Chiari（1899）和 Budd（1945）分别报告了肝静脉血栓形成病例的临床病理特点，之后将肝静脉阻塞引起的症状群称为Budd-Chiari综合征。

肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞的原因主要有：①肝静脉血栓形成，欧美国家多见；②下腔静脉肝段阻塞，多为先天性，亚洲国家多见；③肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉。肝静脉回流障碍可致肝硬化和门脉高压。

肝静脉分肝左静脉、肝中静脉和肝右静脉。根据我国资料肝左、中、有静脉分别开口进入下腔静脉者占56.3%，肝中静脉与肝左静脉形成共干后进入下腔静脉占40.6%，而同时有4个开口与下腔静脉者占3.1%，其中另一个开口为左后上缘静脉。下腔静脉静脉由远至近平均内径22~27mm，以肝静脉开口及深静脉开口分为上、中、下三段；肝后的又称肝段，其左侧为尾状叶，右侧为肝右叶。正常下腔静脉流速小于1.5m/s。

一般病程较长，同时存在下腔静脉阻塞和门脉高压的表现。如下肢浮肿、静脉曲张、小腿及踝部色素沉着、腹壁静脉曲张、肝脾肿大、腹水等症状。布-加综合征常根据病因学、持续时间、阻塞的水平以及临床表现分型。临床上常以病程的长短分为①急性：包括顽固性腹水和主要肝静脉血栓形成导致的坏死；②亚急性：起病隐袭，腹水和门静脉侧支循环，少量肝坏死；③慢性：并发肝硬化；④暴发性：黄疸、肝性脑病8周以上。其在临床中的治疗方式包括直接减压手术、间接减压手术、病变直接切除术、肝移植以及近年来兴起的介入治疗。

布-加综合征临床表现缺乏特异性，易误诊。以往主要依赖有创的DSA造影诊断，虽然DSA可明确病变位置、程度，但会给患者带来的痛苦和创伤极大，且操作复杂。近年来随着多种影像技术的发展，超声、多层螺旋CT、MRI等无创检查可清晰显示肝静脉或门静脉狭窄的部位及类型，并可指导临床治疗。

由于超声检查，其廉价、操作简易的特点，成为布-加综合征筛查的首选。国内外研究认为超声检查与DSA检查符合率达到90%以上。但是超声对于肝外侧支血管的显示不如多层螺旋CT、MRI，此外也会因肠腔气体及腹水影响观察。而多层螺旋CT及MRI对于肝脏本身的病变和肝内外血管的显示都有其独特的优势，已成为如今临床上确定狭窄位置、累及范围、判断侧支循环、选择治疗方式、疗效评价的重要检查手段。

近年来关于布-加综合征的研究进展在其影像诊断及介入治疗方面，例如三维造影剂增强MR血管成像，是最近发展起来的无创性技术，操作简便，能多方位显示血管解剖。在治疗方面，近年来随着介入医学的进展，医学影像引导技术和介入器材的发展，进一步提高了中远期疗效，扩大了介入治疗的适应证。

布-加综合征在DSA图像上可呈局部造影剂充盈缺损，可清晰显示血栓形成的狭窄部位，作为诊断布-加综合征的“金标准”，不仅可准确显示下腔静脉闭塞的位置、形态、侧支血管的数量、起源部位及下腔静脉内有无血栓等情况，而且在介入治疗的过程中起到关键作用。而近年来3D DSA（仿真血管内镜成像及横断位成像）不仅能显示下腔静脉内血栓与肝静脉或副肝静脉及肾静脉开口的空间位置关系，而且能够显示下腔静脉内血栓与血管壁的关系（图1-6-1-1）。

布-加综合征病例，CT平扫往往显示肝脏密度不均匀，肝脏体积增大，增强扫描示肝脏强化延迟，分布不均匀，以尾叶为中心的区域强化较明显，肝外周密度下降，颇具特征性。这是由于肝内血流经肝静脉回流受阻，而尾叶受累相对较轻，故造成上述表现。另外，还可显示门脉高压的表现，如脾肿大、侧支循环形成等（图1-6-1-2）。

肝脏形态改变：MRI和CT一样可反映其形态变化，如急性期表现为肝脏肿大，呈弥漫性。亚急性或慢性期，尾叶肿大明显，其他叶萎缩。急性期因肝脏充血，实质内含水量增加，在T ₂WI上呈弥漫性高信号。亚急性及慢性期因肝淤血、中央小叶坏死、肝细胞内铁质及脂肪含量的改变导致肝脏信号不均匀，其中尾叶信号低于其他肝叶或正常。不用造影剂即可显示血管为MRI最大的优势。其特征性改变为肝内侧支血管呈“逗点状”，肝静脉管径变细或闭塞，肝内下腔静脉变窄，另外，还可见到门脉高压和腹水的征象。MRA显示血管情况更准确、直观。增强扫描肝脏强化延迟且不均匀，尾叶强化明显，侧支血管的显示更加清晰（图1-6-1-3）。另外，MRI还有助于病因的诊断，为临床治疗提供可靠信息。

（1）肝静脉改变：受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体分为：肝段下腔静脉阻塞、膜性阻塞、栓子形成、外压性狭窄和闭塞。未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。

（2）下腔静脉改变：下腔静脉膜性阻塞，肝段下腔静脉内或右心房出见“线样”及“等号”强回声，管腔内可见“自发性显影”现象、栓子在肝静脉腔内呈低-中等的实质性回声、外压性下腔静脉变窄、受阻远端下腔静脉不同程度扩张，内径大于2.4cm。

（3）肝内和肝周侧支循环建立。

（4）多普勒可见肝静脉或下腔静脉狭窄处呈花彩血流，流速增快。

关于布-加综合征也开始采用新的影像技术进行诊断，如三维造影剂增强MR血管成像，为无创性技术，操作简便，能多角度多方位显示血管解剖形态。只须一次注射造影剂和短时屏气，即可完成肝静脉、下腔静脉和门静脉成像，只须从外周静脉注入少量造影剂。传输至工作站后，重建成类似DSA血管造影的投影图像，同时可采用MIP和MPR对图像进行重组并分析。

临床诊断布-加综合征依靠临床表现结合影像学检查。但应与下肢静脉曲张等疾病相鉴别。下肢静脉曲张一般具有明显的形态特征，多发生于持久从事站立工作和体力劳动的人群，下肢可有酸胀感，变换体位可缓解。病变的浅静脉表现为伸长、扩张和蜿蜒屈曲，通过临床表现及影像检查可明确诊断，单纯性下肢浅静脉曲张病情一般较轻，手术治疗常可获得较好的效果。