三十、急性白血病
【概述】
急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病,骨髓中异常增生的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖,浸润到肝、脾、淋巴结等多种脏器,使正常造血细胞受到抑制,出现贫血、出血、感染和浸润等一系列临床表现。急性白血病的分型复杂,依据分型制订个体化治疗方案,非专科医生难以掌握。
【诊断步骤】
1.问诊要点
(1)发病的缓急,首发症状是贫血、出血、发热还是其他。
(2)有无头晕、心慌、恶心、呕吐、视力障碍。
(3)有无发热,如有应询问热型、发热持续时间,发热时不服药能否自行消退。
(4)全身各部位有无出血表现,如鼻出血、牙龈出血、女性月经过多等。
(5)全身肌肉及关节有无疼痛。
2.体检要点
(1)皮肤有无瘀点、瘀斑及压之是否褪色,眼结膜是否充血,黏膜是否苍白,牙龈是否增生。
(2)浅表淋巴结、肝、脾有无增大,胸骨下段有无压痛。
(3)神经系统检查有无异常发现。
3.辅助检查
(1)一般检查
1)血象:
白细胞数高低不一,红细胞和血小板减少,血涂片中出现或不出现原始及幼稚白细胞。
2)骨髓象:
这是诊断本病的主要依据。其特点是:①有核细胞增生明显或极度活跃;②某一白细胞系统明显增生,原始及幼稚细胞增多;③红细胞系统减少(红白血病例外);④巨核细胞显著减少。
(2)选择性检查:
细胞化学、电镜细胞化学、细胞遗传学、分子生物学、免疫学(特别是单克隆抗体)等技术的应用,对本病的诊断及分型具有一定意义,可酌情选用。
4.诊断要点
(1)起病急,常有贫血、出血、感染及浸润的四大特点。
1)贫血:多为早期表现,呈进行性加重,常与出血程度不成比例。
2)出血:以多部位自发性出血为特点,体表及内脏皆可出血,颅内出血常是致死原因。
3)发热:常为首发症状,多由感染所致,热型不一,败血症也是致死原因之一。
4)浸润:这是较常见的体征。表现为淋巴结、肝、脾增大及骨骼疼痛,其中以胸骨压痛对诊断最具有意义。中枢神经系统及身体其他部位亦可受浸润而出现相应体征。
(2)血象及骨髓象具有本病特点,后者是诊断本病的重要依据。
(3)不典型病例应与骨髓增生异常综合征(MDS)、粒细胞缺乏症及类白细胞反应等疾病相鉴别。
5.鉴别诊断要点
(1)与MDS相鉴别:
MDS有全血细胞减少,外周血中可有原始及幼稚细胞,易与急性白血病相混淆。仔细观察骨髓细胞形态就不难鉴别,因为MDS骨髓中原始细胞<20%,而急性白血病>20%。
(2)与急性粒细胞缺乏症相鉴别:
粒细胞缺乏症的恢复期骨髓中原幼粒细胞增多易误诊为急性白血病,但前者多有明确的病因,血小板并不减少,无贫血和出血表现,骨髓象短期内恢复正常。
(3)与类白血病反应相鉴别:
严重感染、肿瘤、外伤等因素可引起外周血白细胞数明显增高,骨髓象粒细胞增生和核左移,往往被误认为是白血病。类白血病反应多无贫血和血小板减少,骨髓象无明显的原始粒细胞和早幼粒细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶积分增加,而急性粒细胞白血病积分明显减少或阴性。此项技术常是鉴别这两种病的主要依据。
6.确定诊断
(1)临床上有贫血、出血、感染和浸润的四大特征。
(2)血涂片中出现或不出现原始及幼稚细胞,骨髓象显示某一白细胞系统明显增生,原始及幼稚细胞明显增多,可确定诊断。
(3)少数不典型病例尚需排除MDS和类白细胞反应等方能确立诊断。
【治疗方法】
1.西医治疗
急性白血病分型复杂,联合化疗需分阶段进行,要依据分型制订个体化的化疗方案。目前造血干细胞移植是根治本病的唯一手段,但需要一定条件。因此,基层医院的医生一旦怀疑是急性白血病,需立即转送有条件的医院诊治。现将急性白血病的西医治疗原则作一概述。
(1)对症支持治疗:
包括加强营养,防治感染和出血,防治高尿酸肾病以及成分输血等。
(2)联合化疗:
目的是杀灭白血病细胞,使正常骨髓造血功能得到恢复,使病情达到完全缓解。缓解后还需继续治疗,防止复发。
(3)造血干细胞移植:
年龄<55岁,化疗缓解后有人类白细胞抗原(HLA)相合供者可进行异基因造血干细胞移植。
2.中医治疗
急性白血病属中医学“虚劳”、“温病”、“热劳”、“淤积”等范畴。本病是难治之症,临床可在专科诊治的基础上,适当配合中医治疗,以改善化疗后症状,增强体质。本病多属正气不足,肾精亏虚,邪毒内蕴,辨证需分虚实缓急,注重邪正相争在不同时期的孰轻孰重。具体治疗以辨证论治为主,适当配合有一定疗效的单方药方。
【风险规避】
1.误诊防范
(1)急性白血病可广泛浸润全身组织器官,表现多种多样的症状与体征。如果某一器官损害的临床表现较为突出,则容易误诊为其他疾病。当外周血象有可疑急性白血病改变时应及时做骨髓检查以避免误诊。
(2)低增生性急性白血病外周血白细胞总数并不增高而容易漏诊。此时需仔细询问病史及详细体格检查,一旦有贫血、出血、感染和浸润四大征象中的2项即应说服患者做骨髓穿刺检查。
(3)目前大多数基层医院均用自动化的血细胞计数仪来做血常规,很少行外周血涂片检查,这是急性白血病漏诊和误诊的重要原因。因为血细胞计数仪并不能识别细胞形态,尤其是幼稚细胞。当临床上怀疑白血病时应建议检验科作外周血涂片检查或转有条件的医院诊治。
2.医患沟通
(1)一般告知:
增加营养,保证休息,注意口腔、鼻腔及肛周卫生,防止感染;白血病并非不治之症,经过血液专科正规化的现代治疗,很多患者可长期存活。
(2)风险告知
1)本病在病程中常反复出血和感染,如治疗不及时或病情较重,可因内脏出血,尤其是颅内出血或败血症而死亡。
2)本病联合化疗是分阶段进行的,分为诱导缓解治疗和缓解后治疗。后者又由巩固治疗、强化治疗和维持治疗三部分构成。治疗时间长、不良反应多及费用高。如不遵从医嘱自行停止治疗将很快复发。
3.记录要点
(1)记录急性白血病确诊依据及所采用的主要治疗方法。
(2)记录贫血、出血和感染的严重程度及治疗措施。
(田兆嵩 刘赴平)