患者女性，38岁。因“头晕、头痛、步态不稳8月，凭空闻声1月余”于2011年11月26日入住精神科病房。患者丈夫提供病史。

现病史：患者于2011年3月20日突然出现头晕，严重时感觉周围物体旋转，伴有呕吐，呈发作性，每日10次左右。同时感头痛，呈胀痛。蹒跚步态，易跌倒。当时在某医院就诊，查头颅CT无异常发现，颈椎X片发现生理弯曲变直，在耳鼻喉科检查未发现有相关疾病，考虑为“颈椎病、眩晕症”，予“苯海拉明、氟桂利嗪”及活血化瘀药等治疗。一周后症状明显好转，无呕吐，无视物旋转感，有轻微的头晕、头痛，步态不稳减轻，走路时左右摇摆。此后又多次理疗，头晕、头痛有改善，但仍有步态不稳。入院前一个月左右，患者逐渐出现凭空听到好几个人对她说话，四处寻找声音的来源，但未找到。看到周围人说话就怀疑在说自己，认为有人在外面传播她的谣言。情绪不稳定，常为小事发脾气，容易伤感，看到电视上报道的负面新闻也哭泣，认为电视上报道有关她的事情。家人见其精神异常遂带至某综合医院精神科，门诊拟诊“精神障碍查因：器质性精神障碍？”。病后无发热、抽搐、大小便失禁。

体格检查：体温37.0℃，脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压130/84mmHg。神志清楚，轮椅送入我科。颈软，头颅、五官检查无异常。心、肺、腹检查无异常。四肢关节活动好。神经系统查：脑神经（-），肌力Ⅴ级，肌张力正常，生理反射存在、对称，锥体束征（-）。双侧霍夫曼征（+）。步态摇摆，指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验、闭目难立试验（+）。

精神状况检查：意识清晰，定向正常，接触基本合作。问话对答不切题，思维松弛。查及言语性幻听、关系妄想、被害妄想，说听到许多陌生人讲话，叫自己出去，周围人在议论自己，无论到哪儿，大家都不友好，要迫害自己，安全感差。记忆、智能粗测正常。情绪不稳，易激惹，情感脆弱，易哭泣。不愿意住院，自知力缺乏。

辅助检查：入院后查血常规、血生化、甲状腺功能、传染病9项、粪便常规、尿常规、心电图、腹部B超、胸部X片均无异常发现。颈椎X片示“生理曲度变直”。脑电图示“弥漫性慢波改变”。头颅MRI增强扫描示：双侧大脑半球结构对称，脑灰白质对比正常，各脑室、脑池、脑裂及脑沟对称，大小、形态正常，中线结构居中。双侧小脑半球见斑片状、结节状长T1长T2异常信号，边界清楚，增强扫描病灶无强化；其余脑实质内未见异常信号灶、未见异常强化灶，双侧侧脑室未见明显增大，中线结构居中。脑干形态、信号未见异常。影像诊断：双侧小脑软化灶（图6）。

请神经内、外科会诊，考虑“双侧小脑软化灶”，建议予营养神经、改善脑部循环等处理。最后诊断：脑器质性精神障碍；双侧小脑软化灶。根据会诊意见，予脑蛋白水解物营养脑细胞、血栓通改善脑循环、利培酮控制精神症状。住院41天，患者精神症状部分消失，紊乱行为有所控制，情绪较前平稳，仍步态不稳。神经系统检查较入院时无明显改变。家属因个人经济原因转回当地精神病院住院治疗。出院前家属不同意复查头颅MRI。

随访：出院后患者在某精神病专科医院继续住院3个多月，具体诊疗不详，精神症状基本消失，但步态不稳未改善，生活自理能力下降，需家人协助。半年后再次随访时失访。

外伤、血液循环障碍、感染等多种原因引起脑组织液化坏死，均可称之为脑软化灶。小脑病变临床主要症状为眩晕、平衡障碍、共济失调及肌张力减低。

既往研究认为小脑主要与维持躯体平衡、维持肌张力及协调运动有关，但近来研究显示，这些观点受到了极大的冲击。小脑在高级认知活动、情感及行为方面也起着重要的作用。Schmahmann对不同部位小脑损害患者研究后认为，该类患者在执行功能（计划、抽象推理、语言、工作记忆）、视空间认知功能（视空间破坏和视空间记忆）、语言功能（重复言语、构音障碍、语法缺失、遗忘性失语）、人格、情绪、注意力等都有不同程度的损害，并将这些症状称为小脑认知情感障碍综合征（Cerebellar cognitive affective syndrome，CCAS）。

小脑特殊的颅内神经解剖结构决定了小脑病变临床表现缺乏特异性。小脑不仅与运动皮质还与颞顶叶皮质之间存在神经元连接，脊髓脑干和大脑皮质处的神经元均与小脑前叶（小叶Ⅰ-Ⅴ）、小叶Ⅷ、小叶Ⅵ及小脑间位核之间存在感觉运动信号的传导；大脑的边缘叶系统与小脑的蚓部和顶核之间存在相互联系。这些解剖学结构都提示，大脑对于感觉运动及认知情感的信号控制在进入小脑后，分别进入了相应的小脑局部脑叶，从而使得小脑同时参与感觉、运动、认知、情感的信号通路。

