第三章 正常变异与先天畸形

第一节 肝段及肝叶解剖变异

一、肝段及肝叶分段及解剖
随着现代肝脏外科学的发展,肝脏的分段解剖越来越受到肝脏外科医生的关注,特别是肝脏部分切除术的术前评估,需要更精确的影像学资料来了解患者肝脏的分段及其变异情况。现代影像医学的发展也已经从传统的血管造影、胆道造影发展到US、CT、MRI、CT 血管造影和 MR 血管成像,能从不同轴位并以不同的解剖标志来确定肝脏病变的解剖部位,但由于肝段解剖有多种命名法,因此常需要有一个通用的肝段解剖划分标准。传统上对肝脏的划分是以肝表面解剖作为标志,即以镰状韧带、脐静脉裂为界线,将肝简单地分为右叶和左叶,这种分法与血管分布不符,不能适应现代外科肝叶切除的要求。
1954年Couinaud经过大量的尸肝解剖研究,提出肝脏的功能分段应以门静脉鞘系供血在肝内的分布作为依据,各段均有Glisson系统的一个分支供血并引流胆汁,以引流相邻肝段回心血液的肝静脉为分段界限来描述肝段解剖。Couinaud肝段及其修改方案具体内容见第一章。
近年,有学者为避免左内侧上、下两亚段的混淆,建议以1代替Ⅳa亚段,以9代替原Ⅰ亚段(尾状叶),用阿拉伯数字来表达1~9段分别代表肝脏的9个亚段。
在国际上有两组通用的肝脏解剖和外科手术名称。一组主要是美国通用的,以Healey的解剖为基础,用胆管和肝动脉为肝内区段的分水岭。另一组是欧洲通用的,以Couinaud的解剖为基础,用门静脉为分水岭。为解决肝段解剖和手术切除存在名称不同的问题,1998年国际肝胆胰协会组建立一个命名委员会,要求名称在解剖学上正确,解剖和手术名称相同。中国研究者于2002年在中华肝胆外科杂志上发表了肝脏解剖和手术切除统一名称的报道。这组命名由三个图表组成,依次展示三级划分,以便和国际接轨(图1-3-1-1~图1-3-1-3)。
图1-3-1-1 肝脏第一级划分
分水岭:第一级划分的分水岭是以胆囊窝和下腔静脉窝为界面。该界面定名为肝中界面。中肝静脉在肝中界面中。+/-表示有或没有;第1段表示Ⅳa亚段,第9段表示尾状叶
图1-3-1-2 肝脏第二级划分
图1-3-1-3 肝脏第三级划分
分水岭:段与段的界面定名为段界面。左肝静脉在2、3段界面中
二、肝段及肝叶CT和MRI表现
CT横断位可清楚显示肝脏的形态、大小、肝叶比例及密度改变,而且可观察肝脏的分叶和分段。Sexon、Dodd曾详细描述了CT横断面像上肝段命名法,并指出在较高层面可以肝静脉作为肝叶肝段的分界标志,在较低层面以含有不等量脂肪及胆囊的主肝裂划分左右叶,以左段间裂及左门静脉段间部划分左叶内外段。最低层以圆韧带作为段间标志。以左右门静脉作为左内侧段、左外侧段以及右前段和右后段划分为上下亚段的标志,为了清楚显示肝静脉和门静脉分支,还可用CT动脉性门静脉造影(CT arterialportography,CTAP)和多层面3D 重建,更精确地辨认肝段和亚段解剖。
