第二章 小儿呼吸系统疾病诊断措施

第一节 呼吸系统疾病常见症状的鉴别诊断

呼吸系统疾病是儿童最常见的疾病,掌握呼吸系统常见的各种症状与体征的发生机制、临床表现特点和鉴别方法,对疾病的诊断和鉴别诊断至关重要。

一、咳嗽

咳嗽是机体将呼吸道内的分泌物或异物排出体外的一种保护性生理反射,也是呼吸系统疾病最常见的症状之一。

【发生机制】

当呼吸道黏膜受到刺激(包括物理性、炎症性、心因性刺激)时,其神经冲动通过迷走神经、舌咽神经以及三叉神经感觉纤维传入至延髓咳嗽中心,然后再通过舌下神经、膈神经和脊髓神经的传出神经,将信息传到声门、膈肌和其他呼吸肌,引起咳嗽动作。另外大脑皮层也能影响咳嗽的发生,人们可以随意产生和控制咳嗽。

【鉴别诊断】

引起咳嗽的原因很多,咳嗽的性质、伴随症状、咳嗽时间的长短等对鉴别诊断均有很重要的意义。根据咳嗽发生的机制,引起咳嗽的病因可分为气道疾病、肺实质和胸膜疾病以及其他系统疾病或全身性疾病累及肺脏。

(一)鉴别诊断需注意的问题
1.咳嗽的性质

根据咳嗽是否有痰分为干咳(或刺激性咳嗽)和有痰的咳嗽两类。

干咳常常是上、下呼吸道感染最初的表现。吸入刺激性的气体或异物亦可引起持续性的干咳;气管或支气管外的压迫也可引起刺激性的干咳。临床上常见的原因有咽喉炎、急性支气管炎早期、咳嗽变异性哮喘、鼻窦炎等引起的上气道咳嗽综合征(鼻后滴漏综合征)、纵隔肿物、肺结核、胸膜炎、各种原因所致的肺纤维化,有些药物如血管紧张素转换酶抑制剂、胃食管反流也可引起干咳。另外,心因性咳嗽常常表现为干咳,是因为患者精神紧张而引起的反复咳嗽,在注意力分散或紧张解除后咳嗽可以明显减轻或消失。

伴有痰液的咳嗽也称为湿性咳嗽。在诊断时应注意痰液的性状和痰量的多少。黏液脓性痰常常是气管、支气管和肺部感染的标志[1,2]。铁锈色痰见于肺炎链球菌肺炎;砖红色胶冻样痰见于肺炎克雷伯菌感染;带有臭味的脓性痰常常是厌氧菌感染。在支气管扩张、肺脓肿时痰液较多,留置后可出现分层,上层为泡沫,中层为半透明的黏液,下层为坏死性物质。咳大量粉红色泡沫痰见于急性左心衰竭。总之,一般黏液性痰对诊断帮助不大,任何原因所致的长期支气管刺激都可以产生黏液性痰。但如果痰液转为脓性或颜色发生改变,则提示继发了细菌感染。

2.咳嗽的时间与规律

根据咳嗽持续的时间可分为急性咳嗽和慢性咳嗽。急性咳嗽持续时间少于4周。多见于上呼吸道感染、急性气管和/或支气管炎、异物吸入、哮喘、肺炎等。气管、支气管旁肿大淋巴结或肿物的突然破溃或刺激亦可引起突然的咳嗽。慢性咳嗽可见于慢性咽喉炎、慢性支气管炎、支气管扩张、肺结核、间质性肺疾病、咳嗽变异性哮喘、上气道咳嗽综合征和胃食管反流性疾病等。

成人慢性咳嗽的定义为咳嗽持续8周以上,儿童一般慢性咳嗽定义为咳嗽持续大于4周[3,4]。要注意了解咳嗽是否有规律性,是持续性、间歇性还是阵发性;咳嗽出现的时间是晨起还是夜晚,与体位是否有关;是否有发作的诱因等。间歇性咳嗽,晨起咳痰加剧见于慢性支气管炎、支气管扩张、慢性肺脓肿、空洞性肺结核等。咳嗽变异性哮喘、肺淤血、上气道咳嗽综合征、胃食管反流常在夜间平卧时发生或加剧。接触冷空气或运动时出现咳嗽往往提示哮喘。阵发性干咳常见于刺激性气体或异物的吸入、支气管哮喘或气管、支气管被肿瘤或淋巴结压迫。

