肾病综合征是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（＞3.5g/d）、低白蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。根据病因不同，可分为原发性和继发性，当诊断确立后，应积极寻找可能存在的继发性病因，排除继发性肾病综合征后，方可诊断为原发性肾病综合征。

（1）询问以往是否有反复发作的扁桃体炎，有无皮肤紫癜、肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、糖尿病等病史。

（2）询问患者有无泡沫尿（如有提示有蛋白尿）、肉眼血尿；有无发热、尿频、尿急、尿痛、尿量减少、肢体水肿等。

（3）有无下肢不对称性水肿，如有，则提示合并下肢深静脉血栓可能；有无咯血、胸痛，如有，则提示合并肺栓塞可能。

（1）测量体重、血压、脉搏。

（2）多有不同程度的凹陷性水肿，严重者有胸腔、腹腔积液体征。

（3）如有合并肺部感染则可有呼吸音异常，闻及干、湿啰音等肺部感染体征；如合并有腹腔感染可有腹部压痛、反跳痛等表现。

尿蛋白定性为阳性，部分患者尿潜血阳性；合并尿路感染患者，尿白细胞增多。

尿蛋白＞3.5g/24h，是诊断本病的必备条件之一。

合并感染并发症患者血白细胞总数、中性粒细胞比例可增高。

血浆白蛋白＜30g/L，是诊断本病的必备条件之一；可有血脂升高；并发肾衰竭时，血肌酐、尿素氮升高。

可了解肾脏大小、有无泌尿系结石等，部分患者可有肾脏增大或缩小，多数皮质回声增强。

了解有无并发肺部感染，有无胸腔积液等。

病理分型的金标准，也有助于临床医生判断病情、指导治疗和评估预后，建议患者到有条件的医院进行检查。

诊断包括三个方面：①明确是否为肾病综合征；②确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能行肾活检，作出病理诊断；③判定有无并发症。

①大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L）；③水肿；④高脂血症。前两项是诊断的必备条件，临床上只要满足该两项必备条件，排除继发性病因，即可诊断原发性肾病综合征。

肾活检可证实和确定肾小球的病变类型，可分为：①微小病变型；②系膜增生性肾小球肾炎；③局灶节段性肾小球硬化；④膜性肾病；⑤系膜毛细血管性肾小球肾炎。

常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤的感染。

以肾静脉栓塞最常见，肺血管血栓、栓塞，下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。

少数病例可出现急性肾损伤，以微小病变型肾病居多，表现为少尿或无尿，扩容利尿无效。

常见于病程10年以上的糖尿病患者，糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。

多为女性，依据多系统受损的临床表现和多种自身抗体阳性，一般不难明确诊断。

好发于青少年，多有双下肢对称性紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿。

好发于中老年，是全身多器官受累的一部分，有慢性感染，骨髓瘤等病因，可有巨舌，肝、脾大，关节疼痛等，肾活检可鉴别。

（1）肾病综合征必备的诊断条件是大量蛋白尿（尿蛋白＞3.5g/d）和低蛋白血症（血浆白蛋白＜30g/L），具备这两项条件即可初步诊断为肾病综合征，典型临床表现还包括水肿、高脂血症。

（2）需排除糖尿病肾病、过敏性紫癜肾炎、系统性红斑狼疮肾炎等继发性肾病后，方可确诊为原发性肾病综合征。

（3）肾脏活检是确诊和肾小球病变分型的金标准。

有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息，避免到公共场所和预防感染。水肿消失、一般情况好转后，可起床活动，以防止静脉血栓形成。水肿明显者应适当限制水钠摄入，一般每天食盐量不超过3g为宜。饮食以易消化、清淡为主，少进食富含饱和脂肪酸（动物油脂）的食物，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的食物，给予正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白饮食，热量每日每公斤体重不应少于126～147kJ。

通常在使用糖皮质激素及限制水、钠摄入后可达到利尿消肿的目的。对于水肿明显或经上述处理效果不佳者，可适当使用利尿剂。使用利尿剂不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高黏滞倾向，诱发血栓、栓塞并发症。常用以下药物，如氢氯噻嗪25～50mg，口服，3次/天；或螺内酯20mg，口服，3次/天；或呋塞米20～120mg/d，口服。长期使用应注意避免电解质紊乱。

