肝内胆管腺瘤（bile duct adenoma，BDA）是一种肝内比较罕见的良性上皮肿瘤，来源于胆管细胞。国内外报道的病例相对较少。肝内胆管腺瘤患者主要见于20~70岁之间，没有显著的性别差异。由于患者通常不会出现临床症状，因此通常在体检、手术或尸检期间偶然发现该肿瘤。

病理特征：大体标本上，肿瘤边界清晰，无包膜，质地坚硬，灰白色或棕褐色肿块，有多处囊性变化和出血成分。组织学上，由于结缔组织基质中胆管的汇合增殖，出现不同程度的炎症和纤维化。显微镜下BDA肿瘤由增生的小胆管构成，官腔圆，管径略小于或接近小叶间胆管。胆管细胞矮立方形，核圆形，染色质颗粒状，核仁不清，未见核分裂象及异形性。中央区间质纤维增生、伴玻璃样变及多量钙盐沉积，胆管为纤维分隔，密度减低，挤压成裂隙状或者不规则形；与肝组织交界的周边部胆管排列密集，间质见大量淋巴细胞、少量浆细胞及个别中性粒细胞浸润，也可见明显扩张的厚壁静脉和中隔胆管。整个病灶中未见扩张的胆管，胆管内无胆汁，这点区别于胆管错构瘤。肿瘤之外的肝组织无纤维化或者脂肪变性。免疫组化 Ki-67、p53阴性，CK19、CK7及 CD56阳性，而p53的阴性反应有助于区分BDA与转移性胰腺癌。

起源与命名：在BDA的起源、发病机制和命名方面存在相当大的争议，有人认为BDA是一种肝脏错构瘤，是胆管上皮对损伤作用的一种反应性增生性病变。也有人认为是真性上皮肿瘤，起源于胆管的异常增生。在早期文献中，BDA被认为是一种真正的肿瘤，被称为胆管瘤、良性胆管瘤或胆管腺瘤。虽然BDA的发病机制仍在研究中，但基于免疫组化学研究，BDA最常见的发病机制是由创伤或炎症引起的局灶性胆管损伤的反应过程。有研究表明BDA和胆管周围腺体之间分泌腺细胞表型具有相似性，表明BDA代表紊乱的胆管周围腺体。在BDA中，可能是因为缺乏适当的间充质-上皮信号转导，腺泡和小管不能组成成熟的腺体排入胆管。所以BDA应该称为胆管周围的错构瘤。

组织分型：目前有透明细胞非典型BDA和伴神经内分泌成分的BDA两种亚型。

超声（US）是筛查肝脏病变的常用检查，BDA呈高回声结节，病灶周边有时可出现低回声环绕，彩色多普勒US可观察到血流变化，但US定性能力不及CT和MRI。增强CT检查可反映病灶的血供特点，病灶形态、边界提供很多证据，定性能力较强。MRI软组织分辨力较高，对于病灶内成分能提供更多有效信息，增强MRI检查的意义更大，对于难鉴别的病灶要结合病史及多方面检查加以诊断。

典型的BDA一般表现为相对较小的靠近肝脏表面的肿块。具有同其较小的肿瘤明显不相称的强化、延迟强化（富血供）的表现，无假包膜，可与其他肝肿瘤相鉴别，但确诊仍需要手术或者活检穿刺。

平扫一般表现为稍低、低密度，增强扫描：当病灶较小时动脉期呈结节样强化，门脉期呈稍高、等密度强化，如若病灶较大，则动脉期不均匀强化，部分边缘强化，门脉期及延迟期部分病灶强化略减退，部分持续强化。一般均出现中度以上增强并且伴有延迟强化的特点，肿块偶尔可见钙化。

T ₁WI上一般表现为低信号，T ₂WI上一般表现为高信号或者低信号，边界清楚或模糊（图1-8-1-1）。病理基础系由于肿瘤中心胆管缺乏而纤维组织较多，再加上病灶中心的钙化（偶见）导致T ₂WI低信号，肿瘤T ₂WI信号强度会因病灶纤维组织数量的多少而发生变化，特别是在病变的中晚期表现为低信号的概率较疾病初期高。因为此时病变内增生的胆管和浸润的炎症细胞逐渐减少，而纤维组织成分逐渐增多，至病变晚期几乎完全由透明变性的胶原纤维所取代，仅见少量胆管成分，并且病变偶尔可以伴有钙化。DWI呈稍高或高信号。增强扫描一般均出现中度以上增强的特点（图1-8-1-1），也有增强后延迟强化。需要注意的是延迟增强并不是BDA的特征性改变，它也可见于含有大量基质或者胶原纤维的肝脏肿瘤，比如胆管细胞癌或者肝转移瘤等。由于BDA的成像特征缺乏特异性，因此难以区分BDA与原发性肝癌。

综上所述，BDA的CT表现大多为近肝包膜下的稍低结节影，病灶较小，多为1~20mm，动态增强扫描，动脉期明显强化，门脉期呈等密度，呈现延迟、边缘显著强化趋势，比较具有特征性的是部分肿瘤边缘出现斑片状的炎性充血带。MRI表现为长T ₁、长T ₂信号，利用肝脏特异性造影剂钆塞酸二钠（Gd-EOB-DTPA-MRI）增强扫描，肝胆特异期呈低信号改变。但DWI中，其ADC图上呈高信号或等信号改变，与肝细胞肝癌不同。

肝癌“快进快出”的强化方式及富血供的特点与BDA相似，但是肝癌患者多有慢性乙型肝炎病史，AFP短期迅速增高。因此肝癌多存在肝硬化背景下，且增强扫描中可见肝包膜，ADC呈低信号改变，周边少见炎性充血带影及中心延时强化灶。

肝细胞腺瘤常见于青年女性，常合并脂肪变性、出血、囊变，多有包膜。而BDA一般无这些表现，体积较小，发生于被膜下，有助于鉴别。

当病灶中心可见小片状延迟强化区，需与FNH鉴别。FNH平扫表现为接近正常肝实质的密度或信号，无包膜。当鉴别困难时可利用肝胆特异性造影剂鉴别，FNH在肝胆特异期表现为高信号，而BDA表现为低信号。

如肝脏神经内分泌癌、血管肉瘤及肝脏富血供转移性肿瘤，均为富血供肿瘤，可结合动态增强特征、原发肿瘤的病史等加以鉴别。