第三章　周围神经疾病

第一节　脑神经疾病

一、三叉神经痛

三叉神经痛是三叉神经分布区短暂的反复发作性的剧痛。原发性三叉神经痛是指原因不明的三叉神经痛。继发性三叉神经痛病因包括脑桥小脑角肿瘤，以胆脂瘤最多见，其他可有听神经瘤、脑膜瘤、动脉瘤、三叉神经节肿瘤、脊索瘤、垂体瘤长入麦氏囊、颅底恶性肿瘤（如鼻咽癌、其他转移癌等），以及血管畸形、蛛网膜炎和多发性硬化等。

【临床表现】

1.疼痛局限于三叉神经一或两个分支的分布区。表现为历时短暂的电击样、刀割样或撕裂样剧痛，每次发作数秒至一两分钟，突发突止，间歇期完全正常。可有扳机点。

2.严重病例伴面部肌肉反射性抽搐，称为痛性抽搐。

3.多见于中老年人。病程可呈周期性，神经系统检查通常无阳性体征。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据疼痛发作部位、性质、面部有扳机点，以及神经系统无阳性体征等可进行初步诊断。半数以上的病例对卡马西平或苯妥英钠治疗有效，即可确诊。

2.鉴别诊断

（1）牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧。X 线检查可发现龋齿等牙病，以及埋伏牙及肿瘤等，有助于鉴别。

（2）舌咽神经痛：常见于年轻妇女，为局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，疼痛位于扁桃体、舌根、咽及耳道深部，吞咽、讲话、打哈欠和咳嗽等常可诱发。检查咽喉、舌根和扁桃体窝可有扳机点，用4%可卡因、1%硫喷妥钠或丁卡因等喷涂于咽部、扁桃体及舌根部，如能止痛即可确诊。

（3）蝶腭神经痛：是一种较少见的面部神经痛，分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处发散，发作时患侧鼻黏膜充血、鼻塞、流泪。每日可发作数次至数十次，每次持续数分钟至数小时，无扳机点。蝶腭神经节封闭治疗有效。

（4）鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕及白细胞增高等炎症表现，鼻腔检查及X 线片可以确诊。

（5）非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的患者，疼痛部位模糊不定，似较深在、弥散和不易定位，通常为双侧性，无扳机点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。

（6）颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，在颞颌关节局部有明显的压痛。

【治疗】

1.抗痫药物　①首选卡马西平，起始量为0.1g，每日2次；每日增加0.1g，最大剂量为1.0～1.2g/d。②苯妥英钠0.1g 口服，每日3次。③氯硝西泮每日6～8mg 口服。

2.其他药物　也可用巴氯芬，起始剂量为5mg 口服，每日3次，常用剂量为每日30～40mg；还可用大剂量维生素B12 和哌咪清。

3.药物治疗无效可选用封闭疗法、经皮半月神经节射频电凝疗法及手术治疗，近年来推崇微血管减压术。

二、特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹又称Bell 麻痹，是茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。风寒、病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不全等可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。

【临床表现】

1.通常急性起病，可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。

2.患侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭合不全；示齿时口角偏向健侧；鼓腮和吹口哨时漏气。

3.可伴有舌前2/3味觉减退和听觉过敏，面瘫伴外耳道或鼓膜疱疹，称为Hunt 综合征。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据急性起病的周围性面瘫，以及伴发的舌前2/3味觉障碍、听觉过敏、耳郭及外耳道感觉减退、患侧乳突部疼痛等，可做出诊断。

2.鉴别诊断

（1）吉兰- 巴雷综合征：也可出现周围性面瘫，但多为双侧性，并伴有四肢对称性弛缓性瘫痪，以及脑脊液蛋白-细胞分离现象等，易于鉴别。

（2）耳源性面神经麻痹：通常并发于中耳炎、迷路炎及乳突炎等，也可由腮腺炎、颌面部肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致，通常有较明确的原发病病史及特殊症状。

（3）神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹是本病最常见的临床表现，但也可累及其他脑神经。

（4）颅后窝肿瘤或脑膜炎：所引起的周围性面瘫多起病缓慢，且有原发病病史，以及其他脑神经受损的表现。

【治疗】

1.急性期尽早使用糖皮质激素治疗，Hunt 综合征可口服阿昔洛韦，维生素B 族药物可促进神经髓鞘的恢复，如维生素B1、维生素B12 等。

2.理疗、针刺或电针以及康复治疗。

3.2年后可行面神经吻合术，以及整形手术。

4.预防眼部并发症。

三、偏侧面肌痉挛

偏侧面肌痉挛又称面肌痉挛，是指面神经支配的一块或多块肌肉不自主的间断性不规则的无痛性强直或阵挛性收缩。

【临床表现】

1.多于50～60岁发病，女性多于男性。最初常影响单侧眶周肌肉（眼轮匝肌），以后波及同侧面肌，甚至面神经支配的颈阔肌。

2.发作时表现为眶周不规则痉挛，引起眼睑闭合，下面部肌肉痉挛牵扯颊部、下颏，或抬高嘴角；随着病程的进展可由短暂的阵挛性抽搐逐渐变为持续的强直性抽搐。可被面部运动如主动闭目后睁开、微笑等诱发，有些患者可出现联带运动。疲劳、焦虑、应激、阅读、驾驶等可激发发作。