我们已知的认知、情感异常常见于大脑半球疾患，特别是联络区及边缘旁区，或皮质下区，它们相互联系。小脑影响认知功能的基础可能是大脑与小脑间广泛的纤维联系，与大脑共同完成认知及语言功能。具体机制如下：大脑传至小脑的信息，经小脑反馈后由小脑深部核团发出的纤维束传至丘脑非运动核团，之后又由其发出的纤维束传至大脑前额叶皮质及与前额叶存在密切联系的前辅助运动皮质，形成“小脑-丘脑-大脑投射”，形成完整的“大脑-小脑环路”。此外，大脑与小脑之间还存在交叉性功能联系障碍现象，即当小脑损害时可出现大脑相应区域的血流灌注和代谢降低以及功能障碍。小脑整合多数外来刺激，及自身产生的内反应，这些不同亚系统的小脑调节得以产生调节、运动、认知及情感、自主性行为，当小脑受损时，容易出现CCAS。另有研究推测，小脑通过减轻神经元损害、促进内皮细胞增殖、抑制神经胶质细胞过度增生、影响5-HT等神经递质的释放或传导通路等途径改善认知功能。

自“小脑参与认知功能”这一理论提出后，小脑在精神疾病中发挥作用的研究也引起了人们的广泛重视。现代研究已经表明小脑与精神类疾病关系密切，包括精神分裂症、双相情感障碍、自闭症、注意缺陷多动障碍、强迫症等。神经影像学显示精神分裂症患者小脑蚓部体积缩小。Sang等的研究显示小脑蚓部Ⅶb和Ⅸ亚区与视觉的通路有联系，当精神分裂症患者小脑蚓部区域血流量减少时，将会产生视幻觉；同样，小脑蚓部Ⅵ、Ⅶb和Ⅷ亚区与听觉通路有联系，可能参与了精神分裂症患者产生幻觉的机制。另有研究显示精神分裂症患者表现出来的认知缺陷与小脑有关，特别是小脑皮质。有研究显示，精神分裂症患者在进行表情任务时相对于正常对照组，其左侧小脑活跃性明显较低。Leggio等的研究结果显示小脑单侧损伤后引起不同的认知功能障碍，右侧小脑损伤主要引起语言加工障碍，左侧小脑损伤主要引起视空间功能障碍。近期有研究表明，单侧或双侧小脑梗死均可使记忆、视空间、执行功能不同程度受损。左侧小脑梗死后抽象概括能力、概念形成能力受损严重；而右侧小脑梗死后记忆、认知转换、注意力受损严重。但目前尚无明确的研究结论。

许多临床研究发现小脑梗死、出血、变性、小脑肿瘤切除等小脑的急性和慢性病变皆可引起CCAS，在急性小脑疾病，尤其是两侧小脑损害时这些症状更为明显。且急性小脑损害引起的认知情感损害是暂时性的，随着小脑功能的改善而消失。CCAS不易为大多数神经、精神科医生所认识，易出现误诊。

对于小脑病变的诊断，MRI检查的准确率远远高于其他检查方法，能够安全、迅速、客观、充分地反映小脑病变，应作为小脑病变的首选检查方法。增强扫描对小脑疾病的诊断和鉴别诊断有重要作用。对于小脑病变所致精神障碍的治疗，以积极治疗原发疾病为主，当精神症状严重时，可予适量抗精神病药物对症治疗，用药时间不宜太久。

该患者因精神障碍而入住精神科病房，头颅MRI检查提示“小脑软化灶”，考虑曾经可能存在小脑的出血、炎症或者梗死。本例患者出现眩晕、头痛、蹒跚步态等症状，以及指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮替试验、闭目难立试验均为阳性等共济失调体征，符合小脑病变的临床表现，精神症状出现与小脑病变存在相关性，脑器质性精神障碍诊断明确。

本案例有三点不容我们忽视：

第一，本例患者既往头晕，视物旋转，呕吐，蹒跚步态，易跌倒。当时查头颅CT无异常发现，颈椎X片发现生理曲度变直，实际上不能排除小脑病变，考虑为小脑病变早期脑组织尚未液化，头颅CT检查尚不能显示病变情况，提示小脑软化灶早期诊断较困难。

第二，本例患者小脑软化病因不明。患者无发热史，入院后查血常规正常，小脑感染可能性不大，故神经内科会诊未建议查脑脊液。无头部外伤史、头部MRI增强扫描未发现血管病变，软化灶形成的原因查找较困难。但早期有头晕、头痛、呕吐，不能排除当时存在脑组织水肿、颅内高压的可能，但当时没有行头部MRI检查。因此入院后治疗上予对症治疗。

第三，临床医生要认识CCAS，认识小脑在认知及情感活动方面的作用，及时给患者查头部MRI，完善相关的检查，有利于明确病因，及时有效治疗。

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