对于药物难治性癫痫，外科手术是一种治疗方法。儿童期癫痫的发生率大约在1%～2%，以往针对低龄儿童的癫痫手术开展较少，随着影像技术的发展，越来越多的大脑局灶性的结构异常被发现与癫痫有关，使早期的外科治疗成为可能，而且逐渐增加的临床研究也证实即使对于低龄癫痫儿童，切除性手术也是一种安全有效的治疗手段，一部分患者可以达到无发作，从而减少与发作有关的意外伤害，使患儿的精神运动继续发育，甚至可能发育迟滞逆转，改善患儿的生活质量。

但是对于儿童癫痫手术治疗适应证的选择首先必须解决以下几个问题：①是否为药物难治性？②何时是手术的最佳时期？③手术的风险效益如何？

一般认为接受2～3种恰当的一线抗癫痫药物治疗2年，药物的血药浓度在有效范围内或达最大可耐受剂量仍然无效者，可以认为是“药物难治性”，但是对于频繁发作的低龄患儿，若已经表现出发育方面的不良影响，那么两年的观察时间可能过长，可能造成明显的不可逆的精神运动发育迟滞，所以尽早地识别药物难治性癫痫，对于发育期的儿童有极其重要的意义。某些因素可能预示着难治性癫痫的可能，如有明确的结构异常，发作年龄早且频率高等，另外也有研究发现某些发作类型，比如婴儿痉挛发作、强直发作或者癫痫持续状态都预示难治性的可能；对第一种抗癫痫药物反应不佳也提示难治性的可能。对于儿童癫痫的外科治疗除了控制发作这一目的，还必须要考虑对于精神运动发育、认知方面以及社会功能恢复的良性作用，所以手术的时机非常重要，在患者表现出明显的精神运动迟滞之前进行手术，可以使患儿继续发育，接近正常儿童，对于已经出现精神运动发育迟滞的患儿，尽早手术也有可能使其逆转。

手术本身的风险必须考虑，更需要平衡手术的风险与长期的无法控制的发作对发育的影响之间的关系。癫痫手术的风险要低于长期药物治疗的风险。另一个需要考虑的风险是手术造成的新的神经功能缺损，尤其是需要进行广泛切除或者半球切除的婴幼儿，因为这样的儿童很难进行功能区的定位。但是儿童在大脑成熟的过程中，由于其可塑性，功能区已经出现转移。所以对于儿童癫痫手术治疗考虑需要充分平衡手术本身的风险、发育期大脑的可塑性以及对未来精神运动发育的良性作用之间的关系。

对于任何癫痫切除性手术来讲，术前评估的目的都是确定发作产生的区域及范围，并且需要确定切除此区域是否会造成严重的功能缺损。癫痫产生区，即致痫区实际上是一个理论上的假设区域，其范围只有在切除性手术后发作消失时才能够获得证实。但是这一区域可以通过术前评估所确定的其他区域的信息推断出来，比如从病史和录像监测所获得的发作特征确定症状起始区，从发作期间期脑电图确定激惹区，从发作期脑电图确定发作起始区，通过结构影像学确定癫痫性的病灶，这些区域常常并不一定完全吻合，但是可能互相交错重叠，由此推测出致痫区，如果这些区域并不完全一致或者矛盾，则可能需要颅内脑电监测来进一步明确致痫区的可能位置及范围。

由于儿童的大脑皮层功能区处于发育阶段，低龄儿童的临床发作表现形式可能与成人有所不同，即使采用录像脑电监测系统，有时对其症状的评估也比较困难。对于小于3岁、语言尚未发育以及有明显发育迟滞的儿童，临床评估其发作时的意识水平很困难，而且一些有定位意义的症状，比如先兆，自动症或者肌张力障碍性姿势等在低龄儿童可能并不容易识别，从而导致对于其发作起源的判断困难。但是对于6岁以上的儿童，随着功能区的发育成熟，这些症状可能会逐渐明显。有局灶性的致痫性病灶的婴儿可能表现为婴儿痉挛，比如皮层发育异常、发育性的肿瘤以及新生儿脑梗死等等，癫痫的痉挛发作常常开始于4～10个月，随着年龄的增长，痉挛性发作可能被其他形式的发作取代。