3.慢性病例常出现单侧面肌无力，但无神经系统其他阳性体征。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据临床表现通常不难诊断。

2.鉴别诊断

（1）功能性睑痉挛：发生于老年妇女，常为双侧性，无下半部面肌抽搐。

（2）Meige 综合征：又称为睑痉挛- 口下颌肌张力障碍综合征，好发于老年妇女，表现为两侧睑痉挛，且伴有口舌、面肌、下颌肌、喉肌和颈肌的肌张力障碍。

（3）习惯性抽动症：多发生于儿童和青少年，表现为较明显的肌肉收缩，与精神因素有关。

（4）神经精神抑制剂引起的面肌运动障碍：新近服用奋乃静、三氟拉嗪、氟哌啶醇等强安定剂或甲氧氯普胺的患者，表现为口的强迫性张大或闭合，不随意舌外伸或卷缩等动作，与面肌痉挛表现不同。

【治疗】

1.肉毒杆菌毒素A 注射　大多数患者有效，是目前治疗该病最安全有效、简便易行的方法。

2.口服药物治疗　卡马西平每日0.6～1.2g 口服，可使约2/3患者的面肌痉挛得到控制。卡马西平治疗失败时可试用苯二氮类药物，如氯硝西泮，或者肌肉松弛药如巴氯芬和奥芬那君，以及抗癫痫药加巴喷汀等口服，可能有效；需每日用药，但可能发生中枢性及周围性副作用。

3.手术治疗　肉毒杆菌毒素注射疗效不满意的患者可以采用手术治疗。

四、前庭神经元炎

【临床表现】

1.常在呼吸道或胃肠道感染后出现。

2.急性发病，表现为剧烈眩晕伴恶心、呕吐。早期可有水平性眼震，无耳鸣、耳聋，可有前庭功能减退的表现。

3.常在数周后恢复，无复发倾向。可有流行性。

【辅助检查】神经系统检查可见一侧前庭功能减退。

【治疗】可根据病情症状分别选用止吐剂、镇静剂、脱水剂及糖皮质激素等。

五、舌咽神经痛

舌咽神经痛是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，疼痛位于同侧扁桃体、舌根和咽喉部。

【临床表现】

1.男性较女性多见，多在35岁以后发作。疼痛呈针刺样间歇发作，每次可持续数秒钟。疼痛位于扁桃体、舌根和咽喉部，有时疼痛可重叠于迷走神经分布区的下颌角以下及外耳道深部。

2.患者可因吞咽、说话、打哈欠、咳嗽等而诱发，可伴有喉部痉挛感、心律失常如心动过缓甚或短暂停搏等。有些患者可出现晕厥。

3.神经系统检查可见舌咽神经的运动、感觉功能均正常，咽喉部、舌根、扁桃体窝等处可有扳机点。极少见带状疱疹累及舌咽神经。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据临床特点诊断通常并不困难，将10% 利多卡因喷于扁桃体、咽后壁能暂时阻断疼痛，可用于诊断。

2.鉴别诊断

（1）本病有时易与三叉神经痛混淆，须仔细询问疼痛的部位，以资鉴别。

（2）若咽喉部呈持续性疼痛则须与鼻咽癌侵及颅底，以及耳咽管肿瘤、扁桃体肿瘤等鉴别，即使患者无神经系统或鼻咽部黏膜的异常改变，亦应提高警惕。

【治疗】

1.药物治疗　凡治疗原发性三叉神经痛的药物亦可用于治疗本病。

2.手术治疗　经颅内切断病侧的舌咽神经根及迷走神经最上端的1～2个根丝是最有效和彻底的治疗方法。

3.对症治疗　如果疼痛剧烈引起晕厥可考虑给予止痛治疗，但咽周肿瘤（多为鳞状细胞癌，舌咽、迷走神经常同时受累）累及舌咽神经时也可发生晕厥。

六、蝶腭神经痛

【临床表现】

1.蝶腭神经痛的临床表现复杂且不典型，当蝶腭神经节受刺激时可出现烧灼样或钻心样疼痛，主要分布在面下部，包括鼻根后方、颧部、上颌、上腮部与齿龈部，常累及同侧眼眶，并可向同侧肩部、颈部扩散，甚至延伸到臂部。眼眶疼痛时伴有眶部按压痛。本病的症状较持续，每次可达数分钟到数小时，可反复发作。发作间歇期可完全正常，间歇期长短不定，长者达数月，短者为数日。

2.发病时常出现病侧面部潮红、鼻黏膜充血、鼻塞及流泪等自主神经症状，如自主神经症状较突出，可称为交感性蝶腭神经痛。

【治疗】

1.用2%硝酸银或0.5%乙醛涂搽鼻黏膜可能缓解症状，或可帮助诊断。有些病例用无水酒精封闭蝶腭神经节可以终止疼痛。

2.手术切断蝶腭神经节的效果尚不确定。