纵隔包括：心脏和大血管、气管的远端部分、左和右支气管、食管、胸腺、自主神经（心脏及内脏神经、左喉返神经、双侧迷走神经和膈神经）、各种小动脉（如支气管和食管动脉）和静脉（如支气管静脉、奇静脉和半奇静脉）、淋巴结、心肺淋巴管和胸导管。

心腔或大血管扩张可能会压迫邻近的非心脏组织或迫使其移位：扩大的左心房可使左支气管上移、食管右移；变异的食管后位右锁骨下动脉可在食管后方形成切迹，引起吞咽困难；纵隔的新生物可压迫心房、上腔静脉或肺静脉。

心包包裹心脏，由纤维膜和浆膜两部分组成。纤维心包形成硬性外囊，包裹心脏及其相连的大血管。升主动脉、肺动脉、上腔静脉根部的2～4cm以及肺静脉和下腔静脉的一小部分均位于心包内。

纤维心包不具有弹性，运动状态下，可限制心脏的舒张期扩张。心脏扩大或慢性心包渗出进展缓慢时，可使纤维心包伸展。然而，当心包体积迅速增加到200ml，而纤维心包不能快速伸展时，就会产生致死性心脏压塞。心包积血既可来自心脏穿孔，也可来自心包内大血管穿孔。

浆膜心包是一精细的内皮层，衬贴于纤维心包的内面（壁层心包）及心脏和大血管的外表面（脏层心包）。脏层心包（或称心外膜）包裹冠状动脉、冠状静脉、自主神经、淋巴管及数量不定的脂肪组织。

在肥胖体型者，心外膜脂肪过度堆积可包绕整个心脏，但因为在正常体温下包绕心脏的脂肪呈液态，所以心脏的运动通常不受限制。

大动脉（主动脉和肺动脉）与心房之间有一管状横窦。在后方，心包返折形成一个倒U形的后穹隆，也称斜窦。

对左冠状动脉系统进行大隐静脉移植时，可能要向后穿过横窦。永存的左上腔静脉沿左心耳和左心房体的连接部走行，占据了正常的Marshall韧带所处的部位。Marshall韧带是含有左上腔静脉胚胎遗留物的心外膜皱襞。

脏层心包和壁层心包之间为心包腔，正常情况下含有10～20ml的浆性液体，其功能是降低组织间相互滑动时的表面摩擦力。

纤维性心包炎引起的心包表面增厚、粗糙是产生心包摩擦音的基础，其渗出物可引起心外膜和壁层心包间的纤维性粘连。局灶性的粘连一般无太大影响，但有时可形成局限性浆液聚集，偶可引起单个心室（通常是右心室）的心脏压塞。心脏手术后，如果壁层心包粘连于胸骨，则开放的心包可能会再次闭合；这种情况下，心包创面上出现富含纤维血管的肉芽组织，如渗血过多，可导致心脏压塞。

致密的纤维粘连，无论有无钙化，均有碍心脏活动，并可限制心脏充盈。慢性心包缩窄的患者存在心包增厚，但发展较快的心包缩窄患者则不一定有心包增厚。对于缩窄性心包炎，外科手术时仅切开前方心包（在膈神经之间）通常是不够的，因为遗留的心包粘连仍能限制心脏运动。

手术后出现的心包粘连大多不会影响心脏功能，但当再次手术时可影响冠状动脉的定位。

因纤维心包不能快速伸展，故心包积液快速增加到200ml时，会产生致死性心脏压塞。

对左旋支冠状动脉进行大隐静脉移植时，可能要向后穿过横窦。

双侧的锁骨下静脉和颈内静脉合并形成双侧的无名静脉（头臂静脉），后者向下延续、合并进而形成上腔静脉。

右颈内静脉、右无名静脉和上腔静脉提供了到达右心房或三尖瓣口的较直的血管内入路。因此，坚硬的心内膜心肌活检钳可通过此路径穿过三尖瓣进入右心室心尖部，进而钳取心脏组织。同样，临时性和永久性起搏电极也可经锁骨下静脉和颈内静脉插至右心室尖部。

无名静脉和上腔静脉内的起搏器和导管部分包裹有血栓时，可以引起血栓性静脉阻塞、肺栓塞或继发性感染。纵隔新生物、纤维化和主动脉瘤可压迫管壁薄弱的静脉，导致上腔静脉综合征。

下腔静脉接收来自下肢和腹膜后脏器的静脉血，并在肝脏水平经肝静脉接收来自腹腔内脏器的静脉血（门静脉循环）。

下腔静脉位于腹膜后，有时会嵌顿于脊柱和腹膜后毗邻结构（如腹主动脉瘤）或脊柱和腹腔内结构（如新生物）之间，如受到挤压变窄可导致下腔静脉综合征。

下肢静脉的血栓可延展至下腔静脉，栓子可脱落进而形成右心、肺循环系统栓塞。肾细胞癌可沿血管转移至肾静脉、下腔静脉，甚至可以形成右心腔肿块，肝细胞癌常累及肝静脉，偶尔可进入肝以上的下腔静脉或右心房。

双肺的上、下静脉进入左心房。肺静脉近端1～3cm的中层内含有心肌组织，有重度二尖瓣疾病时，此心肌组织在心房收缩过程中发挥着括约肌的作用。

肺静脉压力低且管壁薄弱，纵隔新生物或纤维化可从外部压迫肺静脉。肺静脉狭窄是电生理射频消融术的罕见并发症。

在胸部后前位X线片上，右心房和上腔静脉构成了心脏的右边界。右心房接受上、下腔静脉回流的血液，并通过冠状窦和大量心最小静脉接收大部分的冠状循环静脉血。下腔静脉口前缘为新月形的下腔静脉瓣，此瓣可以很大并有孔洞，从而呈网状，被称为Chiari网。冠状窦口被有孔的冠状窦瓣部分遮盖。右心房游离壁的后半部分表面光滑，接收腔静脉和冠状窦的血液回流；其前半部分为肌性结构，含有嵴样梳状肌和一个大的锥状心耳。右心房的前、后部分由突出的C形肌束——界嵴分开。右心耳和主动脉右窦毗邻，并覆盖右冠状动脉的近端。

