第二篇　物质代谢及其调节

第六章　糖代谢

一、A型题（单项选择题，请从备选答案中选出一个最佳答案）

1．体内提供NADPH的主要代谢途径是（　　）。[西医综合2015年研]

A．糖酵解途径

B．磷酸戊糖途径

C．糖的有氧氧化

D．糖异生

【答案】B

【解析】体内NADPH主要来源于磷酸戊糖途径，次要来源是柠檬酸-丙酮酸循环。

2．调节三羧酸循环的关键酶是（　　）。[西医综合2014年研]

A．苹果酸脱氢酶

B．丙酮酸脱氢酶

C．异柠檬酸脱氢酶

D．顺乌头酸酶

【答案】C

【解析】调节三羧酸循环的关键酶有三个，即柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶复合体。AD两项，苹果酸脱氢酶、顺乌头酸酶为调节三羧酸循环的非关键酶，B项，丙酮酸脱氢酶为糖有氧氧化的关键酶。

3．丙酮酸脱氢酶复合体中不包括的物质是（　　）。[西医综合2014年研]

A．FAD

B．生物素

C．NAD＋

D．辅酶A

【答案】B

【解析】“丙酮酸脱氢酶复合体”是糖有氧氧化的关键酶之一，由丙酮酸脱氢酶（E₁）、二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E₂）和二氢硫辛酰胺脱氢酶（E₃）组成。参与的辅酶有硫胺素焦磷酸酯（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD＋和辅酶A，其辅助因子不包括生物素，生物素是体内多种羧化酶的辅酶，参与CO₂的羧化过程。

4．糖酵解途径所指的反应过程是（　　）。[西医综合2013年研]

A．葡萄糖转变成磷酸二羟丙酮

B．葡萄糖转变成乙酰CoA

C．葡萄糖转变成乳酸

D．葡萄糖转变成丙酮酸

【答案】D

【解析】在机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成乳酸的过程，称为糖酵解。糖酵解的第一阶段是由葡萄糖分解为丙酮酸，称为糖酵解途径。注意区分：从葡萄糖→丙酮酸，称为糖酵解途径；从葡萄糖→乳酸，称为糖酵解过程。

5．属于肝己糖激酶的同工酶类型是（　　）。[西医综合2012年研]

A．Ⅰ型

B．Ⅱ型

C．Ⅲ型

D．Ⅳ型

【答案】D

【解析】目前已发现的己糖激酶同工酶有4种，即Ⅰ～Ⅳ型。肝细胞中存在的是Ⅳ型，称为葡萄糖激酶。

6．下列化合物中，不能直接由草酰乙酸转变生成的是（　　）。[西医综合2011年研]

A．柠檬酸

B．苹果酸

C．天冬氨酸

D．乙酰乙酸

【答案】D

【解析】A项，在三羧酸循环中，草酰乙酸与乙酰CoA缩合生成柠檬酸。B项，在三羧酸循环中，苹果酸脱氢生成草酰乙酸（此反应可逆）。C项，在氨基转移反应中，草酰乙酸可与天冬氨酸互变。D项，乙酰乙酸是酮体的主要成分，主要由HMG CoA在HMG CoA裂解酶作用下生成，而不是由草酰乙酸转变生成。

7．糖有氧氧化抑制糖酵解的作用称为（　　）。[西医综合2010年研]

A．别构效应

B．巴斯德效应

C．表面效应

D．邻近效应

【答案】B

【解析】糖有氧氧化抑制糖酵解的作用称为巴斯德（Pasteur）效应，其机制是：有氧时，NADH＋H＋可进入线粒体内氧化，丙酮酸就进行有氧氧化而不生成乳酸；缺氧时，NADH＋H＋不能被氧化，丙酮酸就作为氢接受体而生成乳酸。A项，别构效应是别构酶（变构酶）在变构效应剂作用下发生变构的生化效应。CD两项，表面效应和邻近效应均为底物和酶结合的机制。

