六、支气管扩张症
【概述】
支气管扩张症是指各种原因引起的终末支气管壁肌肉和弹性成分的破坏导致支气管管腔的变形、不可逆性扩张，从而引起反复化脓性感染的气管慢性炎症。主要病因是支气管-肺组织感染和支气管阻塞。临床主要症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
【诊断步骤】
1.问诊要点
（1）有无受凉、劳累、误吸等诱因。
（2）咳嗽、咳痰的时间，是否有咳脓痰，有无特殊气味，咳痰的昼夜规律；咳嗽、咳痰与体位改变有无关系，是否反复发作，每年发作的次数，每次使用抗菌药物治疗的情况。
（3）有无咯血，若有应询问咯血的量，血液的颜色。
（4）有无发热、胸痛、呼吸困难等。
（5）有无吸烟史，若有应询问吸烟的年限及每日吸烟的数量。
（6）应询问童年有无肺结核、支气管肺炎、麻疹、百日咳等病史。
2.体检要点
（1）体温及呼吸频率。
（2）有无发绀、杵状指（趾）；肺部听诊有无干、湿性啰音。
3.辅助检查
（1）一般检查
1）血常规：
急性细菌感染时血白细胞计数和中性粒细胞升高。
2）血清C-反应蛋白：
急性细菌感染时血清C-反应蛋白普遍升高。
3）胸片：
因早期轻症患者胸片可正常或仅表现为局部肺纹理增多、增粗现象，故胸片对支气管扩张的敏感性较差。后期可表现为沿支气管分布的卷发状阴影或呈蜂窝状。
4）胸部高分辨CT：
确诊支气管扩张的金标准，可明确病变累及的部位、范围和病变性质，初次诊断支气管扩张的患者，如条件许可，均应进行本项检查。
5）痰涂片及痰培养、药敏试验：
可明确细菌类型以指导抗菌药物的应用。
（2）选择性检查
1）凝血功能：
对于咯血患者需行凝血功能检查以协助鉴别诊断。
2）纤维支气管镜：
可以明确支气管阻塞、出血及扩张的部位。
3）肺功能：
支气管扩张病灶较广泛者易导致阻塞性通气功能障碍。
4.诊断要点
（1）有慢性咳嗽、咳痰症状，多为脓痰，部分患者有咯血症状。
（2）查体肺部闻及位置固定的湿性啰音。
（3）胸部CT表现为管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊样改变。胸片表现为沿支气管分布的卷发状阴影或呈蜂窝状。
5.鉴别诊断要点
（1）与肺脓肿相鉴别：
肺脓肿除咳大量脓痰外，还有高热、畏寒、寒战等全身中毒症状，胸部X线检查可见脓腔，一般不难鉴别。
（2）与肺结核相鉴别：
肺结核可引起慢性咳嗽、咳痰及咯血，多伴有消瘦、盗汗、午后低热等结核毒性症状，且痰量较少，病灶好发于上肺。结核菌素试验及痰培养有助于鉴别。
（3）与支气管肺癌相鉴别：
支气管肺癌多引起刺激性干咳、血痰或痰中带血丝，多发生于长期吸烟的中老年男性患者。胸片或胸部CT可见占位病灶可鉴别。
6.确定诊断
（1）典型症状是慢性咳嗽、咳大量脓臭痰及反复咯血，在病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失，可初步诊断为支气管扩张。
（2）胸部高分辨CT是确诊本病的金标准。
【治疗方法】
1.西医治疗
（1）一般治疗：
劝导戒烟，避免受凉，合并感染及咯血时应卧床休息。
（2）对症治疗
1）采取体位引流，引流时使病变部位处于高位，2～3次/天，每次15～30分钟。
2）对于痰液黏稠者应用祛痰药物如氨溴索30～60mg，口服，3次/天或标准桃金娘油胶囊300mg，口服，3～4次/天。