减少尿蛋白可有效延缓肾功能恶化，因为持续性大量蛋白尿本身可导致肾小球高滤过、加重肾小管-间质损伤、促进肾小球硬化。血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂可有效减少尿蛋白。常用药物有贝那普利10～40mg，口服，1次/天；或福辛普利10～40mg，口服，1次/天；或坎地沙坦4～8mg，口服，1次/天。

高脂血症可加速肾小球疾病的发展，增加心、脑血管疾病的发生率，尤其是有高血压及冠心病家族史、高低密度脂蛋白血症的患者更需积极治疗。常用药物有阿托伐他汀10～80mg，口服，1次/天；或瑞舒伐他汀5～20mg，口服，1次/天，疗程为6～12周。

当血浆白蛋白＜20g/L时提示存在高凝状态，应常规使用抗凝剂，可使用低分子肝素4000～5000U，皮下注射，每日1～2次；也可用华法林，维持凝血酶原时间国际标准化比值（INR）于1.5～2.5之间，抗凝的同时可辅以抗血小板药物，如双嘧达莫100mg，口服，3次/天；或阿司匹林75～100mg，1次/天，口服。

糖皮质激素和细胞毒药物仍然是治疗肾病综合征的主要药物，原则上应根据肾活检病理结果选用治疗药物及疗程。

本病为长程糖皮质激素治疗，需由相应学科主治医师以上专业技术职务任职资格的医生制订方案。使用前必须排除患者可能存在的活动性感染（特别是活动性肝炎、结核）、肿瘤等情况。使用时必须遵循“起始足量、缓慢减量、长期维持”的原则。①起始足量：泼尼松1.0mg/（kg·d）顿服（最大剂量不超过80mg/d），口服8周，约60%的患者于足量糖皮质激素治疗8周获得缓解，尚有15%～20%患者于治疗12～16周后缓解。肝功能损害者，可选用口服等剂量的泼尼松龙，因地塞米松半衰期长，不良反应大，现已少用；②缓慢减量：足量治疗后每1～2周减去原用量的10%，当减至20mg/d左右病情易复发，需要注意观察，并尽量避免感冒、劳累等诱因，对已有多次复发者可以延缓药物减量速度或加用免疫抑制剂；③小剂量维持：常复发患者在完全缓解2周或完成8周大剂量疗程后开始逐渐减量，当减至低剂量时，即0.4～0.5mg/（kg·d），可将两日剂量的激素隔日一次顿服，一般完全缓解后，至少维持治疗3～6个月。

a.糖皮质激素疗效：①糖皮质激素敏感型：用药8～12周内，肾病综合征缓解；②糖皮质激素依赖型：治疗取得缓解后，于减量或停药2周内复发，连续2次以上；③糖皮质激素抵抗型：使用足量糖皮质激素治疗12周无效。

b.糖皮质激素主要不良反应：诱发或加重感染、消化性溃疡、高血压、医源性皮质醇增多症、类固醇性糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死。使用前应详细告知患者家属并作记录。

主要用于“糖皮质激素依赖型”和“糖皮质激素抵抗型”患者，协调糖皮质激素治疗，减少其用量并提高缓解率。一般不作为首选或单独治疗用药。常用环磷酰胺，每日每公斤体重2mg，分1～2次口服；或200mg，隔日静脉注射。累积量达6～8g后停药。其主要不良反应包括骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、胃肠道反应、感染脱发及性腺损害等。用环磷酰胺当天多饮水、适当水化以及尽量上午用药，可减少出血性膀胱炎的发生。常规在用药前、用药后1、3、7及14天监测血常规和肝功能，有助于及时发现和预防骨髓抑制及肝损害的发生。