3.咳嗽的音色

主要是指咳嗽的声音。阵发性痉挛性咳嗽多见于支气管哮喘、百日咳、异物吸入、支气管内膜结核等。犬吠样咳嗽多见于喉头疾患、声带肿胀、气管异物。带金属样音调咳嗽多是气管、纵隔肿瘤或气管受压所致。嘶哑性咳嗽多见于声带炎症或纵隔肿瘤压迫喉返神经所致声带麻痹。短促的轻咳或咳而不爽者多见于胸膜炎、胸腹部创伤或术后。

4.咳嗽伴随症状

咳嗽时伴有其他症状具有重要鉴别诊断意义。咳嗽伴有发热常提示呼吸道或肺部有感染;咳嗽伴有胸痛说明呼吸道或肺部病变累及胸膜;咳嗽伴有呼吸困难多见于喉水肿、喉肿瘤、支气管哮喘、重症肺炎、肺结核、大量胸腔积液、气胸、肺淤血、肺水肿、气管及支气管异物等。咳嗽伴有咯血可见于肺结核、支气管扩张、弥漫性肺泡出血综合征、肺栓塞、先天性肺血管畸形等。支气管哮喘、喘息性支气管炎、异物时咳嗽可伴有哮鸣音。长期慢性呼吸系统疾患引起的咳嗽造成慢性缺氧,临床上可见杵状指(趾)。

(二)常见疾病的鉴别诊断
1.感染性疾病

是儿科咳嗽最常见的原因,其病原体可为细菌和病毒,其他可有支原体、衣原体、真菌及寄生虫等。

(1)上呼吸道疾病:

常见鼻炎或鼻窦炎、扁桃体炎、急慢性咽炎、急慢性喉炎、急性会厌炎、喉结核等。

(2)气管、支气管疾病:

急性及慢性支气管炎、支气管内膜结核、支气管扩张症等。

(3)肺和胸膜疾病:

常见各种感染所致肺炎;先天畸形合并感染,如先天性肺囊肿、隔离肺合并感染;肺真菌病、肺脓肿、肺结核、胸膜炎等。

(4)传染病、寄生虫病:

儿童是易感人群,应注意鉴别各种传染病引起的咳嗽,如百日咳、白喉、麻疹、流感等。对于来自疫区的患者应想到肺部的寄生虫病,如肺吸虫病、肺棘球蚴病、肺阿米巴病等。

2.物理因素

任何阻塞、压迫或牵拉等物理因素致使呼吸道管壁受刺激或管腔被扭曲、狭窄的病变均可引起咳嗽。

(1)呼吸道阻塞:

气管或支气管异物、呼吸道分泌物黏稠阻塞、支气管内膜结核、支气管肿瘤、肺不张、肺脓肿、肺气肿、肺泡蛋白沉积症、肺泡微结石症、肺水肿等。

(2)呼吸道受压或被牵引:

肺门或支气管淋巴结结核、纵隔淋巴结肿大、胸骨后甲状腺肿大、弥漫性间质性肺纤维化、肺囊肿、结节病、气胸、胸腔积液、心包积液及纵隔、食管、肺、胸膜的肿瘤等。

3.化学因素

呼吸道吸入一切有毒、有害刺激性气体均刺激呼吸道引起咳嗽。但值得一提的是由于儿童特别是新生儿呼吸道管腔相对短窄,呼吸系统和神经系统发育不完善,常缺乏有效的咳嗽反射,误吸入一些液体物质如奶液、呕吐物、鱼肝油、造影剂、胃酸(胃食管反流)等,可以不表现咳嗽等症状,即可引起气道的阻塞;有些化学因素的刺激,有时可以不表现咳嗽等症状,在诊断时应引起注意。

4.过敏因素

可有过敏性鼻炎、支气管哮喘、过敏性肺炎、棉尘肺、热带嗜酸性粒细胞增多症、花粉症等。

5.先天畸形和营养缺乏

先天畸形如气管或支气管软化症、气管食管瘘、消化道重复畸形、肺隔离症、横膈疝等。维生素A缺乏使呼吸道黏膜细胞增殖、退化,脱落的上皮细胞阻塞管腔引起咳嗽。佝偻病时由于胸廓的畸形,易并发感染而出现咳嗽。

