第三节 IgA肾病
一、概述
IgA肾病（IgA Nephropathy）是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎，其主要临床表现为不同程度的血尿，可有蛋白尿、高血压及慢性进行性肾功能减退。
（一）疾病分类
IgA肾病分为原发性和继发性，确诊需要肾活检病理诊断。
1.原发性IgA肾病
由肾脏本身疾病引起，多见。
2.继发性IgA肾病
由肾脏以外的疾病引起，如紫癜性肾炎，HIV感染，血清阴性脊柱关节炎，肿瘤，麻风病，肝脏疾病，家族性IgA肾病等。
（二）发病原因
IgA肾病的确切发病机制尚未完全清楚，多种因素和发病有关。目前比较一致的看法是IgAN属免疫复合物引起的肾小球疾病。
1.与免疫系统的关系
IgA肾病主要是以多聚体IgA（PIgA）在肾小球沉积，表明了IgA免疫系统导致了IgA分子在循环系统中出现和肾小球系膜区的沉积。
2.与骨髓的关系
肾小球系膜区沉积的IgA1，与存在于血液中IgA1相似的铰链区糖基化异常，提示IgA肾病患者沉积在肾小球系膜区的IgA为骨髓源性IgA。
3.与细胞因子的关系
IgA肾病患者系膜区沉积的IgA1引起系膜细胞分泌炎症因子。