸-丙酮酸循环

D.α-磷酸甘油穿梭

【答案】C

【解析】C项,乙酰CoA不能自由透过线粒体内膜,线粒体内的乙酰CoA只有通过柠檬酸-丙酮酸循环才能进入胞质。在此循环中,乙酰CoA首先在线粒体内柠檬酸合酶催化下,与草酰乙酰缩合生成柠檬酸;后者通过线粒体内膜载体转运进入胞质,被ATP柠檬酸裂解酶裂解,重新生成乙酰CoA和草酰乙酸。进入胞质内的草酰乙酸在苹果酸脱氢酶作用下生成苹果酸。苹果酸在苹果酸酶作用下氧化脱羧、产生CO,和丙酮酸,脱下的氢将NADP还原成NADPH;丙酮酸可通过线粒体内膜上的载体转运至线粒体内,重新生成线粒体内草酰乙酸,然后继续与乙酰CoA缩合,将乙酰CoA转运至胞质,用于软脂酸合成。A项,三羧酸循环为糖、脂肪、蛋白质三大营养物质的最终代谢通路。BD两项,苹果酸-天冬氨酸穿梭和α-磷酸甘油穿梭为线粒体外NADH携带的H进入线粒体的机制。

5.下列物质中,促进脂肪酸β-氧化的是(  )。[西医综合2014年研]

A.柠檬酸

B.丙二酰CoA

C.肉碱

D.丙酮酸

【答案】C

【解析】A项,柠檬酸是乙酰CoA羧化酶的变构激活剂,可促进脂肪酸合成。B项,丙二酰单酰CoA可抑制肉碱脂酰转移酶I的活性,抑制脂肪酸β-氧化。C项,脂肪酸β-氧化的酶系均存在于线粒体内,在线粒体外活化的脂酰CoA只有进入线粒体才能被氧化。长链脂酰CoA不能直接透过线粒体内膜,需肉碱的协助转运。脂酰CoA进入线粒体是脂肪酸β-氧化的限速步骤,肉碱脂酰转移酶I为其关键酶。当肉碱转运载体增多时,当然可促进脂肪酸β-氧化。D项,丙酮酸为糖酵解途径的产物,不能促进脂肪酸β-氧化。

6.能够逆向转运胆固醇到肝的脂蛋白是(  )。[西医综合2013年研]

A.CM

B.LDL

C.VLDL

D.HDL

【答案】D

【解析】A项,乳糜微粒(CM)的功能是转运外源性甘油三酯和胆固醇;B项,低密度脂蛋白(LDL)的功能是转运内源性胆固醇;C项,极低密度脂蛋白(VLDL)的功能是转运内源性甘油三酯和胆固醇;D项,高密度脂蛋白(HDL)由肝脏合成,主要参与胆固醇的逆向转运,即将肝外组织细胞内的胆固醇,转运到肝,代谢后排出体外。

7.可以作为合成前列腺素原料的物质是(  )。[西医综合2012年研]

A.软脂酸

B.硬脂酸

C.花生四烯酸

D.棕榈油酸

【答案】C

【解析】除红细胞外,全身组织均含有合成前列腺素的酶系。细胞膜中的磷脂含有丰富的花生四烯酸,当细胞受到外界刺激时,磷酸酶A2被激活,使磷脂水解释放出花生四烯酸,在一系列酶的作用下合成前列腺素。可见,合成前列腺素的原料物质是花生四烯酸。

8.脂肪细胞合成甘油三酯所需的3-磷酸甘油主要来源于(  )。[西医综合2011年研]

A.糖酵解

B.糖异生

C.脂肪动员

D.氨基酸转化

【答案】A

【解析】脂肪细胞主要通过甘油二酯途径合成甘油三酯。葡萄糖经糖酵解途径生成的3-磷酸甘油,在脂酰CoA转移酶的作用下,依次加上2分子脂酰CoA生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的作用下,水解脱去磷酸生成1,2-甘油二酯,然后在脂酰CoA转移酶的催化下,再加上1分子脂酰基生成甘油三酯。