6.其他原因

心血管系统疾病如左心衰竭所致的肺淤血、肺水肿及心包炎、心包积液、肺栓塞等亦可引起咳嗽;腹部疾病如膈下脓肿、肝脓肿刺激膈肌或腹膜引起咳嗽;弥漫性肺间质疾病如特发性肺纤维化、肺泡蛋白质沉积症等常有慢性咳嗽;Wegener肉芽肿病、特发性肺含铁血黄色沉着症、肿瘤、结缔组织和其他系统疾病等所致肺浸润时均可出现咳嗽。

心因性咳嗽在儿科患者也有表现,见于学龄期儿童,常因紧张的学习生活和压力过重的作业,导致学生厌学情绪而发生;也有与家庭缺乏和谐气氛或家长不正确的教育方法包括家庭暴力等有关,值得引起全社会的注意。其他神经性疾病如多动症等也有以咳嗽为主诉的症状。

二、咯血

咯血是指喉以下呼吸道或肺组织出血,经口腔咯出称为咯血。咯出的血液可经吞咽由消化道排出,亦可从鼻腔涌出。咯血量可从痰中带血到大口咯出鲜血。咯血量大小并不一定与疾病的严重程度、病变范围的大小完全一致,与病因、呼吸道破裂血管的大小或病变性质有关。

成人一般以每次咯血量<100ml为小量出血,100~300ml为中等量出血,每次咯血量>300ml或24小时内咯血量>600ml为大咯血。但儿科由于患儿年龄体重的差别,没有具体量化标准,可参考血红蛋白下降来判断。一般儿童以24小时内咯血>8ml/kg或200ml为大咯血[5]。由于肺部的血液由肺循环和体循环双重供应,其出血机会和出血量的多少也不同,一般来讲,肺循环中肺动脉血流量多,血管床丰富,出血的机会较多;但肺动脉的平均压仅为体循环的1/6~1/5,故出血量较少。而支气管循环虽出血机会较少,由于支气管动脉起源于主动脉,压力高,一旦破裂可引起大出血。因此对咯血症状的出现,无论咯血量大小,均应引起重视。

【发生机制】

咯血的发生可源于呼吸系统疾病,也可是其他系统病变引起。

1.支气管及肺的血管通透性增加

可以是呼吸道疾病,也可以是肺外疾病损伤肺毛细血管引起咯血。炎症造成支气管黏膜下毛细血管及肺泡毛细血管充血、水肿、渗透性增高引起出血。流行性出血热、钩端螺旋体病、自身免疫性疾病引起广泛肺泡毛细血管损伤而导致咯血。

2.血管壁侵蚀、破裂出血

支气管及肺组织的疾病破坏支气管动脉或肺动脉管壁可以引起出血,如肺脓肿、空洞性肺结核、支气管扩张等。也可因血管本身或先天性疾病使肺动脉内压升高,血管壁薄弱破裂而出血,如原发性肺动脉高压、先天性肺动-静脉瘘、Wegener肉芽肿病、白塞病、肺栓塞等。

3.肺血管内压力增高

主要是心血管病变,常见各种左向右分流的先天性心脏病、充血性心力衰竭、原发性肺动脉高压、先天性肺动-静脉瘘、心包积液等,造成肺动脉高压导致咯血。

4.出凝血机制障碍

其造成的咯血可以是血液系统疾病临床表现的一部分,也可以是全身性疾病多器官衰竭的一种表现。如新生儿出血症、白血病、各类血液病、弥散性血管内凝血、慢性肾衰竭、结缔组织疾病等。

5.机械性损伤

如外伤或肺结核钙化灶、支气管结石对血管的机械性损伤引起咯血。

【鉴别诊断】

对于咯血的鉴别,应注意咯血的诱因、量、颜色、夹杂物及伴随症状。

(一)鉴别诊断需注意的问题
1.是否为咯血

经口腔吐出的血液并非都为咯血。首先要注意除外口腔、咽和鼻出血。口腔内出血一般不伴随咳嗽,在闭口吸吮时吐出血液,常与唾液相混合。口腔和咽部的出血易观察到出血的部位。鼻腔的出血特别是血液自后鼻孔沿咽壁下流被吸入呼吸道后再咳出来,易被误诊为咯血,用鼻咽镜检查鼻腔发现病变和出血点,即可确诊。此外大量咯血还需与消化道出血表现的呕血相鉴别。呕血前常有上腹部不适及恶心,呕出物可混有食物和胃液,血液无泡沫,呈暗红色或咖啡色,呕血后常有黑便或柏油便。患儿常有胃病、肝脏病史。

