第二节　颅 骨 肿 瘤

颅骨肿瘤比头皮肿瘤少见，包括良性肿瘤、恶性肿瘤和颅骨类肿瘤疾病。常见的颅骨良性肿瘤有颅骨骨瘤和颅骨软骨瘤；常见的颅骨恶性肿瘤有颅骨多发性骨髓瘤、颅骨成骨细胞瘤和颅骨转移瘤；常见的颅骨类肿瘤疾病有颅骨嗜酸性肉芽肿和颅骨纤维异常增生症。颅骨肿瘤大多数需要手术治疗，但少数类型肿瘤可通过其他方法治疗，Nasrallah IM等报道利用介入方法治疗较大颅骨海绵状血管瘤获得成功。

颅骨骨瘤是一种常见的肿瘤，好发于青壮年额顶部，生长缓慢。大多数外板型局部隆起并与头皮无粘连，不活动，无压痛；少数为板障型和内板型，板障型为膨胀性生长，颅骨凸出较圆滑，局部有压痛，内板型向颅内生长，肿瘤较大时易引起颅内占位效应，需与脑膜瘤鉴别。极少数肿瘤生长在鼻窦腔内，部分可引起鼻窦炎症状。颅骨骨瘤利用颅骨X线片多数可诊断，CT检查看见肿瘤密度明显增高。骨瘤治疗以手术为主，生长较快、影响美观及有症状的骨瘤均应手术切除。外板型肿瘤可用骨凿切除，也可用骨钻钻孔，但不钻透内板，然后用咬骨钳咬除肿瘤。较大的或内板型肿瘤需行骨瓣切除，凿除骨瘤后骨瓣未损坏可煮沸20分钟后复位，否则可用钛网一次性颅骨成形。颅骨骨瘤术后很少复发，预后较好。

颅骨软骨瘤多见于颅中窝底，生长缓慢，较大者可累及小脑脑桥角，并可伴有中组脑神经受压症状。颅骨平片可见骨性肿块，CT检查有钙化，MR检查T₁加权为低信号，T₂加权为高信号。因血运不丰富可与脑膜瘤鉴别。治疗上因肿瘤基底较广泛，故很难全切，可大部切除以达到减压目的。对累及小脑脑桥角者可行颅后窝开颅。多数预后较好，反复复发者预后差。

颅骨多发性骨髓瘤来自骨髓组织浆细胞的肿瘤，为颅骨恶性肿瘤，病程3个月至1年不等，肿瘤呈扁平型隆起，无波动感，压痛明显，可同时侵犯椎体、肋骨等。疼痛为主要症状，程度剧烈，从间歇性至持续性，可引起病理性骨折。侵犯到颅内，则出现相应部位的神经系统症状和体征及颅内压增高。化验室检查中，患者贫血、淋巴细胞比例相对增高、白蛋白与球蛋白比例倒置、血钙增高，尿中出现本-周蛋白。颅骨平片可见多数散在、大小不一的低密度区。颅骨病灶为单发、范围较大，可以手术治疗。治疗颅骨多发性骨髓瘤的主要方法是化疗，主要是烷化剂为主。免疫治疗与放疗对本病也有效。Ko HL等报道早期准确检查、联合局部手术和适当放疗可以有效地改善多发性骨髓瘤患者生活。

颅骨成骨细胞瘤是常见的颅骨原发性恶性肿瘤，好发于青少年，以颅盖部为主。生长较快，血运丰富，肿瘤与头皮粘连，有压痛，恶性程度高，预后差。贫血，血清碱性磷酸酶常增高；颅骨平片可见大小不等、边界不清的骨质破坏；MR可见肿瘤基底高信号，周围低信号，肿瘤组织T₁为中等信号，T₂为高信号。穿刺活检可帮助指导治疗，是一项有价值的诊断手段，尤其是怀疑有恶性病变者。如无其他部位转移，颅盖部肿瘤可手术治疗。因血运丰富，故术前需要造影以了解肿瘤的血运情况，术中尽可能较广泛地切除颅骨。术后行化疗，常用放线菌素D或环磷酰胺。

颅骨转移瘤主要来源于肺癌和乳腺癌，以血行播散为主，也可淋巴转移，Fenq D等报道乳头状甲状腺癌转移至额骨，较为罕见。肿瘤开始为颅骨上一个或数个小肿块，生长迅速，伴疼痛，触之较硬，基底宽，发生坏死时可及波动感。对于原发肿瘤已确诊者，结合颅骨平片检查，诊断不困难；对于未确诊者，诊断较困难，最终需病理检查确诊。多数转移瘤只能采用放疗和化疗，对于原发肿瘤较小或已切除者，转移瘤位于颅盖者，可手术切除。

颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病，有学者认为可能为一种自身免疫性疾病，好发于颅骨，多发者常见，单发者预后好。多发于青少年，常有头痛、低热、体重减轻，颅盖部可及肿块，局部可有疼痛。化验室检查白细胞增高，嗜酸性粒细胞增高，血沉加快。颅骨平片可见边缘不规则的类圆形溶骨性破坏，边界清楚。单发、较小者可手术切除，本病对放疗敏感，激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。

颅骨纤维异常增生症是一种多发性骨纤维增殖性疾病，病因不明。好发于青少年，女性多见，全身骨骼均可受累。发生于颅骨处，一般位于一侧，多向颅外突出，向颅内突出者少见。病变累及视神经孔的，出现视力减退甚至失明。CT检查对本病诊断率高，可显示病变范围及邻近器官组织受累情况及边界。本病成年后病变可自行停止，预后良好。对于视神经孔受累者，可行视神经孔减压术，颅盖骨受累严重致畸形者，可行颅骨切除，14～16岁以后行颅骨成形术。

(刘　军)