应对患儿进行全面的查体，由于婴幼儿的皮质脊髓束和运动系统发育不成熟，偏瘫等体征比较隐匿，另外还需要注意与神经皮肤综合征（结节性硬化、Sturge-Weber综合征、神经纤维瘤病Ⅰ型等）有关的异常外貌特征、局灶性体征、特征性的皮肤异常等，明确是否存在广泛的神经系统疾病以及遗传代谢性疾病的可能。

发作间期的癫痫样放电（interictal epileptiform discharges，IEDs）由激惹区产生，其范围通常比致痫区更大。在颞叶癫痫中，IEDs很明显，常常是一侧性或者是局限性的，前下颞尖波提示内侧颞叶硬化的可能，而一侧性或者非局灶性的IED则提示低级别颞叶肿瘤的可能。对于颞叶外的癫痫，尽管IEDs有可能表现为一侧性，但是常常会表现出双侧性，局灶性的IEDs往往提示较好的预后。比如局灶性的反复的尖波或者棘波节律常常与局灶性的皮层发育不良有密切关系。但是全面性的IEDs和发作期放电并不一定预示术后效果不佳，这种情况尤其见于有明确局灶性病变的婴儿痉挛并有EEG高度失律的患者。对于这些患者，72%～77%的患者在术后无发作，其潜在的机制并不完全清楚，目前认为这种弥漫性的放电可能是潜在的可逆性致痫性的表现形式，是由于早期皮层病变和发育期的大脑共同作用的结果。

如果患者有75%以上的发作期脑电模式提供的定位信息一致，则对于确定致痫灶是有帮助的。研究发现，经术后效果证实，发作期脑电图定位的准确性是72%，颞叶癫痫的准确性高于颞叶外癫痫。儿童期的发作期脑电图模式更多地表现为区域性而非局灶性，并且多灶性和双侧同步化放电较成人多见，所以有时需要更多的结合影像学的发现来明确解释电生理的证据，甚至需要颅内脑电监测的介入。

颅内脑电监测通常用于颞叶外发作的定位，尤其是非病灶性的病例，对于颞叶癫痫使用相对较少，另外当致痫区可能超过影像异常区的范围、无创性评估阶段的数据不一致、多病灶或者多灶性的发作间期放电、致痫区可能涉及功能区这些情况下往往也需要颅内脑电图监测。硬膜下电极由于覆盖面积广且耐受性好，可以提供准确的定位信息和进行皮层功能定位，在儿童中的使用也比较广泛，甚至包括低龄儿童（1岁以下）。立体定向放置深部电极有助于记录来自于脑沟深部或者颞叶内侧不能被硬膜下电极记录到的电活动。在放置颅内电极期间应尽可能得停用丙戊酸钠，以降低颅内出血的风险。

影像学上的病灶并不一定就是“致痫灶”，必须结合术前的其他评估手段进行分析，在一些特定的临床背景下，比如病变可能为肿瘤，如果MRI的异常发现与EEG的结果一致，则可以考虑直接的病灶切除手术，但是如果MRI的异常与EEG的结果不一致，或者MRI无异常发现，或者MRI的发现提示一些特殊的病理，如皮层发育不良，则必须进行进一步的功能影像学检查或者颅内脑电图检查，更好的明确致痫灶的范围。此外，影像学检查所能提供的信息很大程度上取决于经诊医生的经验、对癫痫相关病理的影像学特征的熟悉程度以及费用等等因素。

MRI对于致痫性病灶（如皮层发育不良和肿瘤）的定位至关重要。一般来讲，常规的MRI对于发现相对较大的病灶是足够的，但是对于轻微的发育不良或者小的病灶，可能只有采用三维重建技术才能发现。