8．草酰乙酸不能直接转变生成的物质是（　　）。[西医综合2009年研]

A．乙酰乙酸

B．柠檬酸

C．天冬氨酸

D．苹果酸

【答案】A

【解析】A项，乙酰乙酸是酮体的主要成分，主要由HMG CoA在HMG CoA裂解酶作用下生成，而不是由草酰乙酸转变生成。BCD三项，在三羧酸循环中，草酰乙酸与乙酰CoA缩合生成柠檬酸；苹果酸脱氢生成草酰乙酸（此反应可逆）。在氨基转移反应中，草酰乙酸可与天冬氨酸互变。

9．三羧酸循环中发生底物水平磷酸化的反应是（　　）。[西医综合2008年研]

A．柠檬酸→异柠檬酸

B．异柠檬酸→α-酮戊二酸

C．α-酮戊二酸→琥珀酰辅酶A

D．琥珀酰辅酶A→琥珀酸

【答案】D

【解析】糖代谢产生能量的方式有两种，即偶联磷酸化和底物水平磷酸化。若将底物的高能磷酸基直接转移给ADP或GDP，生成ATP或GTP，称底物水平磷酸化。在三羧酸循环中，经底物水平磷酸化是指第5步反应。当琥珀酰CoA的高能硫酯键水解时，它可与GDP的磷酸化偶联，生成高能磷酸键，其高能化合物是GTP。这是三羧酸循环中，唯一直接生成高能磷酸键的反应。A项，“柠檬酸-异柠檬酸”是缩合反应，无能量生成。因此既无偶联磷酸化，也无底物水平磷酸化。BC两项，“异柠檬酸→α-酮戊二酸”和“α-酮戊二酸→琥珀酰辅酶A”的反应都有NADH＋H＋生成，后者经呼吸链氧化产能（ATP），属于偶联磷酸化，而不是底物水平磷酸化。

10．下列酶中，与丙酮酸生成糖无关的是（　　）。[西医综合2008年研]

A．丙酮酸激酶

B．丙酮酸羧化酶

C．果糖双磷酸酶-1

D．葡萄糖-6-磷酸酶

【答案】A

【解析】由非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应称为糖异生途径。除3个能障外，糖异生途径基本上是糖酵解的逆反应。催化糖酵解和糖异生的关键酶都是不可逆的。A项，丙酮酸激酶是催化糖酵解的关键酶。BCD三项，丙酮酸羧化酶、果糖双磷酸酶-1、葡萄糖-6-磷酸酶都是催化糖异生的关键酶。

11．在糖酵解和糖异生中均起作用的酶是（　　）。[西医综合2007年研]

A．丙酮酸羧化酶

B．磷酸甘油酸激酶

C．果糖二磷酸酶

D．丙酮酸激酶

【答案】B

【解析】除3个能障外，糖异生途径基本上是糖酵解的逆反应。催化糖酵解和糖异生的关键酶都是不可逆的。AC两项，催化糖异生的关键酶是葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶-1、丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶。B项，磷酸甘油酸激酶是非关键酶，催化的反应可逆，在糖酵解和糖异生中均起作用。D项，催化糖酵解的关键酶包括：葡萄糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

12．三羧酸循环中的不可逆反应是（　　）。[西医综合2007年研]

A．草酰乙酸→柠檬酸

B．琥珀酰CoA→琥珀酸

C．琥珀酸-延胡索酸

D．延胡索酸-苹果酸

【答案】A

【解析】三羧酸循环中的关键酶催化的不可逆反应有3个：草酰乙酸→柠檬酸；异柠檬酸→α-酮戊二酸；α-酮戊二酸→琥珀酰CoA，其他均是非关键酶催化的可逆反应。草酰乙酸和乙酰Co A在柠檬酸合酶催化下生成柠檬酸，此反应是三羧酸循环的限速步骤，反应所需的能量来自乙酰CoA的高能硫酯键，由于高能硫酯键水解时可释出较多的自由能，使反应成为单向的不可逆反应。