右心房游离壁的厚度变化较大，梳状肌之间的心房壁薄如纸张，可被硬导管穿透。

心房增大并有血液淤滞时，梳状肌隐窝内易形成附壁血栓，特别是在心耳部位。放置起搏导线和心导管时，有可能损伤腔房连接处的心内膜，此时常合并有薄的线状附壁血栓。心房起搏电极可安置在心耳内的肌束之间。

房间隔由房内间隔和房室间隔两部分组成。房内部分含有卵圆窝，卵圆窝包括弓状肌肉外缘（缘）和中央纤维膜（瓣）。和卵圆窝不同，卵圆孔（整个胎儿期都是开放的）是一个潜在的房内通道，位于卵圆窝的前上缘与瓣之间；若此处有先天的瓣孔（继发孔），则血液可由此到达左心房。出生后的第一年内，卵圆窝的瓣和缘会发生永久性的闭合，卵圆孔自动关闭（约占2/3）。余下1/3的人，只有在左心房压力超过右心房时，翼样的瓣膜才会处于功能性关闭状态，此即为活瓣式卵圆孔。如果右心房压力超过左心房，如右心力衰竭或者Valsalva动作时，会出现右向左的分流。

通过开放的卵圆孔，体循环静脉系统的栓子可进入体循环动脉系统。这种反常栓子既可以是血栓（如来自下肢的血栓），也可以是非血栓物质（如气栓）。

显著的心房增大可使房间隔拉长，卵圆窝缘无法覆盖住卵圆窝瓣膜上的继发孔口，结果导致通过活瓣式卵圆孔发生房间分流。在某些患者，卵圆窝瓣膜瘤可以很大，并随着心动周期起伏。心房扩大还可刺激心房利尿钠肽的释放。

Koch三角和房室间隔相对应，是一个重要的解剖标志，含有房室结；三尖瓣隔瓣附着缘、冠状窦口和Todaro腱构成其边界。

Todaro腱是一内膜下纤维条束，起始于下腔静脉瓣-冠状窦瓣连合，止于前间瓣与三尖瓣连合部位（位于膜性间隔），大致对应于二尖瓣环水平。

房间隔厚度变化较大，出生时，卵圆窝隔膜为纸样半透明膜，但随着时间的推移，其纤维成分逐渐增多，厚度可达1～2mm，而卵圆窝边缘的厚度为4～8mm；但是，脂肪瘤样肥大可使卵圆窝缘的厚度增大3倍。肌性房室间隔构成了室间隔的顶部，厚度为5～10mm；肥厚型心肌病或左心室向心性肥厚时，其厚度可明显增加。膜性间隔通常不足1mm。

左心房是中线后心腔，接收肺静脉的血液回流，并经二尖瓣口将血液送入左心室。食管及降主动脉与左心房毗邻。因此，经食管超声对左心房、房间隔、二尖瓣的观察特别清晰。后前位胸片中，左心房体不参与心影的构成；但是，左心耳可位于左心室和肺动脉干之间，并参与左心缘的构成。正常情况下，左心耳形状如风向袋，和肺动脉毗邻，并遮盖冠状动脉左主干的分叉部分。

慢性左心房排空受阻时（如风湿性二尖瓣狭窄），左心房扩大可使房间隔右移；严重时，左心房可构成心影的右边界。此外，食管可被推向右方，左支气管被向上抬起。附壁血栓一般发生在左心房的心耳处，发生在左心房体的血栓不太常见。病变严重的患者，整个心腔几乎全部被血栓占据，只留有很小的腔隙用于将肺静脉血引流到二尖瓣瓣口。左心房附壁血栓多发生于游离壁，与之相反，左心房黏液瘤大多发生于房间隔的左侧面。

右心室不参与心脏前后位X线胸片上心缘的构成。在短轴上呈半月形，在长轴上呈三角形。

肺动脉高压时，右心室压力负荷过重会引起室间隔延长，以至于两个心室在横断面上呈D形。在某些特殊疾病中，如埃布斯坦畸形或完全性肺静脉异位引流，室间隔会向左弯曲，这不仅会使右心室呈圆形而左心室呈半月形，而且还有可能引起左心室流出道梗阻。

右心室心腔由流入部、小梁部和流出部三部分构成。三尖瓣及其腱索、乳头肌附着于右心室流入部。复杂的网状肌束是心尖前区小梁部位的特征。相反，右心室流出部的室壁很光滑，右心室流出部也称为漏斗、圆锥或右心室流出道。沿着流出道，一条弓状肌肉将三尖瓣和肺动脉瓣分开。此肌肉弓由壁索、流出道间隔和隔索组成，也被称为室上嵴部位。

行右心室心内膜活检时，活检钳应指向间隔，这样做不仅能避免损伤心脏传导系统和三尖瓣，还能防止游离壁相对薄弱处的穿孔。实际上，从心尖部肌小梁的网状结构中获取组织比室间隔表面获取组织更为容易。植入永久性起搏器的心内电极时，将锚状电极嵌在心尖部的肌小梁内能够预防电极脱位。

在剧烈的心肺复苏过程中，容易发生肋骨骨折。断裂的肋骨可强行穿过壁层心包，并可能划破心包内的冠状动脉、穿透右心房及右心室游离壁。此外，如果心肺复苏过程中按压的是胸骨中段而不是肋骨，则可能压迫到右心室流出道，导致右心室高压，由此可引起心尖破裂。

左心室构成心脏后前位X线片上的心影左缘。左心室短轴观呈圆形，三维结构大致类似于一个截去尖端的椭球体。

动脉瓣狭窄和慢性高血压时，左心室压力超负荷会导致左心室向心性肥厚，但不伴有心腔的扩大。虽然心腔短轴直径没有明显增加，可心脏厚度通常会增加25%～75%，心脏重量可以增至2～3倍。

