痴呆是指大脑器质性病变所引起的一组综合征。不论痴呆的病因是什么,其都可导致大脑的退行性改变,从而影响记忆力、计算力、学习、语言、思维、行为和情绪,有时也影响患者的日常生活和社会交往能力。痴呆的病因包括大脑变性病:如阿尔茨海默病(AD)、额颞叶痴呆(Pick病)、路易体痴呆和亨廷顿病等、血管性痴呆(VaD)、脑炎、一氧化碳中毒、甲状腺功能减低、梅毒、艾滋病、脑肿瘤以及脑外伤等引起的继发性痴呆,其中老年性痴呆和VaD最常见。

我国正快速步入老龄化社会,按照联合国的标准,目前我国有11%的人口进入老龄,预计到21世纪中期会超过4亿人。统计显示,目前我国老年人约有痴呆患者500万人之多,统称为老年期痴呆。老年期痴呆将成为21世纪威胁中国老年人身心健康的最严重的疾病之一,对老年期痴呆的预防和治疗已显得越来越重要。

痴呆是一种由进行性、器质性脑功能障碍所致的获得性、持续性认知功能障碍综合征,它必须同时满足下列条件:①内容。必须有记忆障碍,并伴有下列障碍的2项或其中1项突出:注意力、定向力、视觉空间力、理解力、概括能力、判断力、抽象思维能力、语言以及执行管理功能障碍(如计划、组织、安排次序和抽象),可伴人格、性格改变和情绪失控,社会行为或动机障碍等精神症状。上述损害不能用其他精神及情感性疾病(如抑郁症、精神分裂症等)解释;②严重程度。与自己过去,与年龄、性别和受教育程度相匹配者相比有明显减退,且已严重到影响个人的日常生活、职业工作和社交活动;③发生时情况。患者必须意识清楚,排除因外伤、代谢障碍等原因引起的短期意识错乱状态。若两种表现都具备,则可诊断痴呆合并谵妄;④病态表现必须持续一段时间。国际疾病诊断标准第10版(ICD-10)规定为6个月以上。

传统上的痴呆定义强调“智能的全面损害”,但近几年对痴呆研究的发展则改良了“智能全面损害”的含义,以便更早、更精确地诊断痴呆。在现有痴呆诊断标准中共有两类诊断标准提及痴呆的定义,分别是:美国精神病学会制订的《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)和ICD-10。1992年,ICD-10对痴呆进行了一般性描述:“痴呆是由脑部疾病所致的综合征,通常具有慢性或进行性的特点,出现多种高级皮质功能损害,包括记忆、思维、定向、理解、计算、学习能力、语言和判断功能;意识清晰;常有认知功能损害,偶尔以情绪失控和社会行为或动机的衰退为前驱症状”。其中拟订痴呆的诊断要点:“诊断痴呆的基本条件是存在如上所述的足以妨碍个人日常生活的记忆和思维减退。典型的记忆损害影响新信息的识记、储存和再现,以前学过的和熟悉的资料也可能会丢失,这种情况尤其见于痴呆晚期。痴呆不仅仅是记忆障碍,还有思维和推理能力的损害,以及观念的减少。信息识记过程受损,使患者逐渐感到难以同时注意一个以上的话题。如果痴呆是唯一的诊断,则需要提供其意识清晰的证据。谵妄合并痴呆的双重诊断也很常见。应证明上述症状和功能损害至少存在6个月,方可确定痴呆的临床诊断。”

1994年,DSM-Ⅳ中将痴呆规定为由于全身生理状态、药物的持续作用或多种病因(如脑血管病和AD综合作用)引起的多种认知功能(包括记忆损害)的缺损。它所列出的诊断要点是:①痴呆的基本特征是进展性多种认知功能缺损,包括记忆损害和下列至少一项认知障碍:失语、失用、失认或执行功能障碍;②认知功能缺损必须足以引起职业或社会功能损害并且必须较先前水平减退;③谵妄过程中发生的认知缺损不能诊断痴呆;④痴呆在病因学上可以和全身状态、药物的持续作用(包括暴露于毒性物、酒精等)或这些因素的综合作用相关。综合痴呆的概念,现今主要强调四个方面的内容即:①痴呆患者的意识清楚,换言之意识清楚是诊断痴呆的前提;②痴呆的智能障碍为后天获得性,与先天性或生命早期中枢神经系统发育异常导致的智能障碍(精神发育迟滞)不同;③痴呆是一大类综合征,它是由不同的病因和病理机制所引发的一类症状,不是一个单独的疾病;④痴呆临床表现中包含至少两种或以上的脑高级功能损害。单纯一种功能障碍不能被诊断为痴呆,这一点与单纯的失语、失用和失写等局限性脑功能障碍不同。在理解痴呆定义的同时,对一些描述痴呆临床症状的神经功能障碍的学术名词如记忆损害、失语、失认或执行功能障碍等的理解和把握亦十分必要。记忆损害是痴呆最显著的症状,是指痴呆患者学习新事物的能力受损或者忘记先前学习过的事物。多数痴呆患者有以上两种形式的记忆损害。失语症是指患者不能用自己想要表达的词语来说明想表达的旨意,是语言交流符号的障碍。患者较多应用诸如:这、它等不定代词,对口语和书面语言的理解及语言复述能力也受到限制,表现为不能理解别人的问话,也不能正确地复述他人的语言。失认是指痴呆患者的感觉、触觉功能完整,但却不能识别或确认物体。如患者能看到或拿起面前的餐具,但却忘记其用途。执行功能障碍是痴呆表现之一,特别是伴有额叶或相关皮质下通路病变的痴呆中常见的临床表现。执行功能包括抽象思维、计划、启动、结果、监控和停止等复杂行为。执行功能损害可表现为患者不能独立设计和完成一件事情,并且执行一系列运动活动的能力也减退。