9.体内胆固醇生物合成的限速酶是(  )。[西医综合2010年研]

A.HMG CoA合酶

B.HMG CoA还原酶

C.HMG CoA裂解酶

D.AIA合酶

【答案】B

10.乙酰CoA羧化酶的变构激活剂是(  )。[西医综合2009年研]

A.AMP

B.柠檬酸

C.ADP

D.2,6-二磷酸果糖

【答案】B

【解析】乙酰CoA羧化酶是催化脂酸合成的关键酶,它是一种变构酶,柠檬酸、异柠檬酸是此酶的变构激活剂。脂酰CoA(包括软脂酰、长链脂酰CoA)是此酶的变构抑制剂。

11.如果食物中长期缺乏植物油,将导致人体内减少的物质是(  )。[西医综合2008年研]

A.软油酸

B.油酸

C.花生四烯酸

D.胆固醇

【答案】C

【解析】ABC三项,人体内的不饱和脂酸主要包括油酸、软油酸、亚油酸、α-亚麻酸和花生四烯酸等。前2种可自身合成,后3种必需从食物中摄取,称必需脂酸。如果食物中长期缺乏能提供亚油酸的植物油,将导致人体必需脂酸(亚油酸酸、α-亚麻酸和花生四烯酸)的缺乏。D项,胆固醇是以乙酰CoA为原料合成的,几乎全身各组织均可合成胆固醇,因此食物中长期缺乏植物油,不会导致体内胆固醇的减少。

12.下列脂蛋白形成障碍与脂肪肝的形成密切相关的是(  )。[西医综合2008年研]

A.CM

B.VLDL

C.LDL

D.HDL

【答案】B

【解析】中性脂肪甘油三酯过量聚集于肝细胞浆中,称肝脂肪变性(脂肪肝)。极低密度脂蛋白(VLDL)的功能是运输内源性甘油三酯。当肝合成甘油三酯的量超过了VLDL的运输能力时,甘油三酯便堆积在肝细胞中造成脂肪肝。A项,乳糜微粒(CM)的功能是运输外源性甘油三酯和胆固醇。如果CM形成障碍,将导致脂肪吸收不良。C项,低密度脂蛋白(LDL)主要由VLDL转变而来,是转运肝合成的内源性胆固醇的主要形式。D项,高密度脂蛋白(HDL)的功能是参与胆固醇的逆向转运。

13.先天缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者若长期摄取低糖膳食,将会产生的代谢障碍是(  )。[西医综合2007年研]

A.酮血症

B.高脂血症

C.低血糖

D.苯丙酮尿症

【答案】A

【解析】A项,琥珀酰CoA转硫酶是利用酮体的酶。长期摄取低糖膳食可使脂肪动员增加,脂酸分解代谢的中间产物酮体生成增加。若先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶,可使生成的酮体不能转变为乙酰CoA,容易导致酮体在体内的堆积,造成酮血症。B项,高脂血症是指血脂高于正常人上限,先天性缺乏琥珀酰CoA转硫酶的患者长期摄取低糖膳食,不会直接造成高脂血症。C项,血糖受多种因素的调节,血糖水平保持稳定是糖、脂肪、氨基酸代谢协调的结果,也是肝、肌、脂肪组织等各器官组织协调的结果。因此长期摄取低糖膳食,只要脂肪、蛋白质摄入足够,不一定导致低血糖。D项,苯丙酮尿症是苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏,造成苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸所致。

14.胆固醇在体内不能转变生成的是(  )。[西医综合2006年研]

A.维生素D,

B.胆汁酸

C.胆色素

D.雌二醇

E.睾酮

【答案】C

【解析】A项,在皮肤,胆固醇可转化为7-脱氢胆固醇,后者经紫外线照射后转变为维生素D3。B项,胆固醇转化为胆汁酸是胆固醇在体内的主要转化途径,占50%。C项,胆色素是血红素的主要代谢产物,与胆固醇代谢无关。DE两项,胆固醇可转化为类固醇激素。如以胆固醇为原料,肾上腺皮质细胞可合成醛固酮、皮质醇及雄激素;睾丸间质细胞可合成睾酮;卵泡内膜细胞和黄体可合成雌二醇及孕酮。