慢性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全或扩张型心肌病时，左心室容量超负荷，不仅可引起心室肥厚，还可出现心腔的扩大。上述情况可增加心底到心尖的距离并增大了短轴直径，故而形成球形心。虽然心脏重量可增加1～2倍，但由于心脏扩大本身使心壁变薄，故左心室室壁厚度仍可保持在正常范围。因此，左心室扩大时，室壁厚度不能作为评估肥厚状况的可靠指标。此种情况下，使用“容量性肥厚”来定义更为合适。无论有无心腔扩大，肥厚都会降低心肌的顺应性，减少舒张期充盈。

和右心室相似，左心室也可分为流入道、心尖及流出道三个区域。流入道与二尖瓣连接，心尖部含有精细的肌小梁，流出道和心腔的其他部分有一夹角。二尖瓣在流入道和流出道之间形成一个腔内帘，将两者分开。

二尖瓣前叶在瓣环处与主动脉瓣左瓣和后瓣直接相连。膜性间隔和主动脉右及后主动脉瓣尖相毗邻，流出道间隔则位于右和左主动脉瓣尖下方。

为实用起见，将左心室在基底部与心尖部之间均分为三份——即基底部（对应于二尖瓣瓣叶及腱索）、心室中部（对应于二尖瓣乳头肌）和心尖部。每一部分又可分为不同的段，从而形成了解析左心室各局部的基础（例如，评价局部室壁运动异常）。

累及室间隔的左心室不对称性（非向心性）肥厚是肥厚型心肌病的特点。心肌淀粉样变性的表现可以和肥厚型心肌病很相似。

正常老年人的心脏，左心室的几何构型可发生改变（室间隔呈S形），主动脉瓣和二尖瓣可发生纤维化及钙化，并常见低级收缩期喷射性杂音。随着年龄的增加，主动脉瓣环相应增大并较小程度向右侧及后方的倾斜。因此，左心室流出道的形状和方向也发生了改变，可引发类似肥厚型心肌病改变。

左心室的肌小梁较小，故静脉入路的永久性起搏器电极很难在心尖部进行固定，有时需要放置心外膜电极（例如，曾行Mustard或Senning手术的完全性大动脉转位或矫正型大动脉转位的患者）。

行左心室心内膜活检时必须十分小心，不要损伤二尖瓣或左束支，并避免穿透心尖。

在某些患者，心尖或前间隔的肌小梁可形成永久性的海绵网状组织，在影像学检查时可被误认为是心尖部的附壁血栓。

若按体积计算，心肌细胞的1/2为收缩成分，1/3为线粒体，对氧含量十分敏感。因而缺血是心肌最常见的损伤形式。其他损伤因素包括病毒、化学因子或心脏超负荷（压力负荷或容量负荷）。

心脏对负荷和损伤的反应程度有限。适应性反应包括心肌肥厚和心脏扩大，非致死性细胞损伤的特点是不同程度的退行性改变。坏死是细胞致死性损伤的组织学标志，它可诱发炎性反应，并继之以有瘢痕形成的愈合过程。

心肌细胞肥大多伴有退行性改变、间质胶原增加以及心室顺应性减低。在扩大的心脏中，肥大的心肌细胞长度增加，但直径相对正常。心脏肥大时，最好的组织学指标是细胞核的改变。

急性心肌缺血的特征是肌浆的伊红深染，肌浆收缩带明显，偶尔可出现拉长并卷曲的心肌细胞。当缺血性细胞损伤不可逆时，可出现凝固性坏死的改变。此时可出现细胞核消失（核溶解）或破碎（核碎裂），肌浆呈均一的毛玻璃状，但有许多患者可在数天内保持梗死部位横纹的完整。坏死心肌可引起中性粒细胞和单核细胞的炎性浸润，组织学上据此与急性心肌缺血相鉴别。由于心肌细胞不能再生，故愈合为机化过程，有瘢痕形成。

右侧（三尖瓣）和左侧（二尖瓣）房室瓣均包括5个组分，其中3个参与构成瓣膜结构（瓣环、瓣叶、连合），另2个形成牵拉结构（腱索和乳头肌）。

两侧的房室瓣环均呈马鞍状，是心脏纤维骨架的一部分，位于心底部，其作用是保持心房和心室的电独立。因三尖瓣环不是完整的纤维环，故在纤维不连贯的部位，由疏松的结缔组织隔离心房和心室。和三尖瓣不同，二尖瓣环是一个连续的纤维组织环。

瓣叶为精细的纤维组织活瓣，心室收缩时，瓣叶可自动关闭瓣孔。瓣叶的最外缘为游离缘，因腱索与其直接相连，故呈锯齿状。游离缘上方数毫米的闭合缘为稍厚的含有结节的嵴。瓣膜关闭时，对应的瓣叶沿闭合缘相互接触，闭合缘存在相互交叉以保证完整的闭合。每一瓣叶均由两层组织构成——顾名思义，纤维层是瓣膜的主要支撑结构；而海绵层则分布于心房面，起着吸收振动的作用，特别是闭合缘（粗糙区），在此部位瓣叶与相邻的瓣叶紧密接合。

腱索为粗大的纤维条索样结构，起着固定和支撑瓣叶的作用。心室收缩时，腱索可限制瓣膜的过度移位，防止瓣膜脱垂到心房。大部分腱索有1条或多条分支，所以每一房室瓣游离缘都有100多条腱索插入。凭借这些腱索，收缩期心室血流的力量被均匀地分布到每一个瓣叶的下表面。

乳头肌（可有多个头）是心室肌的圆锥状隆起，和多数的腱索相连。因其位于连合的下方，故每一乳头肌均与相邻的两个瓣叶相连。这样，乳头肌收缩时，会使两个瓣叶相互靠近，从而使瓣膜关闭。

老年人二尖瓣环可轻度扩大，伴或不伴有心房增大；瓣膜可出现增厚，伴有粗糙区结节增生及整个瓣叶的轻度变形。后者使得心室基底部至心尖部的距离缩短，肥厚的腱索显得较长，可能会引起二尖瓣脱垂。

三尖瓣瓣环平面正对右心室心尖部，在游离壁，瓣环位于房室连接部；在间隔部，瓣环把间隔分为房室间隔和室内间隔两部分。

活体的三尖瓣环面积随心动周期而不断变化：心室舒张期面积最大（大约11cm ²），心室收缩期面积减少大约30%。瓣环面积的减少是右心室基底部心肌收缩造成的，因为不完整的三尖瓣环不能自行收缩。