此外,痴呆的诊断不包括病因,提示病变可能是可逆的,但通常情况下为缓慢进展,有时症状迅速恶化。诊断痴呆后还涉及病因诊断,以利治疗及预后判断。

世界各地调查所得痴呆患病率相差较大,可能与调查方法、人口样本以及诊断标准不同有关。日本厚生省2005年流行病学调查,65岁以上人群痴呆的患病率为7.6%。北美65岁以上人群痴呆的患病率为6%～10%,其中AD占2/3。2000年美国大约有450万AD患者,到2050年AD将达到1320万。美国所有AD中,48%为轻度,31%为中度,21%为重度。近年有AD增加而VaD减少的倾向,两者的比例向着逆转的方向变化。估计AD患病率为2.9%～3.6%,而VaD为2.2%～2.9%。WHO专家评估痴呆的患病率、发病率和增长率各地区有所不同。2001年全世界的痴呆患者人数为2430万,每年的新发痴呆病例是460万(相当于每7秒钟就出现1个新病例)。痴呆人数几乎每过20年翻一番,2020年将增加到4230万,2040年则预计达到8110万。

我国国家“九五”攻关课题“老年性痴呆和帕金森病流行病学调查”分别按照美国神经病学、语言障碍和卒中-阿尔茨海默病和相关疾病学会(NINCDSADRDA)和国立神经病研究院-国际卒中研究协会(NINDS-AIREN)标准诊断痴呆及其亚型,报道我国60岁以上人群痴呆患病率约为5.0%,采用post hoc相关矫正后VaD患病率保持不变,AD患病率为4.8%。按照美国2000年人口年龄构成标化,中国65岁以上人群AD患病率为5.9%,VaD患病率为1.3%。55～85岁以上每10岁为一组,AD和VaD患病率分别为0.2%、1.2%、5.7%、23.3%和0.4%、0.8%、1.8%、1.7%。按照中国1999年人口年龄构成标化,中国55岁以上人群中,目前约有500万痴呆患者,其中AD 310万、VaD140万。

Joirin等综合分析了1945—1985年22份调查资料,发现尽管实际患病率各地相差很大,但都有一共同趋势,即年龄每增加5.1岁,患病率增加1倍。以后各家报道均证实了这一点。Ritchie等分析了1980年以后在国际通用标准下得出的数据,得到较低的指数增长规律,即年龄每增加5.7岁,患病率增长1倍。但对高龄老人的研究表明这种规律在85岁以后不再适用,而达到一个平台。Ritchie等用对数模型而非指数模型研究80岁老人痴呆患病率,发现95～99岁患病率仅为53%,同样证明了这一点。

痴呆的分布类型,全世界略有差异。欧洲、北美调查一般是AD患病率高于VaD,Lopez等在社区居民中调查,发现在所有痴呆老人中,AD(69%)远高于VaD(11%)。日本则有相反的趋势,但近年来日本东京的调查发现VaD患病率降低,AD相对增加,甚至超过VaD。我国高之旭等调查结果显示AD(3.15%)患病率高于VaD(0.85%),而高素荣等研究结果则相反(AD 0.99%,VaD 2.64%)。此种差异是调查方法的不同,还是反映了某种趋势,尚需进一步研究。

痴呆患病率的性别差异报道不一。有文献报道认为总患病率无性别差异,而AD中女性患者较多,VaD则是男性多见。Corrada等发现患病率无性别差异。其他如教育程度、社会经济地位以及躯体状况等都被认为与痴呆患病率有关。

世界各国报道痴呆的病死率从0.8%～27.0%不等,且不同年龄段,不同性别病死率不同。65岁及以上组痴呆患者较同龄非痴呆者病死率高2～4倍,其中AD高1.5～3.0倍。上海城乡老年期痴呆的死亡粗率是6.06/1000人年,较之非痴呆组,痴呆组的生存概率急剧下降,而AD和VaD患者间无明显差别。