15.柠檬酸是下列哪种酶的变构激活剂?(  )[西医综合2006年研]

A.6-磷酸果糖激酶-1

B.丙酮酸激酶

C.丙酮酸羧化酶

D.乙酰CoA羧化酶

E.丙酮酸脱氢酶复合体

【答案】D

【解析】在脂酸合成过程中,首先要进行丙二酰CoA的合成:

乙酰CoA羧化酶是催化此反应的关键酶,它是一种变构酶,有两种存在形式,一种是无活性的单体,另一种是有活性的多聚体。柠檬酸、异柠檬酸是此酶的变构激活剂,可使此酶由无活性的单体聚合成有活性的多聚体。酯酰CoA(包括软脂酰、长链脂酰CoA)是此酶的变构抑制剂。ABCE四项,柠檬酸是乙酰CoA羧化酶的变构激活剂,是6-磷酸果糖激酶-1的变构抑制剂,而与丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶、丙酮酸脱氢酶复合体的调节无关。

16.脂肪酸活化后,下列哪种酶不参与β-氧化?(  )[西医综合2005年研]

A.脂酰辅酶A脱氢酶

B.β-羟脂酰辅酶A脱氢酶

C.Δ2-烯酰辅酶A水化酶

D.β-酮脂酰辅酶A硫解酶

E.β-酮脂酰还原酶

【答案】E

【解析】脂肪酸β-氧化过程:脂酸活化生成脂酰CoA后进入线粒体,在脂酸β-氧化多酶复合体的催化下,从脂酰基的β-碳原子开始,进行脱氢(脂酰辅酶A脱氢酶)、加水(Δ2-烯酰辅酶A水化酶)、再脱氢(β-羟脂酰辅酶A脱氢酶)及硫解(β-酮脂酰辅酶A硫解酶)等4步连续反应,脂酰基断裂生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA。以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA,可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如此反复,最后生成丁酰CoA,后者再进行1次β-氧化,即完成了脂酸β-氧化。E项,β-酮脂酰还原酶是脂酸合成的非关键酶,并不参加脂酸β-氧化。

17.食物中最主要的必需脂肪酸是(  )。

A.亚油酸

B.油酸

C.软脂酸

D.亚麻酸

E.花生四烯酸

【答案】A

【解析】供给亚油酸即能合成花生四烯酸及其衍生物。

18.脂肪酸合成中,将乙酰-CoA从线粒体转运至胞液的是(  )。[武汉科技大学2012、2015研]

A.三羧酸循环

B.乙醛酸循环

C.柠檬酸穿梭

D.磷酸甘油穿梭作用

【答案】C

【解析】柠檬酸穿梭是指线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸在柠檬酸合酶的催化下缩合生成柠檬酸,然后经内膜上的三羧酸转运蛋白运至胞液中,在柠檬酸裂解酶的催化下再重新生成乙酰CoA的过程。

二、B型题(配伍选择题,每组题共用一组备选答案,每题只有一个正确答案,备选答案可重复选用。)

A.HMG CoA合酶

B.HMG CoA还原酶

C.乙酰乙酸硫激酶

D.乙酰CoA羧化酶

1.参与酮体分解的酶(  )。[西医综合2015年研]

【答案】C

【解析】乙酰乙酸活化有两条途径。在心、肾、脑及骨骼肌线粒体,由琥珀酰CoA转硫酶催化生成乙酰乙酰CoA。在肾、心和脑线粒体,由乙酰乙酸硫激酶催化,直接活化生成乙酰乙酰CoA。

2.胆固醇合成的关键是(  )。[西医综合2015年研]

