第一节 概述
一、骨肿瘤及肿瘤样疾病核医学诊断价值
不同影像学检查方法对于骨肿瘤患者的诊断、分期和随访作用不同。评价肿瘤的方法多种多样,X线平片、CT对原发性及转移性肿瘤的诊断起着重要的作用,MR是重要的补充,尤其在原发性骨肿瘤的诊断上。骨显像在术前诊断原发性骨肿瘤虽然作用有限,但因近年来SPECT/CT融合图像的广泛运用,其应用得到一定提升。对于早期发现病变,检查骨或骨外恶性肿瘤的骨转移灶,以及肿瘤骨转移治疗后疗效随访,骨显像有着不可比拟的优势。目前,越来越多的放射性药物被证实可以用作骨显像的示踪剂,SPECT 可用99mTc-MDP、123I-MIBG、201Tl、67Ga、99mTc-MIBI等,PET 可用18F-FDG、18F-NaF、11C-MET 等。本章将讨论核医学相关显像方法在原发性骨肿瘤以及肿瘤骨转移诊断中的运用。
二、肿瘤及肿瘤样疾病的分类
骨肿瘤通常分为原发性骨肿瘤及转移性骨肿瘤。原发性骨肿瘤按其细胞来源分类分为成骨性肿瘤、成软骨性肿瘤、纤维性肿瘤和骨髓肿瘤(表2-1-1)。中胚层分化为成纤维细胞、网状细胞,成纤维细胞分化为成骨细胞,成骨细胞即成骨性肿瘤的前体,成骨性肿瘤一般包括骨肉瘤、骨样骨瘤和骨母细胞瘤等。成纤维细胞还可分化为成软骨细胞,成软骨细胞即成软骨性肿瘤的前体,此类肿瘤包括软骨肉瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤等。纤维骨性及纤维组织细胞肿瘤起源于成纤维细胞,此类肿瘤有纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维皮质骨缺损等。网状细胞可分化为血细胞前体,造血系统、网状内皮及淋巴系统肿瘤起源于此,此类肿瘤包括骨巨细胞瘤、尤因肉瘤、恶性淋巴瘤以及骨髓瘤等。
表2-1-1 根据细胞来源肿瘤及肿瘤样疾病分类
三、骨肿瘤及肿瘤样疾病的病理生理基础
成骨性肿瘤起源于成骨细胞,即骨细胞前体,其特点为骨形成或骨样组织形成。这类肿瘤常见的有骨肉瘤、骨样骨瘤和骨母细胞瘤等。
骨肉瘤是一种具有肉瘤组织的成骨性肿瘤,是骨关节系统最常见的恶性肿瘤之一。男性与女性患病比率为3∶2,男性居多,这可能与男性的骨生长期更长有关。60%的患者在20岁以前发病,原因可能是骨骼生长高峰多在20岁以前。第二发病高峰在50~60岁之间,多见于早期接受过放射治疗的患者。骨肉瘤最常见的部位是生长较快的骨骼,如长管状骨,特别是长管状骨的干骺端。在其他的某些特定的骨,骨肉瘤则多见于生长较快的部位。骨肉瘤最好发的部位是股骨远端和胫骨近端,约占所有骨肉瘤的50%。约15%~20%的患者会发生转移。最常见的转移部位是肺,其次是骨、胸膜、心包、肾、肾上腺及颅脑。骨肉瘤鲜少侵及骨髓。
骨样骨瘤是一种常见的良性成骨性肿瘤,儿童常见。其病损较小,通常直径小于2cm,生长具有自限性,可导致周围骨组织广泛的反应性改变。病变骨夜间疼痛明显,非甾体抗炎药可有效缓解疼痛。骨样骨瘤可产生前列腺素,尤其是PGE2和PGI2,剧烈疼痛可能与局部前列腺素增多有关。有研究报道,病灶对环氧酶-2有较高的免疫反应,而周围正常组织没有。环氧酶-2是骨样骨瘤产生前列腺素的递质之一,也可能是骨样骨瘤在MR上出现继发性改变的原因。骨样骨瘤常见的易发部位有下肢、骨盆和脊柱,也可见于其他部位。骨母细胞瘤与骨样骨瘤是同类型的肿瘤,临床症状相似,但病灶较大,直径常大于2cm,好发于脊柱,其余部位也可发生。