MR可多个方位成像,且不用造影剂即可显示血管,因此对肝脏解剖结构的显示更加清楚。在横断面图像上,Couinaud肝段解剖的三维构型被通过下腔静脉和右、中、左肝静脉主干并垂直于横断面的三个纵行平面,以及通过左、右门静脉主干的一个横行平面分割而成。我们可用这四个平面分别代表纵裂和横裂,用来作为肝段的分界标志。虽然肝静脉在肝段间行走,代表了肝段的真正分界,但它们通常只能在肝脏头侧层面显示,而另一些位于肝静脉平面内的重要解剖标志如胆囊、肝圆韧带和门脉左支矢状段等可用来作为尾侧横断面肝段间的分界。右纵行平面为肝右静脉至下腔静脉右前壁的连线,它在肝脏的头侧层面,将右肝分为右前上段(Ⅷ)和右后上段(Ⅶ);而在尾侧层面,由于肝静脉不连续,可人为确定为右前下段(Ⅴ)和右后下段(Ⅵ)。中纵行平面可分为三个部分:在头侧层面,肝中静脉将左内上段(Ⅳa)和右前上段(Ⅷ)分开;在中部层面,它是通过下腔静脉中部至胆囊窝中部的连线(Cantli线);在尾侧层面,该平面含少量脂肪,在T 1WI上为高信号,将左内下段(Ⅳb)和右前下段(Ⅴ)分开。左纵行平面也分为三部分:在头侧平面,肝左静脉内侧支将左内上段(Ⅳa)和左外上段(Ⅱ)分开;在中三分之一层面为门脉左支矢状段;尾侧层面为肝圆韧带和静脉韧带,将左内下段(Ⅳb)和左外下段(Ⅲ)分开。尾叶作为单独肝段(Ⅰ)不再划分。在MRI冠状位面上,上述肝段从左外段起顺时针依次为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ和Ⅷ段,Ⅳ段再分为Ⅳa和Ⅳb。而在MRI横断面足头侧图像上,则以下腔静脉为中心逆时针依次命名这些肝段。
三、肝段及肝叶发育变异
肝脏先天发育异常主要包括发育过度和发育不全两大类。
发育过度主要包括先天性肝叶肥大、肝副叶等。先天性肝叶肥大以左叶肥大常见,尾状叶次之。左叶肥大常表现为肥大的左叶仍呈楔形,最大前后径大于右叶,或是异常延长有时可达上腹部左外侧壁与脾脏接近或突入并包绕脾的后面(图1-3-1-4)。尾叶大小也不一致,有的很小,有的向内明显凸出,称为尾叶乳状突,有时和胰头部占位不易区分。肝右叶向下伸展的距离不一,可长可短,有时可见形成呈球状凸起的无蒂副叶,即所谓的Reidel叶(图1-3-1-5),多见于女性,在系列扫描图上可见到右叶向下逐级减小,继续向下时扩大成球状。
图1-3-1-4 先天性肝叶肥大
CT增强门脉期示肝左叶狭长,延伸至左上腹,包绕脾脏
图1-3-1-5 Reidel叶
增强延迟期冠状面,示肝右叶向下延伸呈球状凸起的副叶
发育不全主要包括肝叶缺如(未发育)、结构正常但体积较小(发育不良),或者结构异常并且体积减小(发育障碍)。这种发育异常,大多累及整个肝叶,但仅少数累及一个肝段。他们需要与获得性的肝叶萎缩相鉴别,后者常由于血管、胆道疾病或手术所致。缺乏供血血管或者胆管扩张更支持真性发育不良的诊断,而非早期的肝叶萎缩。先天性肝叶缩小以左叶常见,左侧缘不超过腹中线。先天性肝叶缺如以右叶缺如居多(图1-3-1-6),多合并胆囊缺如,左叶代偿性增大,常合并胆管疾病、门静脉高压及其他畸形,如伴肝内胆管轻度扩张;增强扫描先天性肝右叶缺如可见门静脉主干及左支增粗,右支不显影。
图1-3-1-6 先天性肝叶缺如
CT增强门脉期图像示肝脏右前叶缺如
肝脏其他少见先天性变异包括分叶肝、肝脏异位翻转、全内脏反位等。其中分叶肝表现为肝脏边缘凹凸不平呈分叶状,如合并肝裂增宽,可见间位结肠。分叶肝仅肝外形轮廓呈分叶状,但肝实质的密度和信号无异常,增强后肝实质无异常强化,肝内血管及分支走行正常,需与自身免疫性肝炎、肝硬化等鉴别,后者多有自身免疫功能低下、肝功能异常、腹水等,一般结合病史不难区分。