第二节　眼眶病的基本特征

眼眶病在眼科学中属边缘性学科，涉及神经外科、耳鼻喉科、颌面外科等领域。本节将讨论各种眼眶病的发病率。

一、一般情况

由于种族、地区、资料来源和分类方法不同，文献报告的眼眶病发病率不一。Rootman报告3 919例眼眶病中甲状腺相关眼病发病率最高，占52%（表1-2-1）。Shields报告1 264例眼眶肿瘤，发现血管性病变最多见，占总数的17%，其次为继发性肿瘤，占11%（表1-2-2）。Henderson报告1 376例眼眶肿瘤，其中眼眶原发性肿瘤和继发性肿瘤几乎相等，眼眶原发性肿瘤中以血管瘤最为常见，继发肿瘤中黏液囊肿发生率最高（表1-2-3）。宋国祥曾报道3 406例眼眶病中脉管瘤671例，居眼眶病首位，占总数的19.7%，其次为甲状腺相关眼病（18.3%）（表1-2-4）。本节采用的病例为天津医科大学（1976—2008）诊治的眼眶病患者6 679例，诊断方法为病理学诊断和影像学诊断。这是目前国内外报告眼眶病病例最多的一组资料。

二、分类

参考宋国祥主编《眼眶病学》 第2版，统计1976—2008年眼眶病6 679例，根据病变的病因、起源部位、组织学来源，可分为先天发育异常、炎症、囊肿、肿瘤、外伤等，各种疾病分类见表1-2-5。

（一）先天和发育异常

眼眶的先天发育异常种类较多，包括颅面骨发育畸形、先天性小眼球合并眼眶囊肿、脑膜脑膨出等，其中先天性小眼球合并眼眶囊肿较为多见，占50%（表1-2-6）。

（二）炎症

在755例眼眶炎症中，炎性假瘤例数最多，共574例，占76.0%，其次为蜂窝织炎及脓肿67例，而血管炎、骨髓炎、淀粉样变性等相对少见。值得提出的是，近年来结核性肉芽肿的发病有逐渐增多的趋势（表1-2-7）。

（三）囊肿

眼眶囊肿是常见的占位病变，就其来源和性质可分为发育性和获得性两大类。发育性囊肿以皮样囊肿和表皮样囊肿最为多见，比例近半数；获得性囊肿以黏液囊肿多见（表1-2-8）。

（四）血管性肿瘤

本组病例中包括血管瘤、淋巴管瘤及脉管瘤1 303例，占全部眼眶病变的19.7%。其中最多见的是海绵状血管瘤（600例）、静脉性血管瘤（440例）和毛细血管瘤（146例）。比较少见的肿瘤包括血管内皮肉瘤，良、恶性血管外皮瘤及骨内血管瘤，它们所占的比例均不到1%（表1-2-9）。值得提出的是，本组提出的血管性肿瘤多属于血管畸形，并非真正肿瘤，仅为习惯称谓而已。Rootman认为静脉性血管瘤和静脉曲张均属静脉血流的血管畸形，分别将其称为非扩张性和扩张性静脉畸形。笔者认为，静脉曲张和静脉性血管瘤虽同属静脉起源，在组织学上只是血管腔大小及间隔有所不同，没有本质的区别，但是临床表现和手术中所见确有明显差异。静脉性血管瘤有异常的血管团块存在，且临床上表现为持续存在的眼球突出，而静脉曲张为血管异常囊状扩张，临床上只在颈静脉压增高时才表现出眼球突出，没有实质性肿物的存在。

（五）肌源性肿瘤

眼眶内肌肉包括横纹肌和平滑肌，均可发生肿瘤。但横纹肌肉瘤并非来源于成熟的横纹肌，而是由一种分化程度不同的横纹肌母细胞所构成的高度恶性肿瘤。98例肌源性肿瘤中，横纹肌肉瘤90例，占该类肿瘤的91.8%，少见的肿瘤有平滑肌肉瘤和平滑肌瘤（表1-2-10），临床尚未见到横纹肌瘤。