2.咯血伴随的症状

咯血前较大儿童可自述有咽喉痒,了解咯血时是否伴有发热、胸痛、咳嗽、咳痰等症状,有助于鉴别诊断。如咯血伴有发热可见于肺炎、肺结核、流行性出血热等肺部感染性疾病;咯血伴胸痛多见于肺梗死、肺炎链球菌肺炎、肺结核等;支气管肺癌、支原体肺炎咯血时可伴呛咳;咳脓血痰见于肺脓肿、支气管扩张、空洞性肺结核。当咯血伴有皮肤黏膜出血时需注意血液病、弥散性血管内凝血、流行性出血热等。

(二)常见疾病鉴别诊断

咯血是临床常见症状,很多疾病均可引起咯血,主要是呼吸系统疾病。按其病因分为:

1.呼吸系统炎症性疾病导致咯血

常见气管、支气管炎、各种原因的肺炎、肺结核、支气管内膜结核、支气管扩张、肺脓肿、肺部寄生虫感染等[6,7]

2.呼吸系统非感染性疾病

吸入异物、肺隔离症、特发性肺含铁血黄色沉着症、肺囊肿、肺部囊性纤维化、肺部肿瘤包括原发于肺部和转移到肺部的肿瘤均可有咯血表现。

3.心血管病变引起咯血

各种原因导致二尖瓣狭窄,引起充血性心力衰竭常见咯血,可见于风湿热、左房黏液瘤、黏多糖病Ⅰ型和先天性二尖瓣狭窄。其他有肺栓塞、左向右分流的各型先天性心脏病、先天性支气管动脉-肺动脉瘘、肺静脉闭塞、心包积液等。

4.结缔组织病或自身免疫性血管炎引起咯血

如Goodpasture综合征(肺出血肾炎综合征)、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病(Behcet)等。

5.伴有全身出血倾向的疾病

新生儿出血症、维生素C缺乏症、血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等血液病;慢性肾衰竭、弥散性血管内凝血等有凝血障碍的疾病;另外有些传染病亦可有咯血,如流行性出血热、钩端螺旋体病出血性肺炎等。

6.外伤

儿童常见的意外伤害可有咯血表现,可见于肺挫伤、胸壁穿透伤、胸钝伤等。

7.其他

某些医源性原因也可导致咯血,如抗凝治疗、经肺和经支气管活检、经气管吸引及肺、血管手术等。此外,子宫内膜异位症如病变在肺内,也可于月经来潮时伴有咯血。

三、呼吸困难

呼吸困难是指患儿主观感觉空气不足、气短或呼吸费力,客观表现为呼吸肌和辅助呼吸肌均参与呼吸运动,呼吸增快,呼吸节律、深度发生改变。呼吸困难既是临床常见症状,又是客观体征。

【发生机制】

任何原因导致肺通气和肺换气障碍,引起缺氧和CO2潴留,即可表现为呼吸困难。引起肺通气和肺换气障碍的常是呼吸系统疾病,其次是心血管系统疾病、神经病变、肌肉病变、中毒等。

1.肺源性呼吸困难

由于呼吸系统器官的病变,使呼吸系统功能异常,即肺通气和肺换气功能障碍,导致缺氧、CO2浓度升高。可分为:

(1)吸气性呼吸困难:由于呼吸道的炎症、水肿、异物或外部病变的压迫引起上呼吸道梗阻,表现为吸气相延长;鼻腔或咽喉梗阻可表现为张口呼吸及鼾声;气道梗阻严重时会出现“三凹征”。

(2)呼气性呼吸困难:由于肺泡弹性减弱或小支气管狭窄或痉挛所致。表现为呼气费力,呼气相延长,伴有喘鸣音。

(3)混合性呼吸困难:由于肺呼吸面积减少或胸廓运动受限引起。主要为支气管、肺泡疾患及肺外受挤压所致。表现为呼吸频率加快,吸气和呼气均较费力。

2.心源性呼吸困难

由心血管系统疾病造成肺淤血,肺毛细血管气体交换障碍;缺氧和血压的改变刺激肺牵张感受器和呼吸中枢,使呼吸加快。

3.神经、精神性及肌病性呼吸困难

颅脑损伤或颅脑疾病直接引起中枢性呼吸困难;颅内压升高直接或间接刺激呼吸中枢出现呼吸困难。中枢性呼吸困难表现为呼吸暂停或呼吸急促、节律不整、深浅不一,患儿同时伴有昏迷、反复惊厥或发绀等。神经呼吸肌病变(如吉兰-巴雷综合征、脊髓灰质炎、急性脊髓炎、重症肌无力等)或代谢异常(如一氧化碳中毒、有机磷中毒、肉毒中毒、各种原因导致的酸碱平衡失调等)使呼吸肌麻痹导致的呼吸困难,可表现为呼吸急促、浅表、矛盾呼吸或腹式呼吸消失等。某些精神因素亦可引起呼吸困难。