三尖瓣的瓣叶之间并未完全分开。隔叶（中间叶）和室间隔平行，后叶（下叶）和右心室游离壁的膈面平行。与之不同，三尖瓣前叶（前上叶）形成一个巨大的帆样腔内帘，部分地将流入道和流出道分隔开来。

由于瓣叶大小和腱索长度不同，后叶和隔叶的动度小于前叶。在瓣环轻度扩大的情况下，瓣叶的移位还不会影响到中间部位的接合，故不会出现瓣膜关闭不全。因为三尖瓣环的不完整，所以右心室的扩大常会导致三尖瓣环的扩大和三尖瓣的关闭不全。单纯的右心房扩大，如缩窄性心包炎，一般不会引起明显的三尖瓣关闭不全。

瓣膜功能不全也可见于瓣叶活动受限和腱索移位，如风湿性疾病（纤维化和瘢痕挛缩）、心内膜瘤样斑块（增厚和挛缩）及嗜酸性粒细胞性心内膜心肌疾病（心肌下血栓附着）。正常心脏常有轻度的三尖瓣关闭不全。

风湿性和类癌样心脏病时，可发生累及连合部和腱索融合部的三尖瓣狭窄。

二尖瓣环平面正对左心尖。瓣孔形状随心动周期而不断变化，心室收缩期呈椭圆形，舒张期瓣孔则较圆。活体的正常瓣孔面积在舒张期最大（约7cm ²），收缩期时减少10%～15%。

二尖瓣环钙化通常只累及二尖瓣后叶，使瓣环呈C状；瓣环下钙化会妨碍心室基底部收缩，从而导致二尖瓣关闭不全。与此类似，左心室显著扩张时，心室基底部收缩减弱也是瓣膜关闭不全的原因；然而，由于只有部分的二尖瓣瓣环和基底部心室肌直接相连，故心室扩大时，瓣环面积增大很少超过25%。

继发性左心房扩张可使二尖瓣后叶及其瓣环发生移位，导致瓣叶紧绷、活动受限，从而加重原有的二尖瓣关闭不全。

从两个乳头肌尖端向两个连合及相邻的瓣叶发出扇形腱索。同样，此级连合腱索又向其对应的较小范围的连合处发出下一级腱索。二尖瓣前叶心室面的两边各有一特别突出的腱索，称为支撑腱索，不仅为心腔中部的瓣叶提供了附加的支撑，还构成左心室流出道的一部分。腱索的长度通常为1～2cm。

风湿性二尖瓣狭窄的特征性表现是腱索与连合部相互融合，不仅会使原有的瓣膜孔出现狭窄，还会使腱索间孔消失。黏液瘤样变的松弛瓣膜、受感染的瓣膜或外观正常的瓣膜（罕见）均可发生腱索断裂、进而导致急性二尖瓣关闭不全。

二尖瓣乳头肌位于左心室心底到心尖长度的中段三分之一水平。两个突出的乳头肌起源于游离壁的前侧部和后正中部（下中部），位于各自对应的二尖瓣连合的正下方。肌小梁不仅能固定两组乳头肌，而且还可在两组乳头肌之间形成肌性桥梁，参与瓣膜的关闭过程。

在70%～85%的人群中，前群乳头肌为单头结构，中部有一凹陷；而在60%～75%的人群中，后正中乳头肌为多头结构，有两头或三头。前群乳头肌通常大于后正中乳头肌，且更接近于瓣环。偶尔，沿着游离壁会在两组主要乳头肌之间插入一组附加乳头肌。间隔和二尖瓣叶之间无乳头肌或腱索连接。然而，约50%的人群中，存在一个或多个被称为假腱索的腱索样结构，起自乳头肌，止于间隔表面或对侧乳头肌。

心肌梗死后的慢性二尖瓣关闭不全与乳头肌萎缩及瘢痕化、相邻的左心室游离壁变薄及瘢痕化和左心室扩大等有关。心肌梗死后的急性二尖瓣关闭不全可与乳头肌（几乎总是正中乳头肌）断裂有关，受累的乳头肌可以是整个乳头肌，也可以是多个头中的一个。

瓣膜各组成部分的协同作用是二尖瓣正常工作的基础，其中也包括左心房和左心室。

●单纯的右心房扩张一般不会引起明显的三尖瓣关闭不全。

●正常心脏中，常有轻度的三尖瓣反流。

●继发性左心房扩张可加重已有的二尖瓣关闭不全。

●在肥厚型心肌病中，二尖瓣前叶在收缩期与室间隔接触，从而导致左心室流出道梗阻及二尖瓣关闭不全。

●心肌梗死后的慢性二尖瓣关闭不全与乳头肌萎缩和瘢痕形成有关。

与房室瓣相比，右侧（肺动脉瓣）及左侧（主动脉瓣）半月瓣没有牵张结构，因此，瓣膜结构简单。瓣膜由瓣环、瓣尖及连合构成。每个瓣尖后方的主动脉根部均呈袋状结构，称为窦（Valsalva窦）。主动脉和肺动脉均有三个窦，使得动脉根部成立体交叉结构。

半月瓣瓣环是心脏纤维骨架的一部分，为三维结构，类似一个三射的王冠。

瓣尖呈半月形，由精细纤维组织构成的袋状瓣在心室舒张期将瓣孔关闭。每个瓣尖的最外缘为游离缘。游离缘下方数毫米处为闭合缘，位于瓣尖心室面，局部有轻度的增厚和隆起。在瓣尖的中央，闭合缘和游离缘发生会合，从而在此处形成小的纤维结节。当瓣膜关闭时，各瓣尖沿着游离缘和闭合缘之间的表面形成完全闭合。

和房室瓣相似，半月瓣在组织学上也分为两层。纤维层作为瓣环的延续构成瓣膜的骨架。海绵结构分布于心室面，其作用更像是振动吸收器，特别是在闭合缘。瓣尖的弹性组织非常少，没有明显的弹性回缩。半月瓣的开启和关闭都是被动过程，需要瓣尖的移动和瓣环的铰链样运动。

