第四节 狼疮性肾炎
一、概述
狼疮性肾炎(Lupus Nephritis,LN)是系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)最常见的器官损害之一,主要表现为血尿、蛋白尿,可出现不同程度的肾功能不全。狼疮性肾炎是机体对内源性(自身)抗原所发生的免疫复合物性疾病,SLE患者B细胞高度增殖活跃,产生多种自身抗体,如抗核抗体,抗单链、双链DNA抗体,抗组蛋白抗体,抗RNP抗体,抗Sm抗体等。以上均属抗细胞核物质(抗原)的抗体。其他尚有抗细胞浆抗原抗体,如抗核糖体抗体,抗血细胞表面抗原的抗体,如抗淋巴细胞抗体,抗红细胞抗体,抗血小板抗体等。这些抗原和抗体形成免疫复合物病,沉积在全身各个组织,引起免疫反应,损伤各个组织器官。
SLE促发因素有以下两点:
1.遗传及体质
本病患者近亲发病率高达5%~12%,同卵孪生发病69%,而异卵孪生发病仅3%。黑人与亚裔人群发病率明显高,均提示本病受遗传因素影响。本病的遗传易感性基因定位于第6对染色体。妇女发病率明显高,提示内分泌因素的作用。
2.环境因素
由上可见遗传因素只是一种易感倾向,环境因素在本病的促发中起重要作用。病毒感染如慢病毒感染;药物因素如青霉素、肼曲嗪、普鲁卡因胺、异烟肼、甲基多巴、氯普吗嗪及奎尼丁等,可能与药物中肼及胺、巯基团有关。药物与细胞核组蛋白结合后,与淋巴细胞作用形成自身免疫。药物引起系统性红斑狼疮很少侵犯肾脏与中枢神经系统;日光(紫外线)照射加重本病,见于40%患者,紫外线可使DNA转化为胸腺嘧啶二聚体,而使抗原性增强,促发本病。