4.代谢异常

各种病因引起的重度代谢性酸中毒,可因机体代偿性排出CO2而使呼吸急促、深长。严重低钾血症可致呼吸肌麻痹而引起呼吸困难。

5.中毒引起的呼吸困难

毒气、毒物或药物中毒直接刺激或抑制呼吸中枢或使呼吸肌麻痹;也可以是毒物、药物导致细胞内呼吸功能障碍。

6.血源性呼吸困难

大出血、严重贫血使红细胞携氧量减少,刺激呼吸中枢兴奋,使呼吸频率加快。

【鉴别诊断】

(一)鉴别诊断需注意的问题
1.确定有无呼吸困难

正常呼吸频率:新生儿40次/min,婴幼儿30次/min,儿童20次/min。当呼吸频率加快或减慢,呼吸节律不整,深大或浅表、费力时,应考虑存在呼吸困难。

2.呼吸困难的程度

呼吸困难可分为轻、中、重三度:轻度仅表现为呼吸增快或节律稍有不整,哭闹、活动后可出现轻度发绀;中度呼吸困难除呼吸频率增快外,表现为“三凹征”、点头呼吸等代偿性辅助呼吸肌运动,患儿常烦躁不安,发绀,吸氧后症状有所缓解;重度呼吸困难时,上述症状加重,吸氧仍不能使发绀缓解。轻度呼吸困难时氧分压和二氧化碳分压可在正常范围内。

3.呼吸困难与体位、运动的关系

充血性心力衰竭引起呼吸困难的患儿表现端坐呼吸;一侧大量胸腔积液患儿喜欢患侧卧位;一侧大量气胸时则喜欢患侧向上卧位。运动量的大小有助于判断呼吸困难的程度。

4.年龄、性别及起病的急缓

年龄越小越应注意有无先天性疾病;突然、急性起病多见于呼吸道异物、急性感染、急性肺水肿、迅速增多的大量胸腔积液、高压性自发性气胸、大块肺梗死、急性呼吸窘迫综合征等。缓慢起病多见于心、肺慢性疾病。癔症性呼吸困难多见于女性。

5.呼吸时限

吸气性呼吸困难多见于上呼吸道不全阻塞(如异物、白喉、喉头水肿)或肺顺应性降低疾病(如肺间质纤维化、广泛炎症、肺水肿等)。呼气性呼吸困难多见于毛细支气管炎、支气管哮喘、支气管异物、百日咳、支气管淋巴结核等。呼吸、循环等各方面原因引起的均可有混合性呼吸困难的表现。

6.呼吸困难伴随的症状

伴有发热多见于感染性病变;伴有咳嗽见于肺炎、慢性肺疾患等;伴有咯血见于支气管扩张、肺结核、心功能不全、先天性心血管疾病等;伴有胸痛可见于胸膜炎、气胸、肺栓塞等;如伴有昏迷则应注意有无中枢神经系统病变、头颅外伤、代谢性疾病、中毒等原因。

(二)常见疾病鉴别诊断
1.呼吸系统疾病
(1)上呼吸道疾病:

包括先天性上气道发育异常和后天性疾病。以吸气性呼吸困难多见。有鼻后孔闭锁、小下颌舌后坠(Pierre-Robin综合征)、喉蹼、喉软骨软化及气管软化、狭窄或外部受压,鼻炎、鼻甲肥大、重度扁桃体肥大、急性喉炎、咽后壁脓肿、会厌炎及喉、气管异物等。

(2)下呼吸道疾病:

可有新生儿期的湿肺、吸入综合征、肺出血、肺透明膜病;可有各种先天性的肺、支气管发育畸形,如肺隔离症、支气管肺发育不良、膈疝等。多见于多种病因的支气管炎和肺炎、肺不张、肺大疱、肺气肿、支气管扩张、哮喘、肺栓塞、支气管淋巴结核、粟粒型肺结核、呼吸窘迫综合征等。另外还可见于特发性肺含铁血黄素沉着症、朗格汉斯组织细胞增生症、肺泡蛋白沉积症及肺部肿瘤、风湿性疾病、结节病、弥漫性间质性肺纤维化等。

