第三节 神经内科急症
一、癫痫持续状态
【概述】
癫痫持续状态（status epilepticus）或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30min以上不自行停止。长时间（>30min）癫痫发作若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癫痫状态是内科常见的急症。
癫痫持续状态多发生于癫痫患者，最常见原因是不适当地停用抗癫痫药，不规范抗癫痫药治疗、感染、精神因素、过度疲劳、孕产和饮酒等也可诱发，个别患者原因不明。癫痫持续状态还可由急性脑病、脑卒中、脑炎、外伤、肿瘤和药物中毒等所致。
【诊断】
1.临床类型及表现
癫痫持续状态主要分为全面性发作持续状态和部分性发作持续状态两种类型，其中全面性强直-阵挛发作持续状态和单纯部分性运动发作持续状态最多见。
（1）全面性发作持续状态
①全面性强直-阵挛发作持续状态：是临床常见的危险的癫痫状态，强直-阵挛发作反复发生，意识障碍（昏迷）伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱（低血钾及低血钙等）和肌红蛋白尿等，可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭，自主神经和生命体征改变。脑炎、脑卒中等可出现继发性GTCS，先出现部分性发作，再泛化为GTCS。
②强直性发作持续状态：多见于Lennox-Gastaut综合征患儿，表现不同程度意识障碍（昏迷较少），间有强直性发作或非典型失神、失张力发作等，EEG出现持续性较慢的棘-慢波或尖-慢波放电。
③阵挛性发作持续状态：表现阵挛性发作持续时间较长，伴意识模糊甚至昏迷。
④肌阵挛发作持续状态：肌阵挛多为局灶或多灶性，表现节律性反复肌阵挛发作，肌肉呈跳动样抽动，连续数小时或数天，多无意识障碍。特发性肌阵挛发作（良性）患者很少出现癫痫状态，严重器质性脑病晚期如亚急性硬化性全脑炎、家族性进行性肌阵挛癫痫等较常见。
⑤失神发作持续状态：表现意识水平降低，甚至只表现反应性、学习成绩下降，EEG出现持续性棘-慢波放电，频率较慢（<3Hz）。多由治疗不当或停药等诱发。
（2）部分性发作持续状态
①单纯部分性运动发作持续状态（Kojevnikov癫痫）：表现身体某部分如颜面或口角抽动、个别手指或单侧肢体持续不停抽动达数小时或数天，无意识障碍，发作终止后可遗留发作部位的瘫痪（Todd麻痹），也可扩展为继发性全面性发作。单纯部分性感觉发作持续状态临床较少见。
②边缘叶性癫痫持续状态：又称精神运动性癫痫状态，常表现意识障碍（模糊）和精神症状，如活动减少、反应迟钝、呆滞、注意力丧失、定向力差、缄默或只能发单音调，以及紧张、焦虑不安、恐惧、急躁、冲动行为、幻觉、妄想和神游等，持续数天至数月，事后全无记忆；边缘叶性癫痫持续状态常见于颞叶癫痫。
③偏侧抽搐状态伴偏侧轻瘫：多发生于幼儿，表现一侧抽搐，患者通常意识清醒，伴发作后一过性或永久性同侧肢体瘫痪。婴幼儿偏侧抽动偏瘫综合征（HHS）也表现半侧阵挛性抽动，常伴同侧偏瘫，也可发生持续状态。
④自动症持续状态：少数患者表现自动症，意识障碍可由轻度嗜睡至木僵、昏迷和尿便失禁，如不及时治疗常发生全身性发作，可持续数小时至数天，甚至半年，患者对发作不能回忆，发作后近事或远事记忆受损。EEG可见颞叶及额叶局灶性痫性放电。
（3）新生儿期癫痫持续状态 表现多样，不典型，多为轻微抽动，肢体奇异的强直动作，常由一个肢体转至另一肢体或半身抽动，发作时呼吸暂停，意识不清。EEG可见特征性异常，1～4Hz慢波夹杂棘波或2～6Hz节律性棘慢波综合，强直发作呈δ波，阵挛性发作有棘波、尖波发放。
2.并发症
癫痫状态是临床急症，不及时处理可导致严重的不可逆脑损害甚至死亡，应立即治疗。癫痫状态时间愈长，脑损害愈重，发作持续10h以上常继发严重脑损伤。持续时间较短或频繁发作的持续状态可导致以下并发症。
（1）痫性发作肌肉剧烈运动可引起乳酸中毒、血pH值显著下降等代谢紊乱，患者呼吸停止导致严重缺氧，全身肌肉剧烈运动时大量耗氧，造成脑、心及全身重要脏器缺氧性损害，脑缺氧可引起脑水肿甚至脑疝。
（2）肺血管压明显增高可发生严重肺水肿引起猝死，血儿茶酚胺水平急骤升高可继发心律失常，也是重要的死因。体内乳酸堆积可引起肌球蛋白尿，血清肌酶明显增高可引起下肾单位肾病。
3.辅助检查
（1）血常规检查、血液生化检查，常规EEG、视频EEG和动态EEG监测可显示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等痫性波型，有助于癫痫发作和癫痫状态的确诊。
（2）其他检查，如心电图检查可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致广泛脑缺血、缺氧后发作和意识障碍；胸部X线检查可排除严重肺部感染导致低氧血症或呼吸衰竭；必要时可行头部CT和MRI检查。
4.鉴别诊断
部分性癫痫状态需与短暂性脑缺血发作（TIA）鉴别，TIA可出现发作性半身麻木、无力等，不伴意识障碍，持续数分钟至数十分钟，易与单纯部分性运动发作持续状态混淆，TIA多见于中老年，常伴高血压病、脑动脉硬化症等脑卒中危险因素；癫痫状态须注意与癔症、偏头痛、低血糖和器质性脑病等鉴别，病史和EEG是重要的鉴别依据。
【急救与治疗】
1.药物治疗
癫痫持续发作状态一定尽快送往医院神经内科救治，首选药物是地西泮，其主要不良反应是呼吸抑制。如果在使用巴比妥类、水合氯醛、副醛等药物之后会加重地西泮不良反应，一定要格外注意。其他还可以选择使用的药物有劳拉西泮、苯妥英钠。
2.预防
癫痫的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域，而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三个层次：一是着眼于病因，预防癫痫的发生；二是控制发作；三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。