先天性胸壁发育畸形（congenital chest abnormity）主要包括漏斗胸、鸡胸、扁平胸、胸骨裂、叉状肋以及Poland综合征等。

漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱呈漏斗状凹陷的一种畸形，多自第3肋软骨开始到第7肋软骨，向内凹陷变形，一般在胸骨剑突的上方凹陷最深，常伴有肋缘外翻、胸骨旋转。

病因至今尚不十分清楚。最早的学者认为与膈肌中心腱纤维挛缩牵拉胸骨末端及剑突有关。也有学者认为是胸骨和肋软骨发育障碍所致。还有学者认为漏斗胸的形成有一定的遗传因素等等。

绝大多数漏斗胸患儿出生时或生后不久胸部便出现浅的凹陷，且多以剑突处明显。随年龄增长，一般在婴幼儿期及学龄前期凹陷进行性加深。学龄期时基本趋于稳定。也有部分儿童胸廓凹陷出现较晚，学龄期甚至青春期随身体的快速发育而进行性加重。还有少数患儿的漏斗胸伴发于马方综合征、神经纤维瘤病、骨代谢障碍或内分泌疾病等。由于凹陷的胸壁对心肺造成挤压，气体交换受限，肺内易发生分泌物滞留，故常发生上呼吸道感染，平素于活动后出现心跳气短。食量少，消瘦。

一般均比同龄儿瘦弱，体形也发生改变。绝大多数伴有：肩前倾、后背弓、前胸凹、腹膨隆、肋外翻的表现。部分患儿还合并有胸肌发育不良、脊柱侧弯等。

显示胸骨下部和相邻肋软骨明显下陷，脊柱与胸骨间距缩短。严重者胸骨末端可与脊柱椎体相接。心脏左移和肺部纹理增粗，极少数患儿常年有肺部慢性炎变。

用CT扫描能更准确地评价漏斗胸的凹陷程度、分型、心脏受压和移位程度、肺受压程度和是否并发其他问题。如并发肺囊性腺瘤样畸形、隔离肺畸形、肺叶气肿、膈膨升等。CT扫描有助于在进行外科手术时判断更客观化。

多见为窦性心律不齐，P波双向或倒置，P-R间期延长，不完全右束支传导阻滞。心脏受压转位，电轴左偏。

可见心脏收缩功能受损，马方综合征患儿可出现主动脉内径增宽。

可见限制性通气功能障碍，偶见阻塞性通气功能障碍。

部分患者有轻度贫血和血清碱性磷酸酶增高。

根据漏斗胸外观畸形形态和凹陷的范围把漏斗胸分为四型：

凹陷自胸骨柄开始直达剑突，外观大而浅如舟状。这类患儿常合并扁平胸，“漏斗胸体征”也较明显。约占总数的5%～10%。

胸骨1/3以上下陷，两侧肋软骨也随之下陷，深度一般在3cm左右，“漏斗胸体征”轻重不一，临床最多见，约占70%左右。

漏斗小，凹陷区域均在胸骨下1/3，以剑突处最深，约占15%左右。

指胸壁的凹陷和突出并存，其凹凸的部位和轻重不一，外观很不规则，如以漏斗形态为主，突出为次者，称“漏鸡型”，反之为“鸡漏型”。该型约占5%左右。

以上各类型均可伴有胸骨旋转，肋缘外翻高耸。胸骨旋转可致两侧胸壁高低不一又可分为对称型和非对称型。

漏斗胸严重程度有很多种分级方法，但由于胸、肋骨畸形程度有很大差异，因此没有一种方法被广泛接受。常见的方法有：

漏斗指数：日本和田寿郎以公式测定凹陷程度，用于临床手术指征的参数，并分轻、中、重三度（图5-1）。

当FI>0.3（重度），0.3>FI>0.2（中度），FI<0.2（轻度）。中度以上需要手术。

CT指数：（也叫Haller指数）胸廓横径/前后径>3.25表示需手术。

也有人用胸脊间距和凹陷盛水量来衡量，但身高100cm的患者和180cm的胸脊间距会有很大差别，盛水量也是如此。

漏斗胸本身不需要鉴别诊断，但临床上漏斗胸也可以是某些疾病的表现之一。如马方综合征、神经纤维瘤病、黏多糖病以及一些骨骼发育障碍的疾病。这就要引起外科医生的注意，因为有的病不一定需要手术治疗，比如黏多糖病。而其他一些病，比如马方综合征、神经纤维瘤病可以手术，但手术要更加牢固的固定，固定时间要长于一般漏斗胸。同时漏斗胸可合并其他先天性疾患，如先天性脊柱侧弯、先天性心脏病、先天肺囊性病、先天膈疝、隐睾、斜颈等。手术前要注意这些疾病的诊断。

1.Haller指数　指数>3.25，对心肺功能有影响，畸形明显有心理负担的可手术治疗。

2.手术年龄 一般需大于3岁。

3.Nuss法　目前手术治疗漏斗胸最常用的方法。

4.胸肋骨抬举法。

5.胸骨翻转术。

手术矫形目的是解除心肺受压，改善心肺功能。改善外观，解除患儿消极的自卑心理。防止“漏斗胸体征”继续发展和防止脊柱侧弯。

①心脏损伤，这是最严重的并发症，先天性心脏病术后如需要行Nuss手术，可行胸膜外人路手术，或经原心脏手术切口，分离粘连的胸骨后辅助放置支撑架以避免心脏损伤的发生；②心包损伤，这是引起心包、胸腔积液的重要原因，若术中发现扩展钳已进入心包，必须退出重新从心包外间隙穿过，无需其他处理；③膈肌损伤，行膈肌修补术，术后放置胸腔闭式引流。

Nuss手术后最常见的并发症，一般因缝合切口时膨肺不彻底，或因小患儿胸壁薄气体由伤口进入造成。关闭切口时彻底膨肺，对年龄较小的患儿伤口用油纱布加压覆盖，可预防气胸。绝大多数气胸只需要单纯抽气或自行吸收，很少需要放置胸腔闭式引流。

是导致再次手术的最常见原因之一，包括上下旋转、向后滑脱及左右移位3种。支撑点应尽量选择在胸骨凹陷最低点或其上的胸骨后平坦部位，这样矫形效果好，并可从根本上防止支撑架的移位。

术后疼痛尤其是大年龄儿童Nuss手术后，早期应用静脉泵止痛，后期进行心理甚至口服止痛药的治疗。

术后应用抗生素防止伤口感染。个别患者对缝线也有排异反应，不断出现排异线头，一般要等线头清除后方能愈合。