在老年人中，主动脉瓣退行性变可产生低级的收缩期喷射性杂音。闭合缘沿纤维结节增厚，可形成须样突出物，称为Lambl赘生物。随着年龄的增长，半月瓣间隙也有扩大的趋势。

使瓣尖硬度增加（如纤维化或钙化）或导致连合部融合（如风湿性瓣膜病）的疾病过程，均可减小有效瓣膜口的面积，从而引起瓣膜狭窄。相反，使连合部之间的瓣尖边缘变直的疾病过程（如动脉根部扩张、风湿性瓣尖瘢痕挛缩），会使连合部开放，倾向于产生关闭不全。

肺动脉瓣环平面正对着左肩胛骨中点，瓣环面积约3.5cm ²。尽管有小的差别，但各瓣尖的大小通常比较接近。

肺动脉高压或心力衰竭时，肺动脉及瓣环扩大，可发生肺动脉关闭不全。当关闭不全合并狭窄时，是类癌样心脏病变的特征性表现。此时，瓣环收缩引起狭窄，瓣尖挛缩引发关闭不全。

主动脉瓣平面和右肩相对。活体正常主动脉瓣环的面积约为3cm ²。

未行手术治疗的有症状的主动脉瓣狭窄的预后比许多恶性疾病还差。绝大部分的主动脉瓣狭窄都伴有钙化，最常见的是退行性变（老年性）钙化和先天性双瓣畸形的钙化。极少数情况下，才会在活动性感染性心内膜炎部位发生严重的瓣膜钙化。

主动脉根部扩张可将连合部拉开，因此，不管是两瓣还是三瓣的主动脉，都能造成主动脉关闭不全。主动脉瓣感染性心内膜炎合并瓣尖穿孔或急性主动脉夹层合并连合部脱垂都可引起急性主动脉瓣关闭不全。慢性主动脉瓣关闭不全合并主动脉瓣狭窄最常见于风湿性瓣尖挛缩，此时会形成固定的三角形瓣孔。

在感染性心内膜炎中，合并有主动脉瓣环脓肿时，临床表现最为多样。在很大程度上取决于瓣尖受累的情况。炎症的瓣下发展，可累及到二尖瓣前叶、左束支或室间隔心肌；累及室间隔心肌时可产生大的脓肿腔或脓肿破入心室腔，形成主动脉-右心室或主动脉-左心室瘘。主动脉瓣环脓肿可向侧面扩展，进入心包腔，从而引起化脓性心包炎或致死性心包积血；此时，还可穿通至邻近的心腔或血管，产生各种瘘道（主动脉-右心房瘘、主动脉-左心房瘘或主动脉-肺动脉瘘）。

在心底部，心脏纤维骨架包绕着四个心瓣膜。纤维骨架不仅包含着四个瓣膜的瓣环，还包括瓣膜间的辅助结构（左和右纤维三角、瓣间纤维和圆锥韧带）、膜性间隔和Todaro腱。此纤维骨架结构紧密的固定于心室，但和心房的连接较为松散。因此，心脏纤维骨架不仅使心房和心室保持电独立，还可支撑心瓣膜，并为心室收缩提供稳固的基础。

纤维骨架中包含有瓣膜辅助结构，故一个瓣膜发生疾患或进行手术时，可对邻近瓣膜的大小、形状、位置和相对角度产生影响，还可能影响相邻的冠状动脉及传导系统。三尖瓣成形或置换时，可合并右冠状动脉或房室传导系统的损伤；而二尖瓣置换时，可引起左回旋支、冠状窦或主动脉瓣的损伤。主动脉瓣置换时，可引起二尖瓣前叶、左束支或冠状动脉开口处的损伤。

先天性肺动脉畸形大多合并有狭窄。单纯的肺动脉瓣狭窄最常见于先天性三瓣融合时的圆顶样融合瓣膜。然而，合并有其他心脏畸形的肺动脉瓣狭窄，如法洛四联症，通常存在双瓣畸形、连合部融合（常伴有低弹性瓣环）或三个瓣尖均增厚所形成的无弹性瓣膜。

1%～2%的人群会出现先天性主动脉瓣双瓣畸形，是先天性心脏病中最常见的类型。尽管在出生时既不会引起瓣膜反流也不会有狭窄，但到成年后，大部分双瓣畸形患者会因瓣膜钙化而产生狭窄，部分患者会因感染心内膜炎或主动脉根部扩张而发生关闭不全。相反，先天性主动脉瓣连合部融合的患者，在出生时即出现狭窄，成年后瓣膜出现钙化时，狭窄会进一步加重。主动脉闭锁常并发于左心室无弹性综合征（左心室发育不良），患儿常在出生后第一周内死亡。男性发生先天性主动脉瓣异常的几率远高于女性。

具有永存动脉干时，动脉干的瓣膜最可能有三个瓣叶，且外形与正常主动脉瓣相似。但也可能是四瓣、双瓣或五瓣（罕见），并有一个或多个缝隙；非三瓣叶的瓣膜通常会出现关闭不全，特别是动脉干根部发生扩张时。

主动脉起自主动脉瓣环水平，终止于主动脉分叉处，后者大致在肚脐和第四腰椎水平。主动脉有四个主要组成部分：升主动脉、主动脉弓、降主动脉和腹主动脉。

主动脉根部扩大可引起升主动脉瘤、主动脉瓣关闭不全或急性主动脉夹层。

主动脉弓在右肺动脉及左主气管前方走行，在其上缘依次向上发出无名动脉（或头臂动脉）、左颈总动脉和左锁骨下动脉。11%的无名动脉与左颈总动脉共用一个开口，5%的左侧椎动脉在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间直接起源于主动脉弓。动脉韧带是动脉导管闭塞、纤维化或钙化后的遗留物，此韧带连接左肺动脉近端和主动脉弓的底面。在心脏后前位X线片上，主动脉弓参与心脏左上界的构成，并形成主动脉结。