13．肝中富含的LDH同工酶是是（　　）。[西医综合2006年研]

A．LDH₁

B．LDH₂

C．LDH₃

D．LDH₄

E．LDH₅

【答案】E

【解析】LDH即乳酸脱氢酶，有5种同工酶：即LDH₁～LDH₅。LDH₁主要存在于心肌（占67%），LDH₅主要存在于肝（占56%）。

14．丙酮酸脱氢酶复合体不包括的辅助因子是（　　）。[西医综合2005年研]

A．FAD

B．NAD＋

C．硫辛酸

D．辅酶A

E．生物素

【答案】E

【解析】“丙酮酸脱氢酶复合体”是糖有氧氧化的关键酶之一，由丙酮酸脱氢酶E₁、二氢硫辛酰胺转乙酰酶E₂和二氢硫辛酰胺脱氢酶E₃组成。参与的辅酶有硫胺素焦磷酸酯TPP、硫辛酸、FAD、NAD＋和CoA。E项，生物素是体内多种羧化酶的辅酶，参与CO₂的羧化过程。

15．血糖降低时，脑仍能摄取葡萄糖而肝不能是因为（　　）。[西医综合2005年研]

A．脑细胞膜葡萄糖载体易将葡萄糖转运入细胞

B．脑己糖激酶的K_m值低

C．肝葡萄糖激酶的K_m值低

D．葡萄糖激酶具有特异性

E．血脑屏障在血糖低时不起作用

【答案】B

【解析】A项，脑细胞膜葡萄糖载体转运能力不因血糖浓度降低而改变。BC两项，己糖激酶是糖酵解的关键酶，其同工酶分为Ⅰ～Ⅳ型。肝细胞中葡萄糖激酶的K_m值为0.1mmol/L，脑己糖激酶的K_m为0.05mmol/L。而K_m是酶的特征性常数，与酶的亲和力呈反比。脑己糖激酶的K_m值低，说明该酶对葡萄糖的亲和力很高，在血糖浓度很低的情况下，仍能摄取葡萄糖，供脑细胞利用，以保证脑组织等重要部位的能量供应。D项，葡萄糖激酶没有特异性。E项，血脑屏障不受血糖浓度的影响。

16．肌糖原不能分解为葡萄糖进入血液是因为缺乏（　　）。[武汉科技大学2013研]

A．葡萄糖激酶

B．6-磷酸葡萄糖脱氢酶

C．葡萄糖-6-磷酸酶

D．糖原合酶

【答案】C

【解析】葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝肾中，不存在于肌细胞中，因此肌糖原不能分解成葡萄糖来补充血糖。

17．糖类、脂类、氨基酸氧化分解时，进入三羧酸循环的主要物质是（　　）。[厦门大学2009研；电子科技大学2009、2010研]

A．草酰乙酸

B．α-磷酸甘油

C．乙酰CoA

D．α-酮戊二酸

【答案】C

【解析】糖、脂肪和蛋白质在分解代谢过程都先生成乙酰辅酶A，乙酰辅酶A与草酰乙酸结合进入三羧酸循环彻底氧化分解。

18．下列哪种酶不是糖酵解的调控酶？（　　）[中科院研究生院2008研]

A．葡萄糖激酶

B．果糖-6-磷酸激酶

C．磷酸甘油酸激酶

D．丙酮酸激酶

【答案】C

【解析】糖酵解中己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的3步反应不可逆，是糖酵解的调控酶。

二、B型题（配伍选择题，每组题共用一组备选答案，每题只有一个正确答案，备选答案可重复选用。）

A．丙酮酸激酶

B．乳酸脱氢酶

C．琥珀酸脱氢酶

D．异柠檬酸脱氢酶

1．无氧酵解涉及的关键酶是（　　）。[西医综合2012年研]

【答案】A

【解析】糖无氧酵解的关键酶有3个，即己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。

2．三羧酸循环的关键酶是（　　）。[西医综合2012年研]