成软骨性肿瘤起源于成软骨细胞,其特点为可以产生软骨组织、原始软骨组织或是软骨样组织。这类肿瘤常见的有软骨肉瘤和骨软骨瘤等。
软骨肉瘤是最常见的成软骨细胞来源的恶性肿瘤,通常分为原发性软骨肉瘤和继发性软骨肉瘤两类。原发性软骨肉瘤好发于50~70岁,继发性软骨肉瘤多见于20~30岁,常由良性成软骨性肿瘤发展而来,如内生软骨瘤等。最常见的生长部位为髂骨、股骨和肱骨,干骺端和骨干均可累及,少见于脊柱、颅骨以及四肢短骨。软骨肉瘤由透明软骨组成,其中伴有未分化细胞带和纤维组织,位于长骨末端的肿瘤可浸润关节间隙,此肿瘤也可生长于软组织内。
骨软骨瘤是最常见的良性骨肿瘤,是骨膜下生长板移位异常生长发育的结果。骨和软骨帽由软骨内骨化形成,因此软骨帽也可摄取99mTc-MDP。此肿瘤可单发,也可多发,多发者常具有家族遗传性。骨软骨瘤可发生于骨的任何部位,常见于长骨和骨盆。
纤维骨性及纤维组织细胞肿瘤起源于成纤维细胞,其特点是可产生纤维结缔组织。这类肿瘤常见的是纤维肉瘤等。
纤维肉瘤是一种恶性的成纤维梭形细胞肿瘤,可发生于任何年龄,其中30~40岁常见,女性多于男性。继发性纤维肉瘤可继发于Paget病、放射治疗后区域以及迁延不愈的骨髓炎,可发生于骨骼的任何部位,常见于股骨或胫骨的干骺端。此肿瘤发生于骨髓腔内并累及骨小梁,病理检查可见胶原纤维、恶性成纤维细胞,偶可见巨细胞。
造血系统、网状内皮及淋巴系统肿瘤起源于网状细胞及各种血细胞前体。这类肿瘤常见的有骨巨细胞瘤、尤因肉瘤和骨髓瘤等。
骨巨细胞瘤因其起源于网状细胞被很多学者归为骨髓肿瘤。10~70岁均可发生骨巨细胞瘤,20~40岁高发,女性多于男性。多发于膝关节周围、桡骨以及肱骨。骨巨细胞瘤复发率很高,常侵犯局部软组织,但远处转移少见。骨巨细胞瘤由破骨样巨细胞、未发育的间质细胞、少量骨样组织及胶原组成。
尤因肉瘤是一种起源于血细胞前体的恶性肿瘤,多发于5~15岁,30岁后鲜有发生。男性以及白种人多见,与11号和22号染色体易位有关。尤因肉瘤可发生于骨骼的任何部位,多见于长骨骨干以及扁平骨。肿瘤从骨髓发生,沿皮质蔓延形成肿块,其中不含骨样组织。尤因肉瘤较早转移至肺、其他骨、骨髓、淋巴结、肝脏、脾以及中枢神经系统,预后较差,尤其是发生在骨盆的肿瘤较长骨预后差。
骨髓瘤起源于骨髓网状内皮组织的浆细胞,可以单发,也可多发。骨髓瘤常为高度恶性,多发于40岁以上人群,80岁为发病高峰,男性和黑种人多见。此病预后较差,放化疗疗效都比较有限。骨髓瘤主要侵犯脊柱、骨盆、肋骨、颅骨以及四肢长骨近端。患者可存在肾衰竭、贫血、血小板减少、尿中出现本周蛋白。最常见的症状是骨痛,并随着病程延长不断加剧,同时也可发生病理性骨折。
脊柱骨良恶性病变常见部位见图2-1-1。
图2-1-1 脊柱骨良恶性病变常见部位