【答案】B

【解析】胆固醇合成过程复杂,大致可划分为三个阶段:由乙酰CoA合成甲羟戊酸2分子乙酰CoA在乙酰乙酰CoA硫解酶作用下,缩合成乙酰乙酰CoA;再在HMG-CoA合酶作用下,与1分子乙酰CoA缩合成HMG-CoA。在线粒体中,HMG-CoA被裂解生成酮体;而胞质生成的HMG-CoA,则在内质网HMG CoA还原酶作用下,由NADPH供氧,还原生成甲羟戊酸(MVA)。HMG CoA还原酶是合成胆固醇的关键酶。甲羟戊酸经15碳化合物转变成30碳鲨烯。鲨烯环化为羊毛固醇后转变为胆固醇。

A.HMG CoA合酶

B.琥珀酰CoA转硫酶

C.乙酰乙酸硫激酶

D.乙酰CoA羧化酶

3.参与酮体合成的酶是(  )。[西医综合2014年研]

【答案】A

4.参与胆固醇合成的酶是(  )。[西医综合2014年研]

【答案】A

【解析】胆固醇和酮体的合成原料都是乙酰CoA,2分子乙酰CoA由乙酰乙酰CoA硫解酶催化,生成乙酰乙酰CoA。后者在HMG CoA合酶作用下生成HMG CoA(羟甲基戊二单酰CoA)。HMG CoA在HMGCoA裂解酶催化下经多步反应生成酮体。HMG CoA在HMG CoA还原酶催化下经多步反应生成胆固醇。可见HMG CoA合酶既参与酮体的合成,也参与胆固醇的合成(如图)。BC两项,琥珀酰CoA转硫酶、乙酰乙酸硫激酶都是催化酮体氧化的酶。D项,乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成的关键酶。

A.脂酰CoA脱氢酶

B.脂酰CoA合成酶

C.HMG CoA还原酶

D.肉碱脂酰转移酶I

5.脂肪酸β-氧化的关键酶是(  )。[西医综合2013年研]

【答案】D

【解析】脂酸β-氧化之前必须对脂酸进行活化,即脂酰CoA的生成。此反应是在线粒体外进行的。脂酰CoA只有从胞液进入线粒体才能进行β-氧化,脂酰CoA进入线粒体必需肉碱脂酰转移酶的帮助,此步是脂酸β-氧化的主要限速步骤,因此肉碱脂酰转移酶是β-氧化的限速酶。

6.胆固醇合成的关键酶是(  )。[西医综合2013年研]

【答案】C

【解析】胆固醇和酮体的合成原料都是乙酰CoA,从乙酰CoA到HMGCoA(羟甲基戊二单酰CoA),两者的反应途径都是相同的。之后,在HMGCoA裂解酶的作用下生成酮体,在HMGCoA还原酶的作用下生成胆固醇(且HMGCoA还原酶为其关键酶)。从这里可以明确区分HMGCoA合成酶、裂解酶、还原酶之间的区别和联系。

A.丙二酰CoA

B.脂肪酰CoA

C.13-羟丁酸

D.乙酰乙酰CoA

7.脂肪酸β-氧化途径中,脂肪酸的活化形式是(  )。[西医综合2010年研]

【答案】B

【解析】脂肪酸在进行β-氧化前,必须活化,只有活化后的脂肪酰CoA才能进行分解代谢。脂肪酸的活化在胞液中进行,即脂肪酸在脂肪酰CoA合成酶的作用下,催化生成脂肪酰CoA。脂肪酰CoA为脂肪酸的活化形式。活化后的脂肪酰CoA进入线粒体进行β-氧化。

8.胆固醇合成的重要中间产物是(  )。[西医综合2010年研]

【答案】D

【解析】胆固醇合成的原料是乙酰CoA,重要的中间产物是乙酰乙酰CoA。

A.甘油

B.3-磷酸甘油

C.3-磷酸甘油醛

D.1,3-二磷酸甘油酸

E.2,3-二磷酸甘油酸

9.属于脂肪动员的产物是(  )。[西医综合2005年研]

【答案】A

【解析】储存于脂肪细胞中的脂肪(甘油三酯),被脂肪酶逐步分解为游离脂酸和甘

油,并释放入血以供其他组织利用的过程称脂肪动员。因此,脂肪动员的产物是游离脂酸和甘油。

10.属于脂肪组织中合成甘油三酯的原料是(  )。[西医综合2005年研]