用于治疗糖皮质激素和细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。起始剂量为每日3～5mg/（kg·d），分两次空腹口服，然后根据血药浓度调整（应维持其血清谷浓度在100～200ng/ml），服药2～3个月后缓慢减量。疗程至少1年。主要不良反应包括：感染、肝肾毒性、高血压、手颤、高尿酸血症、多毛等。环孢素长期使用可导致肾小管萎缩、肾间质纤维化和肾小动脉硬化的风险，因此对于治疗前已有血肌酐升高，和（或）肾活检有明显肾间质小管病变者应慎用。用药期间需密切监测血药浓度及肝肾功能。他克莫司肾毒性不良反应小于环孢素，成人起始治疗剂量0.05mg/（kg·d），血药浓度维持在5～8ng/ml，疗程为半年至1年。

可用于糖皮质激素抵抗及细胞毒药物治疗无效的肾病综合征患者，推荐剂量为1.5～2.0g/d，分两次口服，共用3～6个月，减量维持半年。其主要不良反应有：感染、胃肠道反应、骨髓抑制、肝损害等。用药期间应密切监测血常规、肝功能。

肾病综合征属中医学“水肿”、“尿浊”、“鼓胀”等范畴，因本病为慢性难治之症，预后不良，故应结合西医治疗，在专科诊治的基础上，配合中医康复治疗，以减轻症状、增强体质。

本病多见本虚标实，病位在肾、肝、脾，辨证先分寒热、虚实，临床常见有风水泛滥证、湿热蕴结证、肾络瘀阻证、脾肾阳虚证、肝肾阴虚证等证型。治以澄源、塞流、复本为原则，澄源以祛邪解毒，化湿利水为主，塞流以扶正祛邪、益肾祛瘀为主，复本以固本培元为主。相应的常用方剂有麻杏五皮饮（风寒者）/越婢汤合麻黄连翘赤小豆汤（风热者）、疏凿饮子、桃红四物汤、实脾饮合真武汤、二至丸合知柏地黄丸。肾炎康片、黄葵胶囊、血栓通片、济生肾气丸、左归丸等中成药亦常辨证选用。

可选用穴位注射，如取双侧肾俞、足三里，每日每穴注射鱼腥草注射液2ml。亦可用耳针、中药煎汤浸泡等外治法。

肾病综合征病因，病理类型和并发症较多，临床症状复杂，尤其以并发症为首发症状的患者易造成误诊，近年研究报道以肾病综合征的并发症为首发表现而造成的误诊率为28%。虽然原发性肾病综合征误诊为继发性者较少，但继发性肾病综合征误诊为原发性肾病综合征却屡见不鲜。

（1）对于有血尿或蛋白尿就诊的患者，应行24小时尿蛋白定量，血白蛋白和血脂检测，同时完善血糖、肝炎系列、自身免疫系列等相关检查，排除继发性肾病综合征。

（2）肾病综合征可能以感染、血栓栓塞、高脂血症、急性肾衰竭等并发症为首发表现，应及时行尿蛋白、血白蛋白、血脂等检查，初步筛查肾病综合征。

（3）怀疑肾病综合征患者应积极行肾活检，不仅可减少误诊，还可正确分型及指导治疗。

水肿未消退患者应严格控制进水量，每日限制在1000ml左右（包括粥、汤）；控制食盐摄入量，每日小于3克（等同于10ml酱油）；进食蛋白质以优质蛋白为主，例如淡水鱼、鸡肉、瘦肉、排骨、鸡蛋均可。

1）肾病综合征的治疗为长期过程，在诊治过程中应特别告知患者不可随意增减糖皮质激素及免疫抑制剂的剂量，不可随意停药。

2）在疾病治疗过程中，使用糖皮质激素及免疫抑制剂有较多的药物不良反应，如有，应详细在病历中写明。

3）应按照医嘱定期复查血常规、血糖、肝肾功能，发生严重不良反应时应及时就医。

4）女性患者计划受孕时应事先咨询专科医生。

（1）记录有无常见的继发性肾小球疾病病史。如糖尿病肾病，紫癜性肾炎或狼疮性肾炎。

（2）记录水肿的部位及特点；记录24小时尿蛋白定量及血浆白蛋白结果；如有肾活检，应记录患者的检查结果。

（3）应记录糖皮质激素及免疫抑制剂使用依据，起始时间，用量大小，用药效果，减量时间，有无药物不良反应等。