近年来随着影像技术的发展，许多原来认为是非病灶性的患者也发现微小病变的存在，明确的影像学异常有助于判断手术切除范围是否完全，往往也提示术后效果较好，而非病灶性或者非特异性影像学所见往往提示术后效果不佳。癫痫患者的MRI检查应包括T ₁加权像、T ₂加权像、FLAIR序列，并且应包括轴位及冠状位成像。定量MRI以及磁共振波谱分析（magnetic resonance spectroscopy，MRS）对于发现颞叶内侧硬化（MTS）优于一般的MRI检查。一些新的MR模式，比如弥散张力成像（diffusion tensor imaging，DTI）也逐渐应用于癫痫的临床，DTI对于发现白质异常和海马硬化具有一定的优势。

功能影像学技术主要包括正电子发射断层扫描术（positron emission tomography，PET）和单光子发射计算断层扫描术（single photon emission computed tomography，SPECT）。这些技术主要用以确定功能缺失区，进而更好的明确致痫灶。目前最多采用的是FDG-PET（氟脱氧葡萄糖），其所显示的低代谢区往往超过致痫灶的范围，所以不能直接作为确定切除范围的依据，但是对于非病灶性的新皮层癫痫，FDG-PET可以作为一般性的定位，并且指导颅内电极的放置位置。对于MRI无异常发现的婴儿痉挛症患儿，如果PET所显示的低代谢区与脑电图的结果一致，则可以作为切除手术的依据。发作期的SPECT是通过显示发作期的血流来评价代谢的需要。如果MRI没有异常发现，那么发作期的SPECT也可能提供重要的定位信息，尤其是怀疑FCD的可能。即使MRI发现病灶，但EEG未能提供定位信息，发作期的SPECT仍然能够提供对于手术策略非常有价值的信息。目前一些中心采用发作期减影SPECT结合MRI融合技术（SISCOM）作为术前定位的方法，一项研究显示对于MRI未发现异常的儿童或者成人的局灶性皮层发育异常的患者，其定位准确性达到86%。

脑磁图（MEG）是另一项逐渐应用于临床的技术，其方法是通过探测发作间期癫痫样放电所产生的磁场来确定发作激惹区，相比EEG，MEG能够更好的记录到与皮层呈切线方向的电活动，比如侧裂内皮层。对于Landau-Kleffner综合征，MEG能够发现起源自侧裂内皮层的单独的棘波灶，经过多点软脑膜横切术后，棘波灶消失，同时语言功能也得以恢复。

神经心理学评价是术前评价的一个重要内容，应包括全面的智力状况、语言、记忆和运动技能。通过评估可以获得患儿术前神经心理状态的基线资料，为术后的比较提供依据，并且可以全面性的了解患儿大脑的成熟程度，而且可以帮助预测某些特殊术式造成术后功能丧失的风险，但是在儿童难治性癫痫患者中，行为异常和社会心理功能障碍很常见，尤其是那些发作出现早且发作频率高的患者，这样的儿童往往在进行检查的时候配合度差，所以常常不能完成常规的测查。目前大部分医疗机构所采用的都是成人量表的儿童常模数据，而不是专门针对儿童的量表。

儿童癫痫外科治疗主要分两大类，即切除性手术和姑息性手术，根据ILAE 2004年的调查，切除性手术占儿童癫痫外科治疗的81%，姑息性手术仅占19%。

脑叶切除或者局灶性切除是最常见的术式，在儿童癫痫外科治疗中，颞叶外的切除性手术更多见，这一点与成人有所不同。目前的局灶性的切除方式主要有两种选择，即病灶切除（lesion ectomy）和“剪裁式”的切除（tailored resection）。病灶切除的术前评估程序相对比较简单，即结构影像学有异常发现，只要明确病灶与发作的相关性，比如局灶性的运动性发作和对侧初级运动皮层的病灶，就可以考虑病灶切除手术，而并不需要颅内电极的监测。剪裁式的切除则是基于致痫区可能超过病灶范围的假设，所以可能需要借助于皮层脑电图或者功能影像学等其他手段，来确定结构影像学上所见病灶以外的切除区域，即剪裁式的切除是最大限度的切除电活动异常区域，而病灶切除则是最小限度的切除病灶周围的正常组织。目前并没有对照研究对病灶切除和剪裁式切除进行严格的比较研究，所以对于这两种术式的选择更多的是基于个人经验。