【答案】D

【解析】三羧酸循环的关键酶有3个，即柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶（D）、α-酮戊二酸脱氢酶。

A．蚕豆病

B．苯丙酮尿症

C．帕金森病

D．镰刀型红细胞贫血症

3．与G6PD缺陷有关的疾病是（　　）。[西医综合2012年研]

【答案】A

【解析】磷酸戊糖途径产生的NADPH可用于维持红细胞中谷胱甘肽的还原状态。若红细胞缺乏磷酸戊糖途径的关键酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD），则红细胞不能得到充足的NADPH，使谷胱甘肽难以保持还原状态，此时红细胞易于破裂，发生溶血性贫血。患者常因食用蚕豆而发病，故称蚕豆病。

4．与多巴胺生成障碍有关的疾病是（　　）。[西医综合2012年研]

【答案】C

【解析】黑质和纹状体之间有许多往返的纤维联系，从黑质→纹状体的纤维是多巴胺能系统；从纹状体→黑质的纤维是γ-氨基丁酸（GABA）能系统；此外，在纹状体内部还有乙酰胆碱（ACh）能系统。多巴胺能系统的作用是抑制ACh递质系统的功能。因此当黑质受损时（帕金森病），多巴胺生成障碍，脑内多巴胺含量下降，对ACh能系统的抑制作用减弱，机体出现ACh功能亢进的症状。B项，苯酮酸尿症是由于缺乏苯丙氨酸羟化酶。D项，镰刀形贫血是患者血红蛋白β亚基第6位的谷氨酸被缬氨酸取代。

A．葡萄糖激酶

B．6-磷酸果糖激酶-1

C．丙酮酸羧化酶

D．柠檬酸合酶

5．肌肉组织中，糖酵解途径的关键酶是（　　）。[西医综合2010年研]

【答案】B

【解析】催化糖酵解的关键酶有三个，即己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。己糖激酶有4种同工酶（Ⅰ～Ⅳ型），存在肝细胞中的为Ⅳ型，称为葡萄糖激酶。本题要求作答的是肌肉组织中糖酵解的关键酶，因此其正确答案为6-磷酸果糖激酶1。

6．糖异生过程的关键酶是（　　）。[西医综合2010年研]

【答案】C

【解析】糖异生的关键酶有四个，即丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖双磷酸酶-1、葡萄糖-6-磷酸酶。

A．磷酸甘油酸激酶

B．丙酮酸激酶

C．丙酮酸羧化酶

D．异柠檬酸脱氢酶

7．糖酵解的关键酶是（　　）。[西医综合2009年研]

【答案】B

【解析】催化糖酵解的关键酶有三个，即葡萄糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶。

8．三羧酸循环的关键酶是（　　）。[西医综合2009年研]

【答案】D

【解析】催化三羧酸循环的关键酶有三个，即柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶。C项，丙酮酸羧化酶是催化糖异生的关键酶。D项，磷酸甘油酸激酶是非关键酶。

三、X型题（多项选择题）

1．6-磷酸葡萄糖直接参与的代谢途径有（　　）[西医综合2013年研]

A．糖酵解

B．磷酸戊糖途径

C．三羧酸循环

D．糖原分解

【答案】ABD

【解析】①糖酵解：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→……→丙酮酸→乳酸。②磷酸戊糖途径：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖酸→磷酸戊糖途径。③三羧酸循环：葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→6-磷酸果糖→……→丙酮酸→乙酰CoA→三羧酸循环。④糖原分解：糖原→1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖→糖代谢途径。可见，6-磷酸葡萄糖直接参与的代谢途径有糖酵解、磷酸戊糖途径和糖原分解，间接参与三羧酸循环（图6-1）。

图6-1

2．磷酸戊糖途径的重要生理功能有（　　）。[西医综合2007年研]

