- 急诊用药速览(第3版)
- 张志清 樊德厚主编
- 9字
- 2020-08-28 07:34:40
第五章 血液系统急诊
严重型再生障碍性贫血(Severe aplastic anemia,SAA)
再生障碍性贫血(简称再障),系主要由T细胞免疫功能异常引起的骨髓造血功能衰竭,表现为以骨髓增生减低,外周血全血细胞减少为特征的疾病。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等,国内将本病分为急性(又称为重型再障Ⅰ型)和慢性(后期发生恶化者称为重型再障Ⅱ型)两型。国外按严重度不同分为严重型、极严重型(VSAA)和非严重型。
【诊断要点】
(1)发病原因不明确,可能为化学因素、物理因素、病毒感染或其他因素所致。
(2)临床表现:SAA起病急,进展迅速,常以体表及内脏出血、感染、发热为首起及主要表现。病初贫血可不明显,但血红蛋白下降较快。几乎均有出血倾向及发热。
(3)实验室检查
① 血常规检查显示有血红蛋白、红细胞、血小板及白细胞减少,SAA时血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值<15×109/L;中性粒细胞<0.5×109/L;血小板<20×109/L。
② 骨髓检查显示有核细胞显著减少,巨核细胞减少或缺如,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞比例相对增高,骨髓活检造血组织均匀减少。
【治疗原则】
(1)去除诱因:防止滥用对造血系统有损害的药物,特别是氯霉素、保泰松等一类药物,必须使用时,加强观察血象,及时采取适当措施。
(2)支持治疗:①保持环境清洁,预防感染,SAA需要保护性隔离。②避免出血,防止外伤及剧烈活动。③纠正贫血:输浓缩红细胞以改善贫血症状。④控制出血:可用止血药物及输浓缩血小板。⑤控制感染:及时采用经验性广谱抗生素治疗,同时做细菌培养及药敏试验。真菌感染可用抗真菌药物。
(3)骨髓移植:对SAA患者最好采用HLA配型相合的有亲缘关系的造血干细胞移植,可使50%~80%的病例长期存活。
(4)药物治疗
① 免疫抑制剂:抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)、环孢素、甲泼尼龙等。
② 造血生长因子:重组人红细胞生成素(EPO)、重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)。