3）对于少量咯血患者可予口服肾上腺色腙5mg，3次/天。对大咯血患者（如一次咯血量超过200ml或24小时咯血量超过500ml）需紧急入院救治。
（3）控制感染治疗：
出现咳嗽、痰量增加或性质改变及其脓性成分增加、发热等急性感染征象时需应用抗菌药物。尽量选用支气管渗透性良好并且能强效减少细菌负荷的抗菌药物，对于轻、中度患者选用口服制剂，症状较重的患者选用静脉制剂。
1）留取病原学标本后行经验性抗菌治疗：①无假单胞菌感染高危因素者，可单独选用阿莫西林/克拉维酸钾0.375g，口服，3次/天；重症者可选注射用阿莫西林/克拉维酸钾1.2g，每6～8小时1次，静滴；或喹诺酮类药物如左氧氟沙星0.1～0.2g，口服，2次/天；重症者可用左氧氟沙星注射液0.2g，2次/天，静滴；或第三代头孢菌素如注射用头孢曲松钠1～2g，1次/日，静滴；②对于有假单胞菌感染高危因素者，可单用喹诺酮类如左氧氟沙星0.1～0.2g，2次/天；或环丙沙星0.5～1.5g/d，分2～3次口服，症状较重者可用左氧氟沙星注射液0.2g，2次/天，静滴；或乳酸环丙沙星注射液0.1～0.4g，2次/天，静滴。若对于单一用药治疗效果欠佳者或症状较重者可联合应用具有抗假单胞菌活性的β-内酰胺类抗菌药物如注射用哌拉西林钠/他唑巴坦钠2.25～4.5g，每8小时1次，静滴。
2）应及时根据痰培养、药敏试验结果及经验治疗的临床疗效以调整抗菌药物治疗方案。支气管扩张急性加重期抗菌药物治疗建议在14天左右。
（4）手术治疗：
对于病灶局限，范围不超过两个肺叶，经内科积极治疗后仍反复发作的患者，大咯血危及生命而药物治疗无效者，可考虑手术治疗。
2.中医治疗
支气管扩张症属中医学“咳嗽”、“咯血”、“肺痈”、“肺痿”等范畴，中医内治有较好疗效，但病情危重时，需在专科积极诊治的基础上，适当配合中医康复治疗。
（1）中医内治：
临床辨证先分虚实，再辨脏腑，常见有痰热壅肺证、肝火犯肺证、肺脾气虚证、气阴两虚证等证型，治以止血化痰为主，辨证辅以清肺、泻肝、益气健脾、养阴等治法。相应的常用方剂有泻白散合泻心汤、泻白散合黛蛤散、六君子汤合三子养亲汤、百合固金汤等。复方鲜竹沥口服液、云南白药、玉屏风颗粒、养阴清肺丸等中成药亦常辨证选用。
（2）其他治疗：
针刺取穴以三阴交、孔最、肺俞、列缺、尺泽等为主。
【风险规避】
1.误诊防范
（1）诊疗过程中应详细询问病史，仔细查体，对于有慢性咳嗽和（或）反复咯血患者，肺部查体有固定湿性啰音应想到支气管扩张的可能性。除熟练掌握支气管扩张的临床特点外，还需仔细对不典型症状加以分析及鉴别。
（2）尽早完善胸片、痰涂片及痰培养检查，有条件者积极完善胸部CT检查以协助诊断。
（3）熟练掌握支气管扩张的胸片及胸部CT的典型影像学表现，同时提高胸片及胸部CT的分析能力。
（4）对于既往无明确感染病史的患者，应结合病情特点完善相关检查，特别是肺部影像学检查。
2.医患沟通
（1）一般告知：
加强体质，积极防治呼吸道感染；劝导吸烟者戒烟；指导体位引流。
（2）风险告知
1）部分患者可出现咯血，少量咯血时除药物治疗外应卧床休息。
2）若出现大咯血可能会引起窒息死亡，应告知患者病情风险，并住院治疗。
3.记录要点
（1）记录咳嗽、咳痰的特点，痰的气味、颜色和量等；有无咯血，咯血的量及颜色。
（2）记录肺部有无固定性湿性啰音，咳痰后啰音是否减少。
（3）胸片或胸部CT、痰细菌学检查的阳性结果。
（李志文 袁衬容）