A．是糖、脂、氨基酸的代谢枢纽

B．为脂肪酸合成提供NADPH

C．为核酸合成提供原料

D．为胆固醇合成提供NADPH

【答案】BCD

【解析】磷酸戊糖途径的生理意义：（1）为核酸的生物合成提供核糖。（2）提供大量NADPH，参与多种代谢反应：①NADPH为多种合成代谢提供氢，如乙酰CoA合成脂酸、胆固醇；②NADPH参与体内的羟化反应，如从鲨烯合成胆固醇，从胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等；③NADPH用于维持谷胱甘肽的还原状态。A项，糖、脂、氨基酸三大营养物质代谢的枢纽是三羧酸循环，而不是磷酸戊糖途径。

四、填空题

1．磷酸戊糖途径的生理意义在于提供______和______。[武汉科技大学2013研]

【答案】5-磷酸核糖；NADPH

2．糖的彻底氧化分为________、________和________三个阶段，其中第一阶段通过________方式生成少量ATP，在缺氧条件下丙酮酸被还原为________，有氧条件下丙酮酸进一步氧化分解生成________。[电子科技大学2010研]

【答案】糖酵解；柠檬酸循环；氧化磷酸化；底物磷酸化；乳酸；乙酰CoA

3．糖原合成的关键酶是______；糖原分解的关键是______。糖酵解中催化作用物水平磷酸化的两个酶是______和______。[中科院研究生院2008研；电子科技大学2009、2010研]

【答案】糖原合成酶；磷酸化酶；磷酸甘油酸激酶；丙酮酸激酶

4．肝脏能维持血糖浓度的稳定，是因为肝细胞具有______酶，而脑细胞和肌肉细胞无此酶。[中山大学2009研]

【答案】葡萄糖-6-磷酸酶

【解析】葡萄糖-6-磷酸酶是一种水解磷酸化合物的磷酸酶。在肝组织中通过水解葡糖-6-磷酸释放葡萄糖入血维持血糖浓度的稳定。

五、判断题

1．糖异生途径中所有的酶都在细胞浆中。（　　）[东北农业大学2011研]

【答案】错

【解析】糖异生途径中丙酮酸羧化酶是线粒体酶，其他酶都位于线粒体外。

2．在饥饿时，肌糖原可以转变成血糖。（　　）[南开大学2008研]

【答案】错

【解析】肌糖原是肌肉中糖的储存形式，在剧烈运动消耗大量血糖时，肌糖原分解供能。但动物肌肉中没有葡萄糖-6-磷酸酶，肌糖原不能直接分解为血糖，必须先分解产生乳酸，经血液循环到肝脏，在肝脏内转变为肝糖原或合成葡萄糖。

六、名词解释

1．Tricarboxylic acid cycle[武汉大学2015研]

答：Tricarboxylic acid cycle的中文名称是三羧酸循环，又称柠檬酸循环，分为10步反应，由8种酶催化完成，反应性质涉及裂合、异构、脱氢、脱羧、加水等。柠檬酸循环发生在线粒体中，起始步骤可看作是由4个碳原子的化合物与循环外的两个碳原子的化合物形成6个碳原子的柠檬酸，柠檬酸经过异构、氧化、脱羧、氧化脱羧和三次转化最后又形成4个碳原子的草酰乙酸。

2．乳酸循环[武汉大学2013研]

答：乳酸循环又称柯立氏循环，是指机体将乳酸转变为葡萄糖的循环过程。循环过程为：①在肌肉细胞，葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸，丙酮酸转变为乳酸；②乳酸扩散进入血液，随血流进入肝脏；③在肝细胞内，乳酸先转变为丙酮酸，丙酮酸再通过糖异生途径转变为葡萄糖；④葡萄糖再回到血液中，随血流供应肌肉（或脑）对葡萄糖的需要。

3．HMP（己糖单磷酸途径）[华中师范大学2008研]