（六）纤维、脂肪、骨、软骨和间叶肿瘤

纤维、脂肪、骨和软骨均起源于胚胎时期的间叶组织。此类肿瘤发病频数不高，但病种复杂，其中骨瘤、纤维组织细胞瘤相对多见，其他疾病更为少见（表1-2-11）。

（七）神经源肿瘤

眼眶内含有丰富的神经，包括中枢神经和周围神经、神经节和神经纤维，这些结构均可发生肿瘤，其中以发生于中枢神经的视神经脑膜瘤和发生于周围神经的神经鞘瘤最为多见（表1-2-12）。

（八）泪腺肿瘤

临床常见的泪腺区占位病变包括良、恶性多形性腺瘤，腺样囊性癌、炎性假瘤、淋巴增生性病变、皮样囊肿及其他泪腺上皮性肿瘤。炎性假瘤属非特异性炎症，归炎症一章，淋巴增生性病变在淋巴造血系统肿瘤中讲述，而皮样囊肿则归为眼眶囊肿（表1-2-13）。

（九）泪囊肿瘤

泪囊肿瘤比较少见，在Henderson 和Sheilds两组病例中均未报道泪囊肿瘤。本组17例泪囊肿瘤中，黏液囊肿12例，鳞癌5例，在眼眶病中所占比例极少。

（十）继发性肿瘤

继发性肿瘤是指邻近结构肿瘤侵及眼眶。在304例继发性肿瘤中，来源于眼球者最多，其次为鼻窦和眼睑，起源于结膜、鼻咽腔和口腔者相对少见，与以前的报道有所差异（表1-2-14）。Shields报告的70例继发性肿瘤中，起源于眼球者最多，占28%，与我们的结果相同。而Henderson则认为黏液囊肿占继发性肿瘤的第一位。

（十一）转移性肿瘤

转移性肿瘤是指身体其他部位肿瘤经血行转移至眼眶，临床比较少见，而且有些病例眼眶肿瘤作为首发症状。本分类是按组织学来源进行的，在57例转移性肿瘤中，上皮源性45例，肉瘤3例，神经母细胞瘤1例，绒癌1例，腺癌1例，其余6例组织学来源不明（表1-2-15）。

（十二）淋巴造血系统肿瘤

200例淋巴造血系统肿瘤包括非霍奇金淋巴瘤、绿色瘤、黄色瘤病、嗜酸性肉芽肿等（表1-2-16）。其中绿色瘤和黄色瘤病有明显的年龄倾向，将在下文中述及。

（十三）血管畸形

本组病例包括静脉曲张229例，颈动脉海绵窦瘘194例，动静脉血管畸形21例，动脉瘤1例（表1-2-17）。

（十四）甲状腺相关眼病

此类疾病为一大组病例，共1 027例，占全部眼眶疾病的15.4 %。分甲状腺功能亢进、正常和低下三种情况，本组病例多为甲状腺功能正常者。以往文献已有报道，甲状腺相关眼病是引起眼球突出最常见的原因。

（十五）外伤

外伤种类较多，而且很多严重的外伤累及多种情况，本分类是按患者伤情最重的一种来进行分类，包括骨折、异物、视神经挫伤等，其中爆裂性骨折有明显增多的趋势，这与CT在外伤中的普遍应用有关。血肿放在囊肿分类中，详见表1-2-18。

（十六）其他

此外，尚有一些疾病比较少见，难于分类，故并归为此组。详见表1-2-19。

三、年龄与性别

有些眼眶病有明显的年龄倾向，例如海绵状血管瘤多发生于中青年，21～50岁患者455例，占75.8%；静脉性血管瘤和横纹肌肉瘤常见于青少年，20岁以下患者分别为249例和76例，占全部病例的56.6%和84.4%。儿童时期最常见的良性肿瘤为静脉性血管瘤、视神经胶质瘤、毛细血管瘤，恶性肿瘤为横纹肌肉瘤、绿色瘤。