半球切除术和多脑叶切除术等大范围的切除术式在儿童中比较常见，主要用于治疗半侧的皮层发育畸形、Rasmussen脑炎以及围产期的缺血性病变，解剖性的半球切除术由于并发症较多，目前较少采用，更多的是采用功能性半球切除术或半球离断术式来阻断癫痫网络的活动，这些术式在疗效上与解剖性半球切除术相当，感染、出血以及脑积水等并发症明显下降。Rasmussen脑炎以及缺血性病变的术后效果要好于半侧皮层发育异常性病变，如半侧巨脑。

姑息性手术包括胼胝体切开术、多点软膜下横切术（multiple subpial transactions，MST）以及迷走神经刺激术（vagus nerve stimulation，VNS）。胼胝体切开术主要用于降低全面性发作和跌倒发作的频率和严重性，但是对于病变部位为双侧语言区的患者，胼胝体切开可能会导致语言功能的障碍。MST是阻断水平的同步化的神经元网络，而保留垂直的功能单位，这种方法主要用于致痫灶位于功能区而不能进行切除性手术的病例，另外也用于获得性癫痫性失语（Landau-Kleffner综合征）的治疗，但是对于这种治疗方法的疗效因缺乏比较研究目前仍存争议。VNS是通过脉冲发生器产生的双向电流作用于放置在左侧迷走神经的电极而达到治疗作用，尽管其机制并不完全清楚，但是临床研究已经证实VNS在治疗不能手术切除的儿童难治性部分性癫痫和Lennox-Gastaut综合征的疗效和安全性，30%～70%的患者发作减少超过50%。

与难治性癫痫有关的综合征和常见癫痫病理：

（1）局灶性癫痫（病灶性或者非病灶性）可能适合根治性的病灶切除术或者“剪裁式切除”（tailored resection），而癫痫性脑病、广泛性的病灶或者致痫灶位于功能区则是姑息性手术的适应证。但是对于儿童需要注意的是，局灶性癫痫（病灶性和非病灶性）并不一定在临床上表现出部分性发作。这些癫痫往往是由于皮层发育畸形、肿瘤、或者其他局灶性的病理造成。比如在婴儿中出现的严重的部分性发作往往与潜在的可切除的病变有关，如发育性的肿瘤（胚胎发育不良性神经上皮肿瘤、神经节细胞瘤、错构瘤等）、局灶性皮层发育不良等，这些病变往往表现出发育障碍及药物难治性，因为这类患者的临床发作往往表现为行为的停止或者双侧的强直、眨眼等动作而缺乏明显的有定位价值的特征，所以仅仅根据症状学难以明确定位，有些可能需要颅内电极的监测。

（2）对弥漫性的病变、不能切除的病变和癫痫性脑病的患者可以考虑姑息性的手术，如胼胝体切开术、MST和VNS，但是对于某些表现出半侧综合征的患儿应根据其潜在的病因进行仔细地考虑，因为早期的半球切除术有可能是对侧未受累的半球获得正常发育，并且因为发育可塑性，能够降低功能缺失的可能性。

尽管在ILAE的分类中，West综合征是一种全面性的癫痫，但是它常常是继发于局灶性的病变，切除病变区则能够使癫痫缓解，并且能够使发育状况改善。以下因素提示患儿可能适合手术治疗：①MRI显示局灶性病变或者局灶性的皮层发育不良；②查体有偏瘫或者其他的局灶体征；③以往或者目前仍然有部分性发作；④婴儿痉挛发作之前或之后有部分性发作的证据；⑤发作间期EEG有局灶性的异常；⑥PET有局灶性的代谢异常区。切除的范围可根据MRI和皮层脑电图来确定。大约65%的患者能够无发作，17%的患者发作明显减少。值得注意的是，除了发作得到控制，绝大部分儿童在接受手术后发育获得明显改善。术后病理显示多数病例是皮层发育不良，但是也有部分West综合征是由半球性病变所致，如半侧巨脑、先天性的血管病或者围产期的缺血性病变等，对于这些患者可能需要采用半球切除才能获得较好的疗效。

