出血危象（Hemorrhage crisis）

出血危象是指由于血管因素、血小板量或质的异常、血液凝固障碍等引起的、来势迅猛的大出血或出血不止，发生休克、昏迷而危及生命的现象。包括血管缺陷所致、凝血功能障碍所致、血小板异常所致的出血危象。

【诊断要点】

（1）血管缺陷所致的出血危象：家族史、过敏史；皮肤黏膜出血；血小板计数、凝血象检查及骨髓检查等基本正常。

（2）凝血功能障碍所致的出血危象：家族史或者有原发疾病；皮肤黏膜、肌肉、关节、脏器出血；凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间异常。

（3）血小板异常所致的出血危象：危象发生前可有过敏、药物、感染、外伤、手术、理化损伤等诱因；患者急骤起病，有自发、广泛的皮肤、黏膜、内脏等出血不止的倾向；实验室检查示血小板数量异常或者形态、功能障碍，凝血象检查正常。

【治疗原则】

（1）血管缺陷所致的出血危象

① 去除病因是治疗的关键。

② 大量出血应卧床休息，必要时输血治疗。

③ 使用抗组胺药物：阿司咪唑、氯苯那敏、异丙嗪、葡萄糖酸钙。

④ 使用止血药：酚磺乙胺。

⑤ 封闭疗法可调节神经系统功能，抑制变态反应：0.5%普鲁卡因。

⑥ 使用糖皮质激素，具有抗过敏和改善血管通透性的作用：泼尼松，重症者用氢化可的松或地塞米松静脉滴注。

⑦ 使用免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺。

（2）凝血功能障碍所致的出血危象

① 局部止血治疗：用明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等。

② 用新鲜血、新鲜冰冻血浆、血小板悬液、凝血因子制剂作替代疗法。

③ 可用按摩、热敷或穿刺引流的方法处理关节积血（在充分补充凝血因子的基础上）。

④ 其他治疗：使用药物如去氨加压素、达那唑、糖皮质激素（泼尼松、氢化可的松、地塞米松等）、抗纤溶药物（氨甲环酸、氨基己酸、氨甲苯酸）等。

（3）血小板异常所致的出血危象

① 治疗原发病是预防危象发生的根本措施。

② 血小板的输注。

③ 药物治疗

a．止血药物：氨甲环酸、氨基己酸、氨甲苯酸、巴曲酶。

b．糖皮质激素：泼尼松或氢化可的松。

c．大剂量静脉滴注人免疫球蛋白。

d．免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。

④ 脾切除是本病有效的治疗方法之一。

【可选药物】