答：HMP（己糖单磷酸途径）即磷酸戊糖途径，是葡萄糖分解代谢的一条旁路。6-磷酸葡萄糖酶促氧化分解，产生5-磷酸核酮糖、NADPH和CO₂；5-磷酸核酮糖经过一系列非氧化还原反应，重新转变为6-磷酸葡萄糖或其他糖酵解中间物。HMP途径是细胞产生还原力（NADPH）的主要途径，为核酸代谢提供磷酸戊糖，同时是细胞内各种单糖互相转变的重要途径。

七、简答题

1．糖酵解与糖异生途径有什么关系？

答：糖酵解是葡萄糖分解生成乳酸的过程，糖异生是从非糖物质如乳酸、丙酮酸和甘油等转变生成葡萄糖的过程。糖酵解与糖异生这两个途径有一些共同的酶，但两者并非简单的反向。

糖酵解中己糖激酶、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶催化的反应是不可逆的，糖异生要绕过这些不可逆反应，经葡萄糖-6-磷酸酶、果糖二磷酸酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化异生为糖。这两个途径受缜密的细胞内外信号调控，使其在同一细胞中不会同时进行。

2．简述磷酸戊糖途径，及其生物学意义。[武汉科技大学2014、2015研；电子科技大学2011研]

答：（1）磷酸戊糖途径的过程

磷酸戊糖途径又称己糖磷酸旁路，是葡萄糖氧化分解的一种方式，在胞浆中进行。

总反应式：6G-6-P＋12NADP＋＋7H₂O→5F-6-P＋6CO₂＋Pi＋12NADPH＋12H＋。可分为两个阶段：

①第一阶段：氧化阶段，NADP＋为电子受体。

a．G-6-P脱氢生成6-磷酸葡糖酸内酯；

b．6-磷酸葡糖酸内酯水解生成6-磷酸葡糖酸；

c．6-磷酸葡糖酸氧化脱羧生成5-磷酸核酮糖。

②第二阶段：非氧化阶段

5-磷酸核酮糖经过一系列转酮基及转醛基反应，经过磷酸丁糖、磷酸戊糖及磷酸庚糖等中间代谢物最后生成3-磷酸甘油醛及6-磷酸果糖。

（2）磷酸戊糖途径的生物学意义

①产生大量的NADPH，为细胞的各种合成反应提供还原剂（力）；

②在红细胞中保证谷胱甘肽的还原状态；

③该途径的中间产物为许多物质的合成提供原料；

④非氧化重排阶段的一系列中间产物及酶类与光合作用中卡尔文循环的大多数中间产物和酶相同，因而可与光合作用联系起来，并实现某些单糖间的互变；

⑤该途径是由葡萄糖直接氧化起始的可单独进行氧化分解的途径，也是戊糖代谢的主要途径，可以和EMP、TCA相互补充、相互配合，增加机体的适应能力。

3．糖尿病的发病机制包括胰岛素分泌不足，试从葡萄糖激酶角度解释该病患者无法降低饭后血糖浓度的机制。[电子科技大学2011研]

答：糖尿病患者饭后无法降低血糖浓度的原因如下：

（1）葡萄糖进入肝组织后，主要由葡萄糖激酶对其磷酸化，再进一步进行糖酵解。

（2）葡萄糖激酶是肝组织中主要的己糖激酶同工酶。

（3）而胰岛素是葡萄糖激酶的刺激剂，且葡萄糖激酶对葡萄糖的亲和力低（K_m大），不易完成对葡萄糖的磷酸化作用。

八、论述题

1．描述你在吃了一个苹果之后，细胞内从果糖到二氧化碳的整个代谢途径。[浙江大学2010研]