【答案】B

【解析】甘油和脂酸是合成甘油三酯的基本原料,主要由葡萄糖代谢提供。肝细胞含有甘油激酶,能将游离的甘油磷酸化生成3-磷酸甘油,因此可以游离的甘油或糖酵解生成的3-磷酸甘油为原料合成甘油三酯。而脂肪细胞缺乏甘油激酶,故不能利用甘油合成甘油三酯,只能以糖酵解生成的3-磷酸甘油为原料合成甘油三酯。CD两项是糖酵解的中间产物;E项为2,3-BPG旁路的中间产物。

三、X型题(多项选择题)

1.参与脂肪酸β-氧化的酶有(  )。[西医综合2015年研]

A.肉碱脂酰转移酶

B.肉碱脂酰转移酶

C.脂酰CoA脱氢酶

D.乙酰乙酸CoA硫激酶

【答案】AC

【解析】参与脂肪酸β-氧化的酶有肉碱脂酰转移酶、脂酰CoA脱氢酶、烯酰CoA水化酶、L-β-羟脂酰CoA脱氢、β-酮硫解酶。

2.下列反应步骤中,参与脂肪酸β-氧化的有(  )。[西医综合2014年研]

A.脂酰CoA合成

B.脂酰CoA经肉碱进入线粒体

C.脂酰CoA经硫解酶水解

D.脂酰CoA氧化生成乙酰CoA

【答案】ABCD

【解析】在氧充足时,脂肪酸可在体内氧化分解,其大致步骤为:脂肪酸活化为脂酰CoA:脂肪酸被氧化前必须首先活化,由内质网、线粒体外膜上的脂酰CoA合成酶催化生成脂酰CoA;脂酰CoA进入线粒体:线粒体外活化的脂酰CoA需在肉碱的协助下,由肉碱脂酰转移酶催化转运进入线粒体,此步是脂肪酸β-氧化的限速步骤;脂酰CoA完成β-氧化:进入线粒体内的脂酰CoA在脂肪酸β-氧化酶系的催化下,从脂酰基β-碳原子开始,进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步反应,生成1分子乙酰CoA和比原来少2C的脂酰CoA,然后重复上述4步反应,直至最终完成脂肪酸的β-氧化。

3.下列关于LDL的叙述,正确的是(  )。[西医综合2012年研]

A.LDL主要由VLDL在血浆中转变而来

B.LDL的主要功能是运输内源性甘油三酯

C.LDL受体广泛存在于各种细胞膜表面

D.LDL的密度大于HDL

【答案】AC

【解析】A项,低密度脂蛋白(LDL)主要由VLDL在血浆中转变而来。B项,LDL是转运肝合成的内源性胆固醇的主要形式。C项,LDL受体广泛分布于肝、动脉壁细胞的细胞膜表面,能特异识别与结合含apoE、apoB100的脂蛋白。D项,低密度脂蛋白(LDL)的密度肯定低于高密度脂蛋白(HDL)。

4.下列化合物中,参与脂酸β-氧化的有(  )。[西医综合2008年研]

A.NAD

B.NADP

C.CoASH

D.FAD

【答案】ACD

【解析】脂酸β-氧化的过程为:脂酸活化生成脂酰CoA后进入线粒体,在β-氧化多酶复合体的催化下,从脂酰基的β-碳原子开始,进行:脱氢(脱下的2H由FAD接受生成FADH);加水;再脱氢(脱下的2H由NAD接受生成NADH+H);硫解等4步连续反应,脂酰基断裂生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA及1分子乙酰CoA。以上生成的比原来少2个碳原子的脂酰CoA,可再进行脱氢、加水、再脱氢及硫解反应。如此反复,最后完成脂酸β-氧化。其反应式为:

RCH2CH2CH2CO~SCoA+FAD+NAD+CoASH+H2O→RCH2CO~SCoA+CH3CO~SCoA+FADH2+NADH+H

因此,CoASH、FAD和NAD(不是NADP)参与了脂酸β-氧化。

四、填空题

1.脂肪动员的限速酶是______。[武汉科技大学2013B研]

【答案】HSL(激素敏感性甘油三酯脂肪酶)

2.脂肪酸氧化的限速步骤和调控位点是______。[中科院研究生院2008研]

【答案】脂酰肉碱进入线粒体

3.脂肪酸的分解(β-氧化)和合成分别在______和______(细胞部位)中进行。脂肪酸合成所需还原力的主要来源是______和______(产生的途径和方式)。[上海交通大学2007研]

【答案】线粒体基质;细胞质基质;磷酸戊糖途径;柠檬酸-丙酮酸循环

五、判断题

1.软脂酸的生物合成是β-氧化的逆过程。(  )[厦门大学2009研]

【答案】

【解析】脂肪酸合成过程不是β-氧化的逆过程,它们反应的组织,细胞定位,转移载体,酰基载体,限速酶,激活剂,抑制剂,供氢体和受氢体以及反应底物与产物均不相同。

2.酰基载体蛋白(ACP)被称为大分子辅酶A(macro-CoA),它与辅酶A(CoA)的活性基团是相同的。(  )[中山大学2009研]

【答案】

【解析】酰基载体蛋白与辅酶A的活性基团均为巯基。

3.胆固醇合成中的关键酶是羟甲基戊二酸单酰CoA合成酶。(  )[四川大学2008研]

【答案】

六、名词解释题

1.脂肪动员(fat mobilization)

答:脂肪动员是指贮存在脂肪细胞中的脂肪,被脂肪酶逐步水解成游离脂肪酸和甘油并释放入血,经血液运输到其他组织氧化的过程。甘油三酯脂肪酶是脂肪动员的关键酶。

2.脂肪酸的β-氧化[华东师范大学2008研;武汉科技大学2015研]

答:脂肪酸的β-氧化是指脂肪酸活化为脂酰CoA,脂酰CoA进入线粒体基质后,在脂肪酸β氧化酶系催化下,进行脱氢、加水,再脱氢及硫解4步连续反应,最后使脂酰基断裂生成一分子乙酰CoA和一分子比原来少了两个碳原子的脂酰CoA的过程,是脂肪氧化分解的主要方式。

3.酮体(Ketone body)

答:酮体是指饥饿或糖尿病时肝中脂肪酸大量氧化而产生乙酰辅酶A后缩合生成的产物。包括乙酰乙酸、β羟丁酸及丙酮三类物质。在肝中合成转运出肝外氧化分解。酮体有毒,在血液中积累过多将会引起酸中毒,严重时可导致死亡。

4.胆汁酸的肠肝循环

答:肠道中的各种胆汁酸只有少量随粪便排出体外,其余约95%的胆汁酸(包括初级的和次级的、结合型的和游离型的)被肠壁重新吸收,经门静脉运同肝,然后在肝内进行结合反应转变为结合胆汁酸,随同新合成的胆汁酸重新分泌进入肠道。这种由肝分泌到肠道重吸收循环进行的过程称为胆汁酸的肠肝循环。

5.LDL受体(LDL receptor)

答:LDL受体是存在于需胆固醇细胞表面的一种受体蛋白,能特异识别血液中LDL颗粒含有的ApoB-100,从而使LDL与细胞的LDL受体结合诱发胞吞作用,在细胞内胆固醇酯被降解为胆固醇和脂肪酸,LDL受体再回到细胞表面发挥其吸收LDL的功能。

七、简答题

1.简述脂肪酸的合成和β氧化过程。[电子科技大学2010研]

答:(1)脂肪酸的合成过程

乙酰CoA羧化酶催化乙酰-CoA消耗ATP羧化成丙二酰-CoA;

在脂酸合成酶系的作用下,由NADPH提供还力,经缩合、加氢、脱水、再加氢等7步不断重复进行的加成过程,每次延长二个碳原子,生成16碳的软脂酸;