(3)胸腔及胸廓疾病:

各种原因引起的气胸、大量胸腔积液、严重胸膜粘连增厚、胸膜间皮瘤、胸廓畸形、胸壁炎症、结核、外伤、肋骨骨折、胸壁呼吸肌麻痹、硬皮病、重症肌无力、过度肥胖症、纵隔炎症、气肿、肿瘤、腹压增高膈肌运动受限等。

2.心血管疾病

新生儿持续胎儿循环、肺动静脉瘘、原发性肺动脉高压、先天性心脏病、风湿性心脏病、心肌炎、心肌病、心内膜弹力纤维增生症、心律不齐等各种原因并发严重左/右心功能不全均可有呼吸困难的表现;心包积液、缩窄性心包炎等心包疾病亦可有呼吸困难。

3.神经及肌肉疾病

中枢神经系统病变可使呼吸中枢过度兴奋,呼吸深快,常见脑炎、脑膜炎、中毒性脑病、颅内出血、缺血缺氧脑病、颅脑损伤、睡眠呼吸暂停综合征等,最终这些病变导致脑水肿、颅内压增高及脑疝,引起呼吸衰竭。

末梢神经和肌肉病变可导致呼吸肌麻痹,引起呼吸困难,如急性感染性多发性神经根炎、脊髓灰质炎、急性脊髓炎、重症肌无力等。

4.中毒、药物或代谢异常

主要引起细胞内呼吸功能障碍,临床表现为呼吸困难。如有机磷中毒、肉毒中毒、严重低钾血症可导致呼吸肌麻痹;一氧化碳、苦杏仁等含氰苷的果仁中毒、亚硝酸盐及某些药物如硝基苯等引起高铁血红蛋白血症;水杨酸盐和氨茶碱中毒、麻醉和镇静剂过量使呼吸中枢兴奋或抑制。肾衰竭、糖尿病酮症酸中毒等疾病所致的严重代谢性酸中毒。

5.血源性呼吸困难

常见疾病有重度贫血、输血反应、高铁血红蛋白症、白血病等。

6.精神因素

如癔症,多见于女性青少年,突然发生呼吸困难,表现呼吸快速浅表。

四、发绀

发绀又称紫绀,是指由于血液中还原血红蛋白增多或出现异常血红蛋白,使皮肤、黏膜呈现紫色的一种临床表现。通常以皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的口唇、甲床、鼻尖、颊部及耳垂等处明显。

【发生机制】

1.血液中还原血红蛋白含量增多

发绀与否取决于血液中还原血红蛋白的绝对含量,任何原因使毛细血管中还原血红蛋白≥50g/L时,就可出现发绀。

正常人的动脉血氧饱和度为94%~97%,氧含量约为19容积/分升,氧未饱和量小于1容积/分升,还原血红蛋白小于10g/L。静脉血氧饱和度为72%~75%,氧含量为14~15容积/分升,约含还原血红蛋白40g/L,氧未饱和量为5~6容积/分升。周围毛细血管血氧饱和度是动脉和静脉的平均数,其氧未饱和量为3容积/分升。当毛细血管血氧饱和度下降到动脉血的85%以下、氧未饱和量达6.5容积/分升以上、还原血红蛋白≥45g/L时,即出现皮肤黏膜发绀。因此,呼吸、循环系统病变及各种原因的氧分压过低,使动脉氧饱和度降低;或血流缓慢、停滞,虽然动脉血氧饱和度正常,但组织耗氧量增加,使毛细血管血氧未饱和度增加,均可出现发绀。

还原血红蛋白增加的原因有三种:①由于动脉氧饱和度和氧分压减低,使动脉血中还原血红蛋白含量增加,即中枢性发绀;②周围毛细血管中过量的血红蛋白被还原,为周围性发绀;③血红蛋白总量增加见于各种红细胞增多症,虽然血液中氧未饱和量不高,但只要毛细血管中还原血红蛋白量超过50g/L时,即出现发绀。

2.异常血红蛋白血症

如高铁血红蛋白和硫化血红蛋白增多。这些蛋白中的二价铁离子被三价铁离子取代,失去携氧能力,使氧离曲线左移,引起组织缺氧,同时这些异常血红蛋白呈现特殊的蓝褐色。当血液中的高铁血红蛋白大于30g/L或硫化血红蛋白大于5g/L时,也会出现发绀,可称为化学性发绀。