如果主动脉夹层未累及升主动脉（Ⅲ型或B型），则内膜撕裂通常位于主动脉韧带或左锁骨下动脉开口处附近。非穿透性减速性胸部外伤时，如机动车辆事故，作用于心脏和大血管的扭曲力和剪切力可在主动脉弓和降主动脉之间将主动脉横断。撕裂不完全时，损伤后的假性动脉瘤可随时间的推移不断进展。主动脉弓动脉瘤可合并于高血压、动脉粥样硬化或动脉炎，此动脉瘤也可以是特发性的。

降主动脉紧靠在脊柱的左前方，与食管及左心房相邻。其侧后分支为双侧的肋间动脉，其前分支包括支气管动脉、食管动脉、纵隔动脉、心包动脉和横膈上动脉。支气管动脉（最常见的情况为：左侧两支，右侧一支），供应支气管壁和肺动、静脉壁。某些情况下，支气管动脉可起源于肋间动脉或锁骨下动脉，更罕见的起源于冠状动脉。支气管静脉不仅可回流入奇静脉和半奇静脉，还可流入肺静脉。

如果支气管血液循环充足，则肺动脉栓子一般不会引起肺梗死。重度肺动脉高压时，支气管动脉可扩大、迂曲。

降主动脉瘤可并发于主动脉夹层、主动脉炎、动脉粥样硬化、高血压和外伤，有可能扩展到膈肌以下。

腹主动脉沿脊柱左前方走行，与下腔静脉毗邻。其主要的侧方（腹膜后）分支包括肾动脉、肾上腺动脉、左和右腰动脉及膈下动脉。生殖腺动脉稍向前发出，但仍在腹膜后。腹主动脉向前发出腹膜内分支。包括腹腔动脉（含胃左支、脾支及肝支）及肠系膜上、下动脉。腹主动脉的远端分支包括左、右髂总动脉和一支小的骶正中动脉。

粥样硬化性腹主动脉瘤最常发生于肾下。瘤体向前突出，因而可牵张和压迫生殖腺动脉和肠系膜下动脉。动脉瘤内通常填有多层血栓，所以，残余管腔常表现为腔径正常或狭窄，而非扩大。粥样硬化性腹主动脉瘤破裂时，可合并大量的腹膜后出血，伴或不伴腹膜内出血。

主-肺动脉间隔缺损是指升主动脉和肺动脉干之间有一较大缺口，血流动力学表现和动脉导管未闭相似。偶尔可见，一支肺动脉起源于升主动脉或动脉导管，而另一支则正常起源于肺动脉干。先天性肺动脉狭窄通常与母亲在妊娠的前3个月感染风疹病毒有关。肺动脉闭锁合并室间隔缺损时，肺动脉可起源于右或左动脉导管、支气管或其他体循环侧支动脉（类似于完全性肺静脉异位引流）。

主动脉弓发育缺陷可出现各种异常。第四主动脉弓的右侧支永存，且左侧对应血管消失时，可导致右位主动脉弓；它常合并有法洛四联症、肺动脉闭锁伴室间隔缺损及永存动脉干。第四主动脉弓双侧永存时出现双主动脉弓。右锁骨下动脉的食管后变异是一种较为常见的异常，可引起吞咽困难，其原因可能是右背侧主动脉永存及第四主动脉弓右支退化消失。

动脉导管未闭可以是孤立的，也可合并其他心脏畸形。左动脉导管连接左肺动脉近端和主动脉弓，而右动脉导管连接右肺动脉近端和右锁骨下动脉；如果右位主动脉弓有镜像样头臂动脉分支，则对侧也会有。

主动脉缩窄是指左锁骨下动脉远端正对动脉导管处的主动脉壁发生嵴样折叠增厚，导致管腔阻塞性狭窄；一半以上的患者会合并有先天性主动脉瓣双瓣畸形。

急性主动脉夹层常合并有主动脉右窦上方的内膜撕裂，并且最终会破裂入心包。

如果主动脉夹层未累及升主动脉（Ⅲ型或B型），则内膜撕裂一般位于动脉韧带或左锁骨下动脉开口处附近。

右冠状动脉几乎呈直角起源于主动脉右窦。50%的圆锥动脉（单支或多支）也起源于主动脉右窦，且位于右冠状动脉开口的前方。偶尔，降穿隔支或窦房结动脉可直接起源于主动脉。左冠状动脉起源于主动脉左窦，呈锐角发出，其走行方向与主动脉窦壁平行。当左主干特别短时，其开口可呈双桶状。在冠状动脉开口处狭窄的各种病因中，最常见的是主动脉窦管连接部退行性钙化，它常累及主动脉右窦。右冠状动脉开口处发生狭窄的几率比左冠状动脉高6～8倍。主动脉炎合并梅毒或强直性脊柱炎时，也可引起冠状动脉开口处阻塞。冠状动脉造影、术中冠状动脉灌注或主动脉瓣置换术也可引起医源性开口处损伤。右冠状动脉在右心房室间沟走行。50%的人群中，右冠状动脉的第一前向分支为圆锥动脉，它供应右心室流出道；其余人群中，此动脉起源于主动脉右窦。降穿隔支起源于右冠状动脉近端，偶可起源于圆锥动脉或主动脉右窦，它供应漏斗部间隔，在某些人中，还可供应房室（His）束远端。沿着心脏锐缘，从心底部向心尖部发出一突出的锐缘支；在锐缘支和圆锥动脉之间发出许多较小的与锐缘支平行的边缘支，它们供应右心室游离壁的侧前2/3。

锐缘支以远，沿着心脏下壁，右冠状动脉的长度随回旋支长度的改变而有所变化。90%的人群中，右冠状动脉不仅发出后降支（沿下室间沟走行），还发出分支供应左心室游离壁的下部。同样，这些动脉还供应室间隔的下1/3（流入道间隔），包括右束支、左后分支及左心室游离壁下部（含二尖瓣后中乳头肌）。

冠状动脉左主干在肺动脉和左心房之间走行，部分被左心耳覆盖。在2/3的人群中，它分为左前降支和左回旋支；在余下人群中，除上述两个分支以外，还发出中间支，中间支的走行和第一对角支或第一钝缘支相似。