软脂酸在内质网或线粒体内酶的作用下进行碳链延长。在内质网去饱和酶的作用下合成不饱和脂肪酸。

(2)脂肪酸的β氧化过程

脂肪酸的活化:脂酰-CoA合成酶催化脂肪酸生成脂酰-CoA。

脂酰-CoA的转移:活化的脂酰-CoA借助肉碱转运至线粒体内。

脂酰-CoA的β氧化:脂肪酸β氧化酶系催化脂酰-CoA进行脱氢、加水、再脱氢及硫解4步连续反应,生成一分子乙酰-CoA和一分子少两个碳原子的脂酰-CoA。

2.请解释为什么在长期饥饿状态下,血和尿中会有酮体积累。

答:酮体是脂酸在肝内正常的中间代谢产物,是肝输出能源的一种形式。酮体溶于水,分子小,能通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁,是肌肉组织,尤其是脑组织的重要能源。在长期饥饿状态下血和尿中有酮体积累的原因是:

糖供应充足时,脑组织主要摄取血糖氧化供能;糖供应不足时,脑组织不能氧化利用脂酸,此时酮体就可代替葡萄糖成为脑组织及肌肉的主要能源。在长期饥饿状态下,机体无法利用葡萄糖提供能量,体内胰高血糖素等脂解激素分泌增加,而胰岛素等抗脂解激素分泌减少,激活激素敏感性甘油三酯脂肪酶,脂肪动员加强,血中游离脂酸浓度升高,肝摄取非酯化脂酸增多。由于糖代谢减弱,3-磷酸甘油及ATP不足,脂酸酯化减少,主要进入线粒体进行β-氧化产生大量乙酰CoA,但因肝内糖酵解作用减弱,草酰乙酸生成减少,乙酰CoA不能与之充分结合生成柠檬酸而进入三羧酸循环,同时脂酸的合成障碍,因而乙酰CoA可在肝内生成大量酮体。由于酮体的大量生成,使血中酮体水平升高,尿中酮体排出量也增加。

八、论述题

试述摄入的糖在体内如何转变成脂肪而贮存。

答:肝、脂肪组织及小肠是合成甘油三酯的主要场所,其中肝合成能力最强。合成甘油三酯所需的甘油及脂酸主要由葡萄糖代谢提供,其合成的过程如下:

(1)脂酸的合成:合成脂酸的原料是乙酰CoA,主要来自糖的分解,细胞内乙酰CoA全部在线粒体内产生,然后通过柠檬酸-丙酮酸循环透过线粒体膜进入胞液,成为合成脂酸的原料。脂酸的合成还需NADPH供氢,NADPH主要来自磷酸戊糖途径。在胞液中乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶的作用下生成丙二酰CoA,然后在脂酸合成酶系的作用下经过反复加长过程,每次延长2个碳原子,最终生成16碳的软脂酸。随后在内质网和线粒体进行碳链的加长,或在内质网去饱和酶的作用下合成不饱和脂酸。脂肪合成时,脂酸先活化生成脂酰CoA。

(2)3-磷酸甘油的生成:合成甘油三酯所需的甘油主要来自糖,由糖酵解途径的中间产物磷酸二羟丙酮加氢还原生成。

(3)脂肪的合成:在脂酰CoA转移酶作用下,3-磷酸甘油依次加上2分子脂酰CoA生成磷脂酸,然后水解脱去磷酸生成1,2-甘油二酯,甘油二酯再加上1分子脂酰基即生成甘油三酯。肝细胞和脂肪细胞主要按此途径合成甘油三酯,称为甘油二酯途径。肝细胞能合成脂肪,但不能贮存脂肪。甘油三酯合成后与载脂蛋白、磷脂、胆固醇结合成VLDL,释放入血供组织利用。脂肪组织主要以葡萄糖为原料合成脂肪,也可摄取食物、肝转运来的脂酸合成脂肪而贮存起来。机体需要能量时,贮存的脂肪分解释出游离脂酸及甘油入血,以满足其他组织的需要。