22.麝香壮骨膏可减轻疼痛却治不了病

【案例经过】

患者,女,50岁。主诉:双上肢疼痛1个月。患者2012年1月无明显诱因出现左颊部间歇性疼痛,自敷“麝香壮骨膏”疼痛减轻,未予正规治疗。2012年2月患者自觉左颊部皮下出现肿块,质硬、活动度差,无明显压痛,并进行性增大,遂至外院就诊。查头颅CT示左颊部肿大软组织影,腹部B超示脾脏增大,予抗感染等对症治疗疗效差,考虑手术切除。术前查血常规:白细胞计数237.7×10 9/L,红细胞计数3.3×10 12/L,血红蛋白86.0g/L,血小板计数256.0×10 9/L;生化:乳酸脱氢酶799.0IU/L,α-羟丁酸脱氢酶712.0U/L。考虑血液系统疾病而来我院。查血涂片:白细胞总数增高,分类原始细胞占5.0%,可见各阶段粒细胞,淋巴细胞比例减低,形态正常,成熟红细胞大致正常,偶见有核红细胞;荧光原位杂交(fluorescen in situ hybridization,FISH): BCR-ABL:1R1G2F:287/300;骨髓细胞学:原始粒细胞占20.3%,原始淋巴细胞占27.5%,提示混合细胞白血病(hybrid leukemia)可能(图22-1~图22-6)。

【形态学检验图谱】

图22-1 骨髓中原始粒细胞、原始淋巴细胞比例增高
图22-2 骨髓中原始粒细胞、原始淋巴细胞比例增高
图22-3 骨髓中原始粒细胞、原始淋巴细胞比例增高
图22-4 骨髓中原始粒细胞、原始淋巴细胞比例增高
图22-5 骨髓中原始粒细胞、原始淋巴细胞比例增高
图22-6 POX:原始粒细胞呈阳性,原始淋巴细胞呈阴性

【分析与体会】

急性混合系列白血病在2008年WHO分类中进行了很大的改进,鉴别不同系列的新标准为:
确定髓系标准:①存在2种或2种以上的白血病细胞群,原始细胞比例不一定>20%,但其中一群应符合AML的免疫表型标准;②只存在一群原始细胞并符合B-ALL或T-ALL的标准,同时这群细胞表达MPO,伴有CD13、CD33、CD117等不够特异性的髓系标志;③只存在一群原始细胞并符合B-ALL或T-ALL的标准,但是单核细胞分化的证据不明显,如表达一个以上的单核标记或者是非特异性酯酶弥散阳性。
确定T系标准:①强表达胞内的CD3;②表达膜表面的CD3。
确定B系标准:①强表达CD19,同时存在至少一个标志强表达:CD10、CD79a、cCD22;②弱表达CD19,同时存在至少两个标志强表达:CD10、CD79a、cCD22。
此类患者的诊断主要依靠细胞化学染色、免疫分型和细胞遗传学,确定系列为此病的重中之重,可以分为:①急性未分化白血病;②混合表型急性白血病伴t(9;22)(q34;q11)BCRABL1重排;③混合表型急性白血病伴t(v;11q23)MLL重排;④混合表型急性白血病,B/髓系,非特殊类型;⑤混合表型急性白血病,T/髓系,非特殊类型;⑥NK细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤。

(张建富 王蓉,邮箱:zx230889zx@163.com)