6 679例眼眶病中，男性3 691例，女性2 988例，其比例为1.2∶1，但外伤例外，男性占绝对优势。值得注意，甲状腺相关眼病男略多于女，主要原因是其中一部分的甲状腺功能正常者为男性，而伴有甲状腺功能亢进者女多于男。

四、眼眶病常见症状

（一）眼球位置异常

眼球位置异常是眼眶病最常见的体征，主要包括病理性眼球突出、搏动性眼球突出、间歇性眼球突出、假性眼球突出、眼球脱垂、眼球内陷、眼球移位。眶腔呈锥形，由骨壁围绕，前部开口以眼球和眶隔封闭。眶内疾病，如炎症、肿物、出血、水肿等，引起眶压增高，因受眶骨壁的限制，驱使眼球向前突出，或向一侧移位，多数眼眶病引起眼球突出。

1.正常眼球突出度

眼球突出度是指眶外缘至角膜顶点垂直距离的测量值，常规应用Hertel 眼球突出计测量。眼球突出程度取决于眶腔容积和眶内软组织体积的比例，在正常情况下，眶腔、眼外肌、神经、血管和筋膜等软组织结构的体积比较稳定，决定眼球突出度的主要因素是眶脂肪体的含量。正常人眼球突出度因种族和年龄的不同而有差别，国人所测，最小3mm，最大21mm，均值11.68～13.93mm。Duke-Elder引用国外资料，95%正常人在10.6～21.7mm之间，均值16.7mm。墨西哥成年人正常眼球突出度：男15.18mm，女14.82mm。土耳其人正常眼球突出度：男性最小值8mm，最大值20mm，平均13.49mm；女性最小值8mm，最大值19mm，平均13.39mm。

文献表明，眼球突出度在性别和眼别之间无显著差异，与年龄有明显关系。眼球突出度与眶脂肪的增减一致，儿童时期突出度最小，青年时期最大，31岁以后递减。这是由于幼年眶内脂肪尚未充分发育，青年时期最为丰满，至老年逐渐吸收之故。多数人两侧眼球突出度相等，约有三分之一人两侧差值0.5～2mm，差值达2mm以上者仅占1%。

目前我国医疗单位已普遍具有CT设备，CT测量正常和异常眼球突出度也屡见报道，因其数据精确，客观，密切结合临床应用，具有独特的优越性。张明等报告，CT测量正常人眼球突出度：平均12.4mm，正常值范围为9.9～14.9mm。谭琦瑄等研究表明，正常人眼球突出度CT测量平均值：男性16.02mm，女性15.25mm。与Hertel眼球突出计测量结果比较，CT眼球突出度测量数据多出2.6mm，这是由于CT测量是从眶外缘骨面至角膜顶点垂直距离，而Hertel眼球突出计足板式置于眶外缘皮肤表面的关系。

2.病理性眼球突出

以下三种情况被视为病理性眼球突出：①眼球突出度绝对值超过22mm；②两侧突出度差值大于2mm；③成年患者在医生观察过程中，眼球突出度不断增加。一侧性眼球突出具有更大的临床意义，原因是多方面的。眼眶肿瘤多发生一侧性眼球突出，包括原发于眶内肿瘤，继发于眶周结构肿瘤和转移瘤，是引起一侧性眼球突出最常见的原因。