该综合征以儿童期获得性失语、听觉失认以及EEG显示双侧颞区频繁放电，尤其在睡眠期，甚至可能出现睡眠期的脑电持续状态。70%～80%的患儿有癫痫发作，发作常常可以通过抗癫痫药物控制，但是语言障碍往往是持续的，目前曾尝试多种药物治疗，包括ACTH、类固醇、苯二氮䓬类、抗癫痫药物、免疫球蛋白等等，效果均不理想。ILAE的儿童癫痫外科治疗委员会提出建议，对于Landau-Kleffner综合征，多点软脑膜下横切术是一种可以考虑的干预措施，但是患者需满足以下条件：非语言的认知功能正常，有一侧侧裂上或者侧裂内的致痫区可能，且放电持续时间少于3年。目前的研究结果有限，所以Landau-Kleffner综合征外科治疗的前景仍有待全面的评估。

Lennox-Gastaut综合征（LGS）是一种包括强直发作、失张力发作、不典型失神发作或者肌阵挛发作等多种发作形式的药物难治性癫痫，对绝大部分抗癫痫药物反应不佳，常常需要多种药物联合治疗。其脑电图往往是弥漫性的慢的棘慢综合波。以往更多地采用姑息手术，胼胝体切开术对减少猝倒发作有一定的效果，迷走神经刺激术对降低发作频率有效。目前也有报道一些LGS的病例发现潜在的局灶性的病变，并且病灶切除之后获得较好的效果。在LGS的儿童，即使是一侧病灶，EEG也表现为全面性的慢的棘慢综合波，目前认为可能是早期病变作用于发育期大脑的结果，所以对于这样的病例，并不能因为其全面性的放电模式而排除手术治疗的可能。

该综合征是以软脑膜的静脉血管瘤为主要特征，90%的患儿伴有颜面部的三叉神经血管瘤。癫痫发作是其主要临床表现之一，发作以部分性发作为主，但是继发性全面化很常见，如果发作不能很好控制，则可能导致认知功能和精神运动发育的衰退。大约有50%的患者发作可以通过药物控制或者自发缓解，所以目前对于是否手术以及手术的时机仍有争议。目前认为手术的时机应该根据大脑半球萎缩的进展程度、钙化、神经功能障碍的进展和认知下降的风险以及发作缓解的可能性来确定。对于癫痫发作无法控制，甚至出现癫痫持续状态，并且在1岁以内已经表现出发育的衰退，则应尽早地考虑手术治疗。PET检查可能有助于判断疾病的严重程度，即FDG-PET所显示的皮层代谢不对称程度越高，则认知下降的可能性越大，癫痫越严重，则应尽早考虑手术治疗。常用手术方式包括局灶性切除或者半球切除。一项研究显示大约81%的患者在半球切除后无发作。

Rasmussen脑炎是一种好发于儿童的慢性进展性的脑部疾病，主要表现为难治性的部分性发作，约一半以上的患儿在疾病的过程中出现部分性发作持续状态（epile psiapartialis continua，EPC），以后会逐渐出现偏瘫、明显的认知下降甚至痴呆，并出现相应半球的萎缩，脑电图往往表现为受累半球侧多形性慢波活动或癫痫样放电，随病情进展，受累侧背景活动逐渐低平，并伴随持续性的、多灶性的、慢的癫痫样活动。病毒感染和自身免疫机制都曾经被认为是可能的病因。药物治疗和局灶性的切除手术均效果不佳，但是62%～85%的患者经过半球切除后无发作。目前存在争议的是手术时机的选择，特别是病变位于优势半球，因为这些患儿术后出现功能缺失的可能性更大，但是如果活检或者局灶性的切除已经证实了诊断，尽早进行半球切除，则获得对侧半球功能转移的可能性更大，并且可以减少继发性致痫灶形成的可能。