【鉴别诊断】

(一)鉴别诊断需注意的问题
1.判断是真性发绀还是假性发绀

真性发绀是由于血液中的还原血红蛋白含量增加或含有异常血红蛋白所致;假性发绀则是由于皮肤黏膜的异常色素沉着或异物沉着所致。如金质或银质的沉着一般仅限于皮肤,而不沉着于黏膜。先天性肾上腺皮质增生症引起的色素沉着虽为全身性,但以皮肤易摩擦处、掌纹、乳晕或瘢痕等处明显。

2.发绀出现的时间

出生或自幼即有的发绀多见于先天性心脏病或先天性高铁血红蛋白血症。伴有左向右分流的先天性心脏病患儿,再并发肺动脉高压时也可出现发绀,但出现较晚。呼吸系统疾病导致的肺性发绀发生慢。急性中毒(药物、食物或化学性)、急性心功能不全、休克等为急性发绀。

3.发绀的部位

中心性发绀常呈普遍性分布,累及全身皮肤和黏膜,主要见于肺和心血管疾病。周围性发绀常仅出现在血液循环障碍的区域,是由于血流缓慢,组织从血中摄取氧过多所致,因此多见于肢体末端与下垂部位。如痉挛性血管病变一般呈双侧对称性分布,双手指、足趾表现发绀;血管闭塞性疾病为非对称性分布的发绀,主要是受累的肢体。有些疾病引起的发绀呈特殊的分布形式,如二尖瓣狭窄时常以口唇和双颊部发绀明显;完全型大动脉转位伴有动脉导管未闭合并肺动脉高压时,上肢及头面部发绀较下肢明显。

4.发绀伴随的症状和疾病

是否伴有杵状指/趾、红细胞增多、意识障碍、呼吸困难等,有无肺部或心血管系统疾病。有无特殊食物、药物或化学品的接触史。

(二)常见疾病鉴别诊断
1.中心性发绀[8]
(1)心源性发绀:

主要指部分静脉血未经肺脏的氧和作用分流入体循环动脉中引起的发绀,多见于右向左分流的先天性心脏病,如法洛四联症、大血管错位、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、单心房、单心室、艾森曼格综合征、肺动静脉瘘等。此种发绀不能为吸氧所缓解。

(2)肺源性发绀:

各种原因的呼吸系统疾病使血液流经肺脏时不能充分地与氧结合,即肺换气不足而使体循环毛细血管中还原血红蛋白增多引起发绀。包括呼吸道梗阻、肺部及胸腔疾病和神经、肌肉麻痹引起呼吸困难、换气不足导致临床表现为发绀。气道梗阻可见于先天性鼻后孔闭锁、急性喉炎、异物、支气管哮喘、喉痉挛等;肺部和胸腔疾病包括各种原因的肺炎、肺纤维化、肺结核、胸腔积液、脓胸、气胸等;中枢神经系统的病变抑制呼吸中枢而导致通气障碍而引起发绀;在感染性多发性神经根炎、脊髓灰质炎等时呼吸肌麻痹亦可导致发绀。吸氧可使肺性发绀减轻或消失。

2.周围性发绀
(1)淤血性周围性发绀:

由于体循环静脉淤血,血流缓慢,氧在组织中消耗过多所致。可见于各种心脏病引起的充血性心力衰竭,如心肌炎、心肌病、先天性心脏病、风湿性心脏瓣膜病、心内膜弹力纤维增生症、缩窄性心包炎等。

(2)缺血性周围性发绀:

周围血管收缩、组织缺氧,皮肤出现发绀。如严重休克、新生儿低血糖、雷诺病、血栓闭塞性血管炎等。健康人暴露于冷空气或冷水中时间过久也可出现发绀。

3.混合性发绀

为中心性发绀和周围性发绀共存。临床上许多疾病引起的发绀往往是多种原因造成的混合性发绀;如心功能不全既有肺循环淤血,肺内氧合不足,又有体循环淤血,还原血红蛋白增多,因此在临床上应综合判断。

4.化学性发绀

即血液中异常血红蛋白增多,见于某些药物或化学品中毒和先天性高铁血红蛋白血症。

五、胸痛

胸痛是临床上常见的症状,胸痛的部位、严重程度和病变的程度不成比例。胸痛多数由胸部疾病引起,少数由其他部位的疾病反射性所致。

【发生机制】

胸痛是胸部的感觉神经受各种因素刺激产生冲动,经肋间神经、迷走神经、膈神经传至大脑皮质痛觉中枢而引起。有时由于内脏与体表某一部位受同一脊神经后根的支配,内脏的痛觉冲动可反射性地出现在体表的相应部位,发生放射性痛。