左前降支在前室间沟走行，绕过心尖后，可沿下室间沟上行一定的距离。穿隔支不仅供应室间隔的前上2/3，还供应房室束（His束）、右束支及左前分支。近端的穿隔支和降穿支形成吻合。心外膜支（对角支）供应左心室游离壁的前部和右心室游离壁的中1/3。冠状动脉造影时发现，12%的人有心肌桥，绝大多数发生于前降支；在收缩期时，只有1%～2%患者的心肌桥会产生临界性管腔狭窄，大多数患者的预后较好。

左回旋支在左心房室沟中走行，往往在发出钝缘支后立即终止。回旋支供应左心室游离壁的侧面；然而，10%的回旋支起源于后降支，它供应左心室游离壁下方和室间隔的下1/3。回旋支和前降支供应二尖瓣前侧乳头肌，回旋支和右冠状动脉供应二尖瓣后中乳头肌。

四个主要的心外膜冠状动脉分布于心脏的两个平面。右冠状动脉和回旋支勾画出房室沟（心底部）平面，左主干、前降支和后降支勾画出室间隔平面的轮廓。

后降支的起源决定了左心室下壁的血供，因此也决定了冠状动脉优势的类型。70%的人群中，右冠状动脉越过十字交叉，发出后降支，故属于右冠状动脉优势型。10%的人群中，回旋支动脉以后降支终止，为左冠状动脉优势型。其余人群中，右冠状动脉和回旋支共同供应十字交叉，构成均衡优势型。然而，左心室心肌的血供并不主要依靠优势动脉。例如，右冠状动脉优势型的人群中，前降支供应45%的左心室，回旋支和右冠状动脉各供应20%和35%。

60%的人群中，窦房结动脉起源于右冠状动脉；起源于回旋支的占40%，但此动脉的起源与冠状动脉优势的类型无关。房室结动脉起源于优势动脉。因此，90%起自右冠状动脉，10%起自回旋支。房室结动脉和左前降支的第一穿隔支双重供应房室（His）束。前降支的其他穿隔支供应左束支的前部，后降支的穿隔支是优势动脉的分支，供应左束支的后下部。右束支接受前、后降支的穿隔支的双重供应。

人类心脏中，心外膜冠状动脉通过直径50～200μm的吻合通道相互之间形成交通。正常情况下，这些小的侧支动脉仅能供应非常少的血流。然而，在动脉阻塞使管道两侧出现压力差时，随着时间的增加，侧支血管的管径会逐渐扩大，从而在狭窄部位近端开辟新的血流通道。这种功能性侧支可分布于两支冠状动脉的终末分支之间，也可位于两个动脉的侧支之间，还可在同一动脉的不同分支之间或同一分支之间（通过滋养血管）。室间隔（前、后降支的穿隔支之间）、心尖部（前降支穿隔支之间）、右心室前游离壁（前降支和右冠状动脉或圆锥动脉之间）、左心室前游离壁（前降支的对角支和回旋支的缘支之间）、心脏十字交叉部位（右冠状动脉和回旋支之间）以及沿着心房部位（右冠状动脉和回旋支之间的Kugel动脉）的侧支循环最为常见。心内膜下也有较小的侧支循环存在。

重度粥样硬化病变最常见的部位是左前降支与左回旋支的近端1/2、右冠状动脉起始部及全程。粥样硬化性斑块的严重程度及其分布在心绞痛、急性心肌梗死、终末期缺血性心脏病及猝死中并无明显不同。

先天性冠状动脉异常包括开口异常、动脉分支异常及动脉吻合异常。

心脏的静脉系统由冠状窦系统、心前静脉系统及心最小静脉系统组成。心最小静脉直接引流入心腔，特别是右心房或右心室；在相对平滑的心房壁上，这些静脉的开口很容易辨认，心室内有小梁存在，辨认困难。

有左侧旁道的W-P-W患者，在进行心脏电生理检查时，将电极导管放置在靠近二尖瓣环的冠状窦和心大静脉内，能够标测到异常的传导通路。

心肌的淋巴管向心外膜方向引流；在心外膜处，心肌淋巴管与来自传导系统、心房和瓣膜的淋巴管汇合，较大的心外膜淋巴管与冠状动脉伴行，二者的液体流动方向不同，淋巴液逆流至主动脉根部；在主动脉根部，来自右心和左心的淋巴管发生汇合，引流至气管前淋巴结，最终排空到右淋巴导管。

冠状静脉和心脏淋巴管协同作用以去除心肌间质内和心包内过多的液体。因此，两个系统中的一个或两个系统同时受阻，可导致心肌水肿和心包渗出。

窦房结是心脏的初级起搏点。是一个约有15mm×5mm×2mm大小的心外膜下结构，位于终末沟内，靠近上腔静脉与心房的交界处。一支较大的窦房结动脉穿过其中心。终止于窦房结内的交感和副交感神经对窦房结功能有很大的影响。

组织学上，窦房结由被大量胶原基质包绕的特化的心肌细胞组成。窦房结的心肌细胞比心室细胞小，仅含有少量的收缩成分。在超微结构上，窦房结由过渡细胞、P细胞及心房细胞组成。P细胞位于中央，数量不等，心房细胞位于外周。P细胞被认为是心脏正常冲动的起源细胞。

由于窦房结位于心外膜，所以，心包炎或转移瘤会影响它的功能。在心脏淀粉样变性时，过度的纤维化或淀粉样沉积会累及窦房结。虽然窦房结很少出现梗死，但邻近的心房梗死会使其功能改变。

在光镜下，窦房结和房室结之间的传导通路在形态上与周围组织无异，但电生理研究表明，存在三种功能不同的传导通路。在超微结构研究中，有些学者观察到，在这些结间束中存在特化的心肌细胞。

房间隔脂肪增生可干预结间的传导，从而引起各种房性心律失常。由于有功能优势的传导通路只在卵圆窝边缘走行，而不经过其隔膜，因此，需经房间隔穿刺进行介入治疗，如Rash-kind术（球囊房间隔造口术）及Blalock-Hanlon房间隔部分（后部）切除术时，不会发生结间传导异常。完全性大动脉转位行Mustard术时，需切除全部的房间隔，且手术切开心房时可损伤界嵴，因而导致严重的结间传导异常。

