免疫性血小板减少症（Immune thrombocytopenia，ITP）

免疫性血小板减少症，是一组免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病。以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及血小板膜糖蛋白特异性自身抗体出现等为特征，临床可分为急性型和慢性型，前者好发于儿童。

【诊断要点】

（1）急性ITP患者，在发病前1～2周多有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。起病急，部分患者可有畏寒、寒战、发热。

（2）广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏：全身皮肤瘀点、瘀斑，严重者可有血泡及血肿形成。鼻、牙龈、口腔黏膜及舌出血常见；当血小板低于20×10⁹/L时，可出现内脏出血，如呕血、黑便、咯血、尿血、阴道出血等，颅内出血可致剧烈头痛、意识障碍、瘫痪及抽搐。

（3）脾不大或轻度肿大。

（4）骨髓巨核细胞数量增加或正常，有成熟障碍。

（5）80%以上的患者血小板相关抗体（PAIg）及PAC₃阳性，主要抗体成分为IgG；90%以上的患者血小板生存时间明显缩短。

【治疗原则】

（1）一般治疗：血小板低于20×10⁹/L者应严格卧床，避免外伤。可应用止血药及局部止血。首选糖皮质激素治疗，可短期大剂量地塞米松静脉滴注或短期大剂量甲泼尼龙静脉滴注后逐渐减量，并以小剂量泼尼松维持。对糖皮质激素疗效不佳或复发的病例可采用重组人血小板生成素、抗CD₂₀单克隆抗体、脾切除或免疫抑制剂（长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等）治疗。

（2）血小板输注：成人按每次10～20U给予，根据病情可重复使用。

（3）大剂量人免疫球蛋白静脉滴注，可暂时封闭单核巨噬细胞的Fc受体，抑制自身抗体的产生，能使血小板迅速上升。

（4）脾切除：可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所。其适应证：①糖皮质激素及重组人血小板生成素等治疗6个月无效；②糖皮质激素治疗虽有效，但对激素产生依赖性，即在停药或减量后复发或需较大剂量（10mg/d以上）维持者；③应用糖皮质激素有禁忌证者等。

（5）达那唑：使血小板抗体产生减少，提高血小板数量。

（6）血浆置换：可清除抗体和免疫复合物，对新发作的急性型患者有效。

【可选药物】