14.一类不被认可的白血病

【案例经过】

患者,男,65岁。主诉:无诱因发热,体温最高38.5℃,发热前畏寒寒战,伴头痛,咳嗽,咳白色泡沫痰,当地抗感染治疗效果差。血常规:白细胞计数2.95×10 9/L,中性粒细胞30.8%,红细胞计数2.91×10 12/L,血红蛋白107g/L,血小板计数35×10 9/L,为进一步诊治收入我院。入院后抗感染治疗,患者体温明显好转。骨髓细胞形态学:骨髓增生活跃,粒细胞系统明显增生,以核浆发育不平衡的异常中性中幼粒细胞为主,可见Auer小体(图14-1~图14-4);免疫分型:CD19 36.4%,CD13 29.4%,CD33 73.9%,CD117 76.4%,CD34/HLADR 80.7%,MPO33.6%;融合基因:AML-ETO+;染色体:46,XY,t(8,21)(q22,q22)[10]/46,XY[1]。诊断:急性髓系白血病(AML-M2b)。

【形态学检验图谱】

图14-1 瑞特-吉姆萨染色的异常中性中幼粒细胞
图14-2 瑞特-吉姆萨染色的异常中性中幼粒细胞
图14-3 瑞特-吉姆萨染色的异常中性中幼粒细胞
图14-4 POX染色,呈团块状分布

【分析与体会】

急性髓系白血病(AML-M2b)是由中国医学科学院血液病研究所命名的一类髓系白血病,一开始并不被外国专家所认可,但随着染色体及分子生物学的广泛开展而逐渐被接受。M2b是以异常中性中幼粒细胞为主。较为早期的M2b细胞,形态非常接近原始粒细胞,胞体圆形,胞质量少,核圆形,染色质细致,核仁可见。但此类细胞核一般均有凹陷,且凹陷处出现淡染区,形似“朝阳红”,此处易见Auer小体。POX染色强阳性,阳性颗粒在凹形处“抱团”密集分布。发育较好的M2b细胞,常伴随其他各阶段粒细胞出现。此类细胞核与细胞质明显发育不平衡,胞体易见巨幼样改变,胞质量丰富,出现特异性中性颗粒,有时可见“内外浆”,空泡易见;细胞核不规则,可见各种类似中幼及晚幼阶段细胞核,染色质较为细致,常可见到核仁。胞质内易见Auer小体,可作为与MDS病态细胞的鉴别。骨髓细胞形态学出现上述类似细胞群,染色体检查t(8;21)(q22;q22);分子生物学有AML-ETO拷贝,即可诊断急性髓系白血病(AML-M2b)。

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