大脑皮层的发育主要包括三个组成部分：细胞增殖、神经元移行和皮层构筑，这些过程中的任何一个出现停止或者异常，则可能会产生一系列不同程度的发育畸形，从局灶性皮层发育不良（FCD）到严重的皮层构造异常。尽管这些畸形从大体上有所不同，但是在病理学上有很多共性，包括皮层的板层结构异常，神经元异位和既有神经元成分又有胶质成分的奇异的巨大的细胞，而且这些病灶都具有内源性的致痫性，所以MCD是儿童以及婴儿最常见的可以手术治疗的癫痫相关病理。头皮脑电图常表现为高波幅的活动（150μV以上）或者暴发性的快节律（15～25Hz），也可以见到反复的节律性的或者持续出现的癫痫样放电。MRI有助于确定是否存在MCD以及致痫区的邻近区域，但是并不一定能够显示MCD的实际范围。PET和发作期的SPECT有助于确定病灶的范围。

根据影像学特征及组织病理学发现，FCD分为两种类型：Ⅰ型FCD在组织学上的表现是板层结构异常，而无异形神经元及气球样细胞，这种FCD不能在常规MRI检查中被发现，部分病例可能在高分辨率MRI检查中发现灰白质界限不清。Ⅱ型FCD或者被称为Taylor型FCD，常常伴随难治性癫痫。组织学所见包括异形神经元，不伴有气球样细胞（ⅡA型）或者伴有气球样细胞（ⅡB型）。Ⅱ型FCD的影像学特征包括皮层局部变厚、跨皮层的发育不良（从皮层向脑室方向延伸）、灰白质界限不清，T ₂加权像的高信号（尤其是ⅡB型FCD）。对于婴儿可能需要定期的MRI检查，因为发育不良的皮层可能会随白质的发育成熟而逐渐显现。

颞叶外或者多脑叶的FCD的术前评估可能需要颅内电极的检查，但是也有文献报道在颞叶外的FCD，如果影像学发现（MRI、SPECT、PET）与临床发作的形式有高度的一致性，也可以不经过颅内电极监测而获得满意的手术效果。绝大多数文献报道的FCD术后的无发作率在32%～77%之间，尽早手术似乎尤为重要，可能带来更好的精神运动发育。

半侧皮层发育畸形累及一侧半球或者一侧半球的绝大部分，其中最常见的是半侧巨脑症（hemimegalencephaly），MRI表现为一侧半球增大，增宽脑回，脑沟变浅，皮层增厚，同侧侧脑室相应增大，脑回的形态可能正常或者表现为无脑回，白质表现为异质性的信号密度。受累侧大脑的大小与临床的严重程度有关。半侧巨脑典型的临床表现包括偏瘫、偏盲、智力低下和出生即存在频繁发作或者表现为婴儿痉挛，对抗癫痫药物反应不佳，半球切除术是一种比较有效的控制发作的方法，但是手术时机的选择非常重要，恰当的手术时机既可以减少围术期并发症及死亡率，又可以使患儿的智力状态获得改善。

结节型硬化症是一种有不同外显率的常染色体显性遗传疾病，累及多个器官，除发育迟滞外，癫痫发作是最常见的神经系统受累的表现，见于90%的患者。发作通常开始于10岁以内，在婴儿期常常表现为婴儿痉挛，但是总体来说部分性发作也很常见。其标志性的病变是非肿瘤性的皮层错构瘤或者结节，结节的数量与发作的严重程度有关。由于其皮层结节是多发的，理论上每一个结节都有可能成为独立的致痫灶，即使发现可能有多个结节与发作有关，也并非没有手术的可能性，所以对于结节性硬化的术前评估应尽可能寻找癫痫发作的责任病灶，功能影像学检查以及颅内电极监测有助于对致痫区的定位。发作期SPECT显示与发作期头皮脑电图的相关性，尤其是与快节律的发作期模式的一致性。如果EEG、MRI以及发作期SPECT的结果都指向同一个最大的或者有钙化的结节，则手术切除的效果比较理想，一些个案的研究发现，分次对双侧半球的多个发作起始灶进行切除之后，发作明显减少，并且认知功能也获得改善，但是对于结节性硬化症手术治疗的长期预后需要密切观察，因为并不了解剩余的结节是否会成为致痫灶，或者切除现有的致痫灶会改变潜在的继发致痫灶的状态，而成为独立的致痫灶，造成发作。