3.搏动性眼球突出

眼球搏动（pulsation of the eye）常发生于以下几种情况。

（1）动、静脉直接交通：

多发生于颈内动脉或其硬脑膜支与海绵窦之间，偶见于眶内。临床表现为搏动性眼球突出，结膜静脉充血。主诉或检查可闻吹风样杂音，压迫供血血管，搏动和杂音消失。

（2）眼眶骨壁缺失：

先天、外伤或手术等原因引起的眶顶和蝶骨大翼缺失，脑膜、脑组织疝入眶内，引起搏动性眼球突出。额窦或蝶窦黏液囊肿向眶内和颅内两个方向扩展，脑搏动通过囊肿内液体传递至眶内，眼球突出搏动。各种原因引起颅眶之间的骨板缺失，脑搏动均可传递至眶内，引起眼球搏动，伴或不伴有眼球突出。眶壁缺失与动、静脉交通引起的搏动性眼球突出易于鉴别，前者眼球搏动但缺乏血管杂音，后者眼球搏动同时伴有血管杂音，且与心搏同步。

（3）颅腔沟通的孔、裂扩大：

主要是眶上裂扩大，婴儿时期发生的眼眶静脉曲张，压迫眶上裂，使之高度扩大，也可传递脑搏动至眼眶内。

（4）眶内肿瘤：

包括动静脉血管瘤，动脉瘤，供血丰富的肿瘤，或肿瘤内有动静脉吻合，肿瘤的搏动带动眼球前后运动。

4.间歇性眼球突出

间歇性眼球突出（intermitent exophthalmos）是指眼球突出在一定条件下发生，这种条件消失之后眼球位置恢复正常或内陷。典型的间歇性眼球突出也名体位性眼球突出，发生在眶内静脉曲张的患者，在低头或其他原因引起颈内静脉压力增高时，眶内畸形静脉充血，驱使眼球突出；站立和端坐时，眶内积血引流，眼球复位。各种类型的血管畸形均可发生反复的自发性出血，尤其是非可扩张性静脉血管畸形和混合性静脉淋巴管畸形，自发性出血会突然导致眼球突出。由静脉构成的眶内肿物和眶壁缺失引起的眼球突出也受体位影响，前者因肿物内充血，后者由颅压增高及脑移位引起。鼻窦周期性感染，眶内充血、水肿也表现为间歇性眼球突出，但不受体位影响。

5.假性眼球突出

眼球、眼眶体积比例失调和两侧眼球、眼眶不对称引起的眼球突出名假性眼球突出（pseudoproptosis），常见以下情况。

（1）眼眶容积较小：

一侧眼眶因外伤、手术、发育不全或幼年放射线照射、眼球摘除等原因，引起两侧眼眶容积不等，眼眶容积较小一侧，眼球位置较突出。成年人蝶骨扁平形脑膜瘤、骨瘤或骨纤维异常增殖症，眶壁高度增厚，眶容积变小，眼球向前突出。眶邻近肿瘤压迫眶壁向眶腔移位，也可使眶容积减小。

（2）眼球体积增大：

两侧眼眶容积正常，眼球较大，或大小不一致，如牛眼、水眼、高度近视眼，特别是发生于一侧者，眼球突出度差值可大于2mm。

（3）眼外肌松驰：

眼球运动神经麻痹眼外肌的张力丧失，或眼外肌过度后徙，均可引起眼球前移，但眼眶压正常者，眼球可纳入。

（4）眶外缘移位：

眼眶及颌面骨多发性爆裂性骨折，致眶外缘移位，可引起两侧眼球突出度差值大于正常范围。

（5）眼球突出假象：

有一些眼病用突出计测量虽然正常，但由于两侧睑裂大小不等，造成眼球突出假象，依此为主诉来诊。如眼睑退缩、上睑下垂过度矫正、面神经麻痹等，睑裂扩大；一侧上睑下垂，睑裂变小。这种两侧睑裂不对称，均可引起眼球突出假象。

6.眼球脱垂

眼球脱出于睑裂之外名眼球脱垂（luxation of the eye）。外伤、出血、肿瘤等眶压增高，驱使眼球向前，可脱出于睑裂之外；眼球高度突出伴有眼睑痉挛更易引起眼球脱垂。蝶骨扁平形脑膜瘤，眶壁高度骨增生，甚至填满眶腔，眼球脱出于睑裂。