答：从果糖到二氧化碳的代谢途径如下：

（1）糖酵解

①果糖激酶催化果糖磷酸化生成；

②6-磷酸果糖激酶-1催化果糖-6-磷酸生成果糖-1，6-二磷酸；

③醛缩酶催化果糖-1，6-二磷酸断裂成3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮；

④丙糖磷酸异构酶催化磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛；

⑤3-磷酸甘油脱氢酶催化3-磷酸甘油醛氧化生成1，3-二磷酸甘油酸、NADH与H＋；；

⑥磷酸甘油酸激酶催化1，3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油酸；

⑦磷酸甘油酸异构酶催化3-磷酸甘油酸重排生成2-磷酸甘油酸；

⑧烯醇化酶催化2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸；

⑨丙酮酸激酶催化磷酸烯醇式丙酮酸形成丙酮酸，并生成一个ATP。

（2）三羧酸循环

①丙酮酸脱氢酶系催化丙酮酸生成乙酰-CoA，进入三羧酸循环；

②柠檬酸合成酶催化草酰乙酸和乙酰-CoA合成柠檬酸；

③顺乌头酸酶催化柠檬酸转变成异柠檬酸；

④异柠檬酸脱氢酶催化异柠檬酸氧化生成草酰琥珀酸；

⑤异柠檬酸脱氢酶催化草酰琥珀酸脱羧生成α-酮戊二酸、NADH和CO₂；

⑥α-酮戊二酸脱氢酶系催化α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰-CoA、NADH＋H＋和CO₂；

⑦琥珀酸硫激酶催化琥珀酰-CoA水解，合成GTP，生成琥珀酸和辅酶A；

⑧琥珀酸脱氢酶催化琥珀酸氧化成为延胡索酸；

⑨延胡索酸酶催化延胡索酸水化生成苹果酸；

⑩苹果酸脱氢酶催化苹果酸脱氢氧化生成草酰乙酸。

2．柠檬酸循环的意义是什么？真核生物和原核生物中柠檬酸循环分别在哪里进行？柠檬酸循环中的哪些反应能够储存来自NADH氧化产生的能量？哪些反应储存FADH₂？[浙江大学2009研；武汉科技大学2013研]

答：柠檬酸循环，又称三羧酸循环或TCA循环，是用于乙酰CoA中的乙酰基氧化成CO₂的酶促反应的循环系统。

（1）TCA循环的意义

①TCA循环是机体获取能量的主要方式。

一般生理条件下，许多组织细胞从糖的有氧氧化获得能量，1个分子葡萄糖彻底氧化分解净生成32个ATP，其中三羧酸循环生成20个。

②TCA循环是糖、脂肪和蛋白质三种主要有机物在体内彻底氧化的共同代谢途径。

三羧酸循环的起始物乙酰CoA，可来自糖氧化分解、脂肪和蛋白质代谢，三羧酸循环实际上是三种主要有机物在体内氧化供能的共同通路。

③TCA循环是体内三种主要有机物互变的联结机构。

糖和甘油在体内代谢可生成α-酮戊二酸及草酰乙酸等三羧酸循环的中间产物，这些中间产物可以转变成为某些氨基酸；有些氨基酸又可通过不同途径变成α-酮戊二酸和草酰乙酸，再经糖异生的途径生成糖或转变成甘油。

（2）原核生物柠檬酸循环在细胞质中进行；真核生物的在线粒体中进行。

（3）三羧酸循环有四次脱氢，其中三对氢原子以NAD＋为受氢体，一对以FAD为受氢体，分别还原生成NADH＋H＋和FADH₂。

①β-氧化脱羧

在异柠檬酸脱氢酶作用下，异柠檬酸生成草酰琥珀酸的中间产物，草酰琥珀酸在同一酶表面，快速脱羧生成α-酮戊二酸、NADH和CO₂。

②α-氧化脱羧

在α-酮戊二酸脱氢酶系作用下，α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA、NADH＋H＋和CO₂，氧化产生的能量中一部分储存于琥珀酰CoA的高能硫酯键中。在苹果酸脱氢酶作用下，苹果酸仲醇基脱氢氧化成羰基，生成草酰乙酸，NAD＋是脱氢酶的辅酶，接受氢成为NADH。

③琥珀酸氧化成为延胡索酸

由琥珀酸脱氢酶催化，该酶含有铁硫中心和共价结合的FAD，来自琥珀酸的电子通过FAD和铁硫中心，然后进入电子传递链到O₂。