第十一节 眼睑血管瘤

一、眼睑先天性毛细血管瘤

【概述】

先天性皮肤毛细血管瘤亦称婴儿血管瘤、良性血管内皮瘤、草莓状痣,是临床最常见的眼睑血管性肿瘤。该肿瘤为良性的血管组织,刚出生时或在出生后几周之内出现,是婴儿时期最常见的肿瘤之一,至7岁左右可自行消退。婴儿皮肤毛细血管瘤可位于浅层、深层或二者兼有。

【临床特征】

临床表现为位于表浅者受累皮肤呈鲜红色,部位深在者,则呈紫蓝色。又根据表面情况,如表面平坦者,称为“火焰痣”(图2-16),表面呈乳头状隆起者,称为“草莓状血管瘤”。

眼睑浅层和眼周毛细血管瘤初期表现为一个红色的血管性斑点,3~6个月内进行性增大并隆起。病变通常在12~18月龄时稳定,平均于5岁时病变接近完全消退。

图2-16 眼睑先天性毛细血管瘤,位置表浅,表面平坦似“火焰”状

与浅层型不同的是,深层毛细血管瘤几乎不累及表皮。病变为蓝灰色,质软,在哭泣或紧张时变得更明显。延伸至眼眶深部的肿瘤可导致眼球突出和眼球移位,在婴儿眶部肿瘤的鉴别诊断中是很重要的。浅层和深层毛细血管瘤可以同时发生。深层毛细血管瘤的自然病程和浅层型类似,快速生长后在几年内缓慢消退。

【组织病理学表现】

组织病理学上,病变由毛细血管小叶及疏松的纤维间隔组成,早期不成熟的病变可见毛细血管腔内衬肥大的内皮细胞,退行期间其细胞和血管成分减少,被纤维组织替代。

【治疗】

由于绝大多数婴儿毛细血管瘤会自行退化,多数情况下建议随访观察而非手术切除治疗。但是应定期检查视力和验光,以排查弱视。可应用局部或全身糖皮质激素来加速病变消退,对浅层血管瘤也可采用激光疗法。另外,口服普萘洛尔(心得安)可加速病变的消退,且副作用较少。

二、眼睑获得性血管瘤(樱桃状血管瘤)

【概述】

获得性血管瘤亦称樱桃状血管瘤,是中老年人常见的皮肤病变。它几乎可发生于所有成年人,数量不一,但通常由于病灶体积过小而被忽略。该肿瘤最常见于躯干和肢端,偶可累及眼睑和眼周区域。肿物大小不一,小的几乎不可见,较大者表现为圆顶样红色包块。

【临床特征】

眼睑孤立性获得性血管瘤表现为边界清晰的红色或红蓝色丘疹(图2-17),大小0.5~5mm。肿瘤通常可随皮肤移动,外伤后可致出血。体积较小的病灶一般为红色,体积较大者可呈蓝色。

图2-17 眼睑获得性血管瘤

【组织病理学表现】

在病程早期,获得性血管瘤和婴儿先天性毛细血管瘤在组织病理学表现上极为相似,有许多新形成的毛细血管,管腔细,内皮细胞突出,在真皮乳头层下方以小叶的形式排列。在完全成熟的病灶中,血管腔扩张,内皮细胞更扁平,间质更为水肿和透明。

【治疗】

大多数获得性毛细血管瘤的处理仅仅是定期观察随访,因为它们一般很小且没有恶变趋势。当病灶体积较大影响外观时,或者怀疑有恶变可能时,可行手术完全切除。

三、眼睑鲜红斑痣

【概述】

鲜红斑痣是一种先天性血管畸形,可发生于眼睑和眶周区域。该病通常和Sturge-Weber综合征相关。Sturge-Weber综合征表现为面部鲜红斑痣、同侧眼球毛细血管扩张症、先天性青光眼、弥漫性脉络膜血管瘤、软脑膜血管瘤病伴钙化以及癫痫。

【临床特征】

临床上,鲜红斑痣是一种先天性红紫色病变,可见于不同区域的皮肤(图2-18)。当病变位于三叉神经支配的面部皮肤区域,且合并上述神经和眼部改变时,则构成Sturge-Weber综合征。三叉神经可以仅仅第一支受累,也可以三支全部受累。有时鲜红斑痣可不规则地跨越中线而累及对侧。病变在出生时即存在,呈扁平状,随着患儿的生长缓慢增长,逐渐呈不规则、肥大、结节状改变。与婴儿毛细血管瘤不同的是,鲜红斑痣不会自行退化。

图2-18 眼睑鲜红斑痣(Sturge-Weber综合征)

【组织病理学表现】

该病的本质是一种毛细血管和后微静脉的扩张畸形。组织病理学上,早期鲜红斑痣几乎没有明显异常,只可观察到真皮中极少量扩张的毛细血管。

【治疗】

鲜红斑痣的治疗方法包括采用化妆品遮盖病变,或利用激光光凝减轻血管扩张。与Sturge-Weber综合征相关的青光眼、脉络膜血管瘤以及癫痫病症,则需要专科治疗。

四、海绵状血管瘤

【概述】

海绵状血管瘤为发育性,不会自行消退,而且会逐渐增大。多发生于20~40岁,但也有发生于10岁以内者。

【临床特征】

临床表现病变位置较深,呈淡紫色软性结节状肿块,富有弹性和压缩性(图2-19~图2-21)。进行性缓慢长大,CT扫描可显示软组织块影。

图2-19 左上睑海绵状血管瘤

【组织病理学表现】

由大小不等、不规则极度扩张的血管腔构成,管腔内壁衬以扁平的内皮细胞。血管间质呈纤维性,可包含慢性炎症细胞。

【治疗】

小者可采用瘤体内注射糖皮质激素、冷冻疗法,如无效,可手术切除。较大者应手术切除。

图2-20 眼睑海绵状血管瘤,位置较深在、呈紫色结节状

图2-21 发生于下睑深部的眼睑海绵状血管瘤

(侯志嘉 李冬梅)