世界卫生组织（WHO）将肝脏癌肉瘤（carcinosarcoma，CS）单列为肝脏肿瘤的一种，并定义为组织学上同时具有癌（肝细胞肝癌或胆管细胞癌）和肉瘤成分的原发性肝脏恶性肿瘤，需要病理检查确诊，这样的肿瘤又被称为混合恶性肿瘤。Ishak等认为“肝脏癌肉瘤”必须是含有非梭形细胞肉瘤如肌源性、软骨及骨等真性肉瘤成分的肝脏混合性肿瘤，并且肿瘤中的非梭形细胞肉瘤分化必须得到进一步证实，即除典型的骨或软骨肉瘤外，相关的肉瘤必须具备相应的免疫表型。肝脏癌肉瘤极其罕见，国内外多为个案报道。

临床表现：肝脏癌肉瘤好发于中老年人，以男性多见；患者常有肝炎、肝硬化病史，临床表现为腹痛、疲乏、发热、体重减轻、触及肿块及肝功能异常等，缺乏特异性；患者就诊时病灶往往较大，平均直径约10cm；部分患者因为病毒性肝炎或肝硬化随诊过程中偶然发现，则病灶较小。本病实验室检查缺乏特异性，超过50%的病例血清AFP水平轻度增高，部分患者有血清CEA及CA19-9升高，病灶早期即可表现出高度恶性生物学行为，可能与癌及肉瘤恶性浸润及远处转移能力的协同效应有关。患者预后与就诊时肿瘤大小、有无肝内静脉侵犯及远处转移或肝外浸润相关，而与肿瘤癌性及肉瘤性成分无明显相关。

组织学特点：组织学上，肝脏CS结构复杂，表现为多种成分并存，无论是上皮还是间叶都可表现为不同的肿瘤类型。CS在同一肿瘤中既有上皮癌成分又有肉瘤成分，两者之间分界清楚，无移行过渡，免疫组化可清楚显示肿瘤分别表达上皮源性和间叶源性的标志物。CS的肉瘤区域根据来源不同可呈多种形态，间皮源性恶性成分免疫组化只表达波形蛋白等间叶成分标记（如血管、横纹肌、平滑肌、骨和软骨等），不表达上皮标记；上皮源性恶性成分表达上皮细胞标记（如CK，CEA，FMA等），而不表达间叶组织标记（如Vim，SMA，CD68等）。淋巴结及远处转移灶内除有上皮性癌成分外，也可见肉瘤样组织，从而证明肉瘤样组织并非反应性增生的间质，表明了它们的肿瘤特性。

超声检查通常作为CS的初筛检查，二维超声下肝癌肉瘤多表现为边界清楚、形态不规则的不均匀低回声团块，内可见低回声囊性变和/或强回声钙化灶，超声造影可显示增强方式。另外超声还可以辅助穿刺活检组织学诊断。

X线检查可以显示肝区钙化灶。CT是CS诊断首选检查方法，对中晚期病变诊断准确性较高，可显示肝内巨大肿块，肿瘤内的出血、坏死，并能敏感发现瘤内钙化，多期增强扫描可了解肿块血供特点，癌性部分为肝细胞肝癌时，实性部分动态增强扫描呈“快进快退”表现，癌性部分为胆管细胞癌时增强扫描多呈渐进性强化。由于早期CS缺乏特异性，CT检查对早期CS诊断价值有限。

MRI可作为CT的补充检查，可进一步分析囊实性肿物的成分，Gd-DTPA增强扫描也可了解肿块血供特点。另外MRI没有辐射，是无创性检查，具有一定优势。

肝脏原发性癌肉瘤影像学表现与其癌性成分及肉瘤性成分相关：①病灶一般为单发，好发于肝右叶，呈圆形或卵圆形，边界较清楚，体积较大，平均长径可达10cm；②有外生性生长的特性，可压迫或侵犯周围脏器；③肿瘤容易出血、坏死，病变较大时以囊性成分为主，实性部分呈条索状分隔及结节状散在分布，偶呈蜂窝状；④癌性部分为肝细胞肝癌时，实性部分动态增强扫描呈“快进快退”表现，癌性部分为胆管细胞癌时增强扫描多呈渐进性强化；⑤肉瘤性成分为骨肉瘤或软骨肉瘤时，CT平扫可发现肿块边缘或内部片状致密性钙化，钙化中央的密度接近于骨皮质，而一般肝脏原发性肿瘤治疗前片状致密性钙化较少见；⑥可合并或不合并肝硬化等慢性肝病表现。（图1-8-5-1）

肝脏原发性癌肉瘤病灶常呈囊实性混杂信号，囊性部分呈长 T ₁、长 T ₂信号，实性部分T ₁WI呈结节样稍低信号，T ₂WI上呈稍高信号；部分病灶囊性部分可见液液分层现象，提示陈旧性出血，Gd-DTPA增强扫描强化方式与CT类似，囊变区域无强化。（图1-8-5-2）

肝原发性癌肉瘤临床表现缺乏特异性，影像学表现与其具体病理亚型相关，当肉瘤性成分为骨肉瘤或软骨肉瘤时，病灶内可见致密骨化影，其密度接近于骨皮质密度，有助于诊断。有或无肝炎、肝硬化病史的老年患者，实验室检查AFP不高或轻度增高，CT及MRI检查发现肝脏边界清楚的巨大肿块，伴明显液化坏死及出血，增强扫描实性部分强化方式类似于肝细胞肝癌或胆管细胞癌，囊性部分不强化，应怀疑原发性肝癌肉瘤的可能。

肝脏癌肉瘤需与以下几种疾病鉴别：

本质上仍为肝癌，影像学上肝脏癌肉瘤较肝脏肉瘤样癌囊变更明显，对于同时具有癌和梭形细胞成分的肝肿瘤依赖于HE形态学及免疫组织化学区分，如肉瘤样区只表达波形蛋白等间叶源性标记则诊断为肝癌肉瘤，如肉瘤样区表达上皮及间叶源性标记则为肝肉瘤样癌。

患者多有肝炎、肝硬化背景，实验室检查AFP常升高，病灶边界多不清楚，形态不规则，实性为主，病变内部可见坏死、囊变低密度区，平扫呈稍低密度，增强扫描动脉期可见肿瘤供血血管，动态增强扫描呈“快进快出”表现。

肝胆管囊腺瘤/囊腺癌好发于中老年女性，囊腺瘤/癌CT表现单发或多发囊性或囊实性病灶，体积一般较大，多房病灶可见分隔；囊腺瘤边界较清，囊腺癌边界多不清楚，MRI检查囊壁及分隔T ₁WI及T ₂WI呈低信号，囊内一般T ₁WI为低信号，T ₂WI为稍高信号，囊腺癌实性成分明显增多、分隔增厚、囊壁或分隔结节粗大，增强扫描不均匀强化。

临床常有肝大、肝区疼痛的局部症状及畏寒、发热、乏力等全身症状，病变呈多房囊性，囊内可见多发条索状分隔，囊壁厚薄不一，增强扫描囊内分隔及囊壁轻度强化，病灶边缘见环状稍低密度影，呈“双环征”。