【鉴别诊断】

(一)鉴别诊断需注意的问题
1.胸痛的性质

儿童往往不能叙述清楚,对年龄较大患儿可询问是否为刺痛、烧灼痛或隐痛等。带状疱疹多为烧灼痛或刺痛;肋间神经痛常呈阵发性疼痛;肺和胸膜疾病多为刺痛或隐痛。

2.胸痛的部位

胸壁疾病引起的疼痛常有固定的部位,局部常有固定压痛,如非化脓性肋软骨炎、肋间神经痛;胸膜炎所致的胸痛位于胸廓呼吸扩张度较大的部位,如胸侧部较明显。胸骨后痛多为食管及纵隔内的病变。

3.胸痛的伴随症状

用力屏气、剧烈咳嗽或剧烈运动后突发性胸痛常见于自发性气胸;咳嗽或深呼吸后胸痛加重,停止呼吸胸痛缓解多为胸膜病变;胸痛伴咳嗽、咳痰、咯血多提示有呼吸道疾病;与吞咽有关的胸骨后疼痛提示有消化系统病变。

(二)常见疾病鉴别诊断
1.胸壁疾病

胸壁病变所引起的胸痛是各类胸痛中最常见的一种。胸壁的外伤、细菌感染、病毒感染、肿瘤等引起局部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼及神经病变。常见皮炎、皮下蜂窝织炎、带状疱疹、肌炎及皮肌炎、胸椎结核、强直性脊柱炎、肋软骨炎、骨肿瘤、肋间神经炎、神经根炎、急性白血病等。胸壁病变疼痛的特点是:①疼痛的部位固定于病变处,且局部有明显压痛;②咳嗽、举臂、弯腰等胸廓活动增加时,疼痛明显加剧,深呼吸对胸壁疼痛影响不大。

2.肺及胸膜病变

肺和脏层胸膜对疼痛觉不敏感,当病变累及壁层胸膜而发生胸痛时,可见于肺炎、肺结核、肺脓肿、肺癌、肺栓塞、胸膜炎、胸腔积液、自发性气胸等。此种胸痛多伴咳嗽或咳痰;常因咳嗽、深呼吸而使胸痛加重,但其他胸壁活动并不引起疼痛;胸壁局部无压痛;同时常伴有原发疾病的临床表现。

3.心血管系统疾病

见于心绞痛、心肌梗死、主动脉瓣疾病、心肌炎及心肌病等,其引起的胸痛是由于心肌缺血所致,表现为放射性疼痛(或称牵扯痛),出现在胸骨后或心前区,少数在剑突下,可向左肩放射。心包炎时病变可累及第5肋水平以下的心包壁层和邻近胸膜而出现胸痛。急性胸痛可以是暴发性心肌炎首发表现,多表现为心前区压榨样疼痛,常放射到左手臂和/或颈部。

4.纵隔和消化系统疾病

食管炎、食管癌、食管裂孔疝、急性纵隔炎、纵隔肿瘤、纵隔气肿等[9]。其疼痛位于胸骨后,呈持续进行性隐痛或钻痛,并放射至其他部位,常伴有吞咽困难或吞咽时疼痛加剧。肝脓肿、肝癌、胆道疾患及膈下脓肿等亦可引起胸廓及胸骨下部疼痛;膈肌中央部受刺激时,疼痛可放射至肩部及颈部。

(刘晓灵 刘秀云)

参考文献

1.Chang AB,Weinberger MM,Rubin BK,et al.Management of Children With Chronic Wet Cough and Protracted Bacterial Bronchitis:CHEST Guideline and Expert Panel Report.Chest,2017,151(4):884-890.

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3.Kantar A.Phenotypic presentation of chronic cough in children. J Thorac Dis,2017 ;9(4):907-913.

4.中华医学会呼吸病学分会哮喘学组.咳嗽的诊断与治疗指南(2015).中华结核和呼吸杂志,2016,39(5):323-354.

5.中华医学会儿科学分会呼吸学组.儿童咯血诊断与治疗专家共识 .中华实用儿科临床杂志,2016,31(20):1525-1530.

6.段效军,陈艳萍.儿童咯血的病因及程序性诊断方法探讨 .中国小儿急救医学,2016,23(3):172-177.

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9.林飞克,姜翔,张建华.急性食管源性胸痛42例误诊为冠心病分析 .心脑血管病防治,2015(5):391-392.