第七节 自身免疫性肝炎

【概述】

自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)是一种病因不明的肝脏慢性炎症,以高免疫球蛋白血症、循环自身抗体和组织学上有界面性肝炎及汇管区浆细胞浸润为特征。此病多见于女性,男女比例约为1∶4,任何年龄都可发病。常同时合并肝外自身免疫性疾病,免疫抑制剂治疗有效。
女性多见,一般起病缓慢,类似慢性病毒性肝炎,约有1/3的病例类似急性病毒性肝炎。症状轻重不一,轻者可无症状。一般表现为疲劳、上腹不适、瘙痒、食欲不振等。早期肝大,通常还有脾大、黄疸、蜘蛛痣等。晚期发展为肝硬化,可有腹水、肝性脑病。肝外表现可有持续发热伴急性、复发性、游走性大关节炎;女性患者通常有闭经;可有牙龈出血、鼻出血;满月面容、痤疮、多体毛、皮肤紫纹;还可以有甲状腺炎和肾小球肾炎等表现。合并肝外表现时,多提示疾病处于活动期。
AIH最主要的组织学改变是界面性肝炎(interface hepatitis),汇管区大量浆细胞浸润,并向周围肝实质侵入形成界面炎症。肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结(多个肝细胞围绕胆小管)和/或点状、碎片状坏死。病情进展时也可出现桥接坏死甚至多小叶坏死,但汇管区炎症一般不侵犯胆管系统,无脂肪变性及肉芽肿。几乎所有AIH都存在不同程度的纤维化,严重病例可出现肝硬化。AIH患者血清γ-球蛋白和IgG升高,其水平可反映患者对治疗的反应。自身抗体动态水平变化有助于评价病情、临床分型及指导治疗。

【影像检查技术优选】

超声影像可为AIH的诊断及其纤维化程度的评估提供客观依据。CT和MRI诊断AIH具有重要的临床价值,其影像具有一定的特征性,能够为临床治疗提供重要的诊断依据。

【影像学表现】 1.CT

AIH在进展至肝硬化阶段之前,肝脏体积多表现为广泛增大,各叶成比例增大居多,小部分可表现为以某一肝叶增大为主或无明显体积改变。肝内血管尤其是门静脉周围在增强图像上出现带状低密度影即所谓的“晕环征”是AIH较具特征性的表现,此为血管周围炎性反应及肝内淋巴回流受阻致淋巴瘀滞所致。

2.MRI

肝脏体积增大,T 2WI上肝实质内可见斑片状或弥漫性稍高信号,DWI亦呈片状稍高信号(图1-4-7-1);增强扫描后可见斑片状强化,MRCP胆管无明显扩张或狭窄。

【诊断要点】

AIH的最终确诊需将影像学表现与临床表现及实验室检查密切结合,尤其是自身抗体检测。CT检查作为一种筛查性手段,对于AIH患者的主要价值在于提示肝炎或肝硬化的存在,及时进行进一步检查,以免延误诊治,加重病情。

【鉴别诊断】

AIH需要和弥漫性肝脏病变相鉴别,如肝炎急性期、药物肝损害、中毒性肝损害等。
图1-4-7-1 自身免疫肝病MRI表现
A.T 2WI平扫,肝实质内散在斑片状稍高信号;B.DWI,肝实质内亦可见斑片状高信号
(刘文亚)