7.眼球内陷

眶腔大小与眶内容体积比例失调，可引起眼球内陷（enophthalmos）。眶壁骨折，或眶减压手术过度，引起眶腔扩大，眼球内陷。眼外肌紧张、交感神经麻痹、眼眶脂肪萎缩也可引起眼球内陷。

8.眼球移位

眼球移位（displacement of the eye）是眼球向垂直或水平方向移动。眶外伤或眶前部肿瘤压迫眼球向一侧移位，后者常伴有眼球突出。眼眶肿瘤推挤眼球向另一方向移位。眶上部是肿瘤好发部位，如泪腺肿瘤、皮样囊肿、炎性假瘤及后部脑膨出等，临床上多见眼球向下移位，并伴有眼球突出。筛窦和上颌窦肿瘤眶内蔓延，引起眼球向外或上移位。

（二）眶区肿块

眶前部肿瘤进行眶区扪诊时可扪及肿块，应注意病变位置、范围、形状、边界、表面情况，有无压痛、搏动、波动、可否推动。良性肿物多为类圆形，表面光滑，无压痛，可推动。炎症或恶性肿瘤多形状不规则，边界不清，有压痛，不能推动。

（三）疼痛

眼眶蜂窝织炎、炎性假瘤、血管炎、栓塞性静脉炎、出血、恶性肿瘤、感觉神经肿瘤等均可引起眶区疼痛。疼痛性质对判断病因具有一定价值，锐痛多见于急性炎症、眶深部出血和海绵窦区非特异性炎症；钝痛多因慢性炎症和肿瘤引起。眶内良性肿瘤往往使患者感到眶区不适或膨胀感，神经鞘瘤或泪腺肿瘤侵犯感觉神经可引起疼痛。

（四）视力和视野异常

恶性肿瘤或急性炎症常引起视力减退，眶内良性肿瘤早期不影响视力，但位于眶尖和接触眼球壁的可有视力下降。前者因压迫视神经，使之萎缩，或者压迫眼球，改变了屈光状态或眼底改变，也引起视力减退。眶尖部良性肿瘤误诊为球后视神经炎者并不少见。胶质瘤和脑膜瘤早期也有视力改变。视神经肿瘤或较大眶内肿瘤，也常引起视野中央盲点或不规则的视野收缩。

（五）结膜充血

球结膜如同时伴随眼睑的红肿多为炎症的表征，结膜瘀斑多为眶内出血向前浸润的结果，结膜螺丝状静脉怒张多因海绵窦或眶后部动、静脉异常交通引起。结膜下或眼眶周围异常静脉扩张，眶内可能存在同样的畸形血管。

（六）眼睑位置的异常

甲状腺相关眼病主要引起上、下眼睑回缩及上睑迟落。在儿童中较常见如毛细血管瘤累及眼睑；丛状神经纤维瘤病通常累及上眼睑及眼眶，可表现为眼睑皮肤下蚯蚓状团块，有时引起上睑S形弯曲。

（七）眼球运动障碍及复视

损伤眼外肌运动神经，眼外肌本身病变，以及影响神经肌肉传递，均可发生眼球运动障碍，引起复视，如炎症、恶性肿瘤压迫浸润眼外肌及运动神经，限制了眼球的注视方向，引起眼球运动障碍。甲状腺相关眼病患者眼外肌炎细胞浸润，水肿、成纤维细胞增生，眼球运动受限，晚期肌肉纤维化，发生纤维性痉挛，引起限制性斜视，使患者感到复视。急性或亚急性眼球移位或眼球突出，常引起复视，如眶内出血、静脉曲张充血、炎症、恶性肿瘤等。眼眶爆裂性骨折由于眼外肌水肿、出血、肌纤维断裂、肌肉嵌塞、牵拉等原因，伤后即刻发生眼球运动限制和复视。

（黄晓明　孙丰源）