目前认为胚胎发育不良性的神经上皮肿瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNT或者DNET），神经节胶质瘤（ganglioglioma）和神经节细胞瘤（gangliocytoma）都属于发育异常的范畴，因为这些病变都具有以异常的神经元和胶质增殖或者异常凋亡为特征的结构紊乱的皮层。癫痫发作是最常见的临床表现，多数在儿童期开始发作，常常是药物难治性，而肿瘤本身生长非常缓慢，极少恶变，几乎没有颅内压升高或者急性神经功能障碍发生。这类肿瘤的一个明显的组织学特征是在肿瘤周围往往是发育不良的皮层，而这些发育不良的皮层往往是真正的致痫区。影像学表现为主要位于皮层的单囊或多囊结构以及钙化。颞叶是这类肿瘤的好发部位。另一部分好发于儿童的与难治性癫痫有关的肿瘤是低级别的胶质瘤，其影像学表现与DNT比较相近。这类发育性的肿瘤是非常好的手术适应证，大部分患者切除病灶后发作消失，所以对于其好发部位以及影像学特征的了解有着非常重要的临床意义。

颞叶癫痫是成人最多见的药物难治性癫痫，而且也是手术治疗效果最好的癫痫综合征之一，尤其是伴有内侧颞叶硬化（mesial temporal sclerosis，MTS或者海马硬化）的病例，但是在儿童期，颞叶癫痫主要的病因是皮层发育不良和发育性肿瘤，MTS往往与这两类病理改变同时存在（即双重病理），孤立的MTS相对少见。有些儿童的颞叶癫痫还与海马和颞叶的发育畸形有关，包括海马的不完全折叠，异常的球形结构以及空间位置的异常。

尽管潜在的病理构成有所不同，但是儿童颞叶癫痫的手术治疗效果与成人并无明显差异，需要注意的是颞叶癫痫的发作症状在不同的年龄段可能会有所不同，在术前评估时须加以注意，而不同的病理，其EEG的表现会有不同，比如伴有HS的颞叶癫痫，其发作间期的癫痫样放电集中于前颞区，而与良性肿瘤有关的TLE，则发作间期的放电范围可能比较广泛，但是仍然有相当一部分的患者手术时机延后，这是由于一些患者常常对某些药物表现出一段时间的有效，所以会反复尝试多种药物，往往需要数年才能确定药物难治性的诊断，尤其是当患者在疾病的早期阶段发作并不是非常频繁的情况下。

血管畸形也是癫痫的一个常见原因，17%～40%的动静脉畸形（AVM）的患者是以癫痫发作为首发症状。海绵状血管瘤是另一种常见的与癫痫发作有关的血管畸形，散发或者常染色体显性遗传，通常是幕上皮层下的单发病灶，也可能是多发的，尤其是家族性的病例。其在影像学上的表现是球型病灶，周围是T ₂加权像或者梯度回波序列上的低密度信号。手术切除效果较好，术后的无发作率可以达到60%～70%。

下丘脑错构瘤是位于脚间池或者下丘脑内，靠近灰结节和乳头体的异质性的增生组织，临床表现为痴笑性发作（gelastic seizure），但是也常常有其他的发作形式，多数患者还有认知功能障碍或者行为异常以及性早熟。深部电极研究证实了下丘脑错构瘤的具有内源性的致痫性。手术切除或者射频治疗能够终止痴笑性发作以及强直或者失张力发作，并且改善认知功能。

术前评估过程中应该时刻牢记颞叶病理和新皮层病理有可能同时存在。尤其是对不一致的各种检查结果进行解释的时候。与海马硬化有关的双重病理主要包括皮层发育不良，穿通性囊肿和脑室周围的灰质异位。有局灶性发育不良和颞叶发育畸形与87%的海马硬化有关（57%是双侧性的）。在这些病例中，两种病理都可能具有致痫性，因此都需要手术切除，也有一部分病例，仅有一个病灶是难治性发作的责任病灶，手术仅仅需要切除一个病灶，但是对于这部分病例手术成功的可能性一般比较低。