房室结是右心房心内膜下的一个结构，约6mm×4mm×1.5mm大小。它位于Koch三角内（Todaro腱、三尖瓣环间隔附着部及冠状窦口构成其边界），和右纤维三角（中央纤维体）毗邻。房间结动脉走行于房室结附近，但不一定从房室结中间穿过。交感和副交感神经进入房室结，对其功能有较大的影响。

和窦房结相似，组织学上，房室结由少量特化的心肌细胞和大量的纤维基质交织而成。随着年龄的增长，房室结内的纤维成分也逐渐增加（程度不如窦房结）。

所谓的房室结间皮瘤是一种罕见的小的原发性肿瘤，但由于其位置十分特殊，故可引起各种心律失常，还可导致心源性猝死。转移瘤极少浸润房室结，且不一定会影响其功能。结节样肉芽肿有可能累及心室基底部心肌，并能破坏房室传导系统。由于房室结位于心内膜下，所以，在行电生理检查时，可采用非手术方法对其进行消融。

房室束（His束）起源于房室结的远端部分，沿中央纤维体走行，最终到达肌性室间隔的顶端，和膜性室间隔毗邻。它是心室间电传导唯一的正常通道。由于房室束位于中央纤维体内（右纤维三角），所以，它距主动脉瓣、二尖瓣及三尖瓣的瓣环均较近。房室束接受房室结动脉和左前降支第一穿隔支的双重血液供应。部分人群中，右冠状动脉近端的穿隔支也供应房室束。

房室束由许多平行的特化心肌细胞束构成，这些细胞被精致的纤维间隔分隔。胶原鞘使整个房室束与周围组织绝缘。随着年龄的增加，纤维间隔不断增厚，部分具有传导功能的成分也逐渐被脂肪组织所替代。超微结构研究发现，房室束含有浦肯野细胞和心室肌细胞。它们之间呈平行排列。

在部分人群中，心房和心室之间还有其他的传导通路，此通路既可存在于现有的房室传导系统中，也可存在于心脏纤维骨架中，可导致不同类型的心律失常。房室旁路（James束）连接心房和房室结的远端；房室旁路连接心房与房室束；结室旁路与束室旁路的纤维（Mahaim束）分别将房室结和房室束与室间隔顶部连接。从组织学上讲，这些旁路能引起心室预激，但对大多数人而言，它们是没有功能的。

心室预激通常与跨越二尖瓣环和三尖瓣环的异常房室旁路有关。这些旁路常在房室沟的脂肪组织中走行，通常并不穿过房室环的缺损处。此种旁路可以只有一条，也可为多条，电生理标测能够确定其数目及位置。

获得性完全性心脏传导阻滞可累及房室结和房室束或双束支。急性心肌梗死时发生的传导阻滞通常是一过性的，下壁心肌梗死患者比前壁心肌梗死患者更易发生传导阻滞。此时，房室结和房室束通常出现水肿，束支部位则可能发生局部梗死。急性心脏传导阻滞也可见于主动脉瓣感染性心内膜炎。慢性心脏传导阻滞可并发于缺血性心脏病、主动脉瓣或二尖瓣纤维钙化。但它最常见的原因为房室束和双束支的特发性纤维化。心脏传导阻滞还可发生于主动脉瓣或二尖瓣置换术后。

先天性完全性心脏传导阻滞可表现为子宫内胎儿时期的持续性心动过缓，可以是孤立的异常，也可以合并有其他的心脏畸形。房室传导通路中断是出现阻滞的原因，中断的部位既可以是心房肌和房室结的连接部，也可以是房室结和房室束的连接部。由于这三个部位的组织胚胎学起源不同，故传导通路中断常在其结合部位发生。

右束支为房室束的延续，它是一个索状结构，长约50mm，直径约1mm，沿间隔和隔缘肉柱（节制索）走行至三尖瓣前群乳头肌水平。左束支铺展成一个宽片状的传导纤维网，分布于室间隔左心室侧心内膜下，最终分成两个或三个无明显界限的分支。这些分支向左心室心尖部和二尖瓣乳头肌群放散。束支由左前降支和后降支的穿隔支供血。组织学上，束支由平行的束状特化心肌细胞构成，细胞束间有精细的纤维鞘使之相互绝缘。超微结构上，束支由浦肯野细胞和心室肌细胞构成。

右束支传导阻滞可以是特发的，也可合并于缺血性心肌病、长期高血压或肺动脉高压。右心室部分心肌切除术时，即使不触及右束支，也常产生右束支传导阻滞的电生理学特征。

慢性左束支传导阻滞可并发于慢性缺血性心脏病、左心室高压、主动脉瓣钙化、二尖瓣钙化或各种形式的心肌病所致的室间隔顶部纤维钙化。

●窦房结由过渡细胞、P细胞及心房肌细胞组成。P细胞位于中央，细胞数量不等，心房肌细胞位于外周部。

●完全性大动脉转位行Mustard术时，需切除全部的房间隔，可引起严重的结间传导异常。

●房室束接受房室结动脉和左前降支第一穿隔支的双重血液供应。

●急性心脏传导阻滞可见于主动脉瓣感染性心内膜炎。

由于胚胎期心腔管的最初形成部位是在未来的颈部，所以心脏的自主神经也起自这一水平。从颈神经节发出三对颈交感心脏神经，最终在大动脉和气管分叉之间加入心脏丛。数个胸交感心脏神经起源于上胸神经节，最后也加入心脏丛。从副交感迷走神经发出上、下颈副交感心脏神经和胸副交感心脏神经，它们同样也加入心脏丛。心脏丛中的各种交感和副交感神经向下分布到心脏，从而支配冠状动脉、心脏传导系统和心肌。此外，来源于心脏的与疼痛和各种反射有关的传入神经向上加入心脏丛。

移植心脏的神经已被完全去除，此心脏仅对循环物质（激素）有反应。而对自主神经冲动没有反应。同样，包括疼痛和各种神经反射在内的传入通路也丧失作用。因此，慢性心脏排斥反应引起的弥漫性冠状动脉阻塞时，其心肌缺血和心肌梗死都是无症状性的。