第五节 黄色肉芽肿性胆囊炎
黄色肉芽肿性胆囊炎(xanthogranulomatous cholecystitis,XGC)是较为少见的胆囊炎性疾病,表现为胆囊壁局灶或弥漫性增厚,伴黄色肉芽肿形成。
XGC发病率较低,多见于中老年人。在胆囊疾病患者中,XGC占1.3%~8.8%。美国及欧洲地区XGC发病率较低,印度及日本等地区发病率较高。因XGC没有特征性的症状及体征,影像学检查同胆囊癌有较大相似性,故明确诊断有较大困难。
XGC的发病机制被认为与胆汁渗入胆囊壁有重要关系。胆汁从罗-阿窦破裂处或黏膜溃疡处渗入胆囊壁,从而刺激间质组织产生炎症反应,成纤维细胞和巨噬细胞被趋化至炎症部位吞噬胆汁中的胆固醇和磷脂,黄瘤细胞形成,进而形成黄色肉芽肿。因为XGC多伴有胆囊结石,较多学者认为胆囊结石对XGC的发生发展具有促进作用。
XGC患者多表现为胆囊炎的症状,以突发或慢性右上腹痛为著,可伴有发热、恶心、呕吐等症状,急性发作患者墨菲征可阳性。因XGC可不断向胆囊壁深处及邻近结构浸润,随着病情进展,炎症可由胆囊壁扩展至邻近组织结构,进而引起多种并发症,如胆囊十二指肠瘘、胆囊外瘘及Mirrizi综合征等。此时患者可表现出急性胰腺炎、梗阻性黄疸等疾病的症状。
XGC在影像学检查中与胆囊癌极为相似,长期炎症及周围组织的浸润导致增厚的胆囊壁与周围组织分界不清,鉴别较为困难,将XGC误诊为胆囊癌并进行扩大切除的病例时常发生,需引起临床重视。
尽管胆囊癌也可呈现XGC的影像学检查特征,但术前B超及增强CT检查仍然有助于鉴别XGC和胆囊癌。XGC患者超声检查表现为胆囊壁局限性或弥漫性增厚,增厚的胆囊壁中出现低回声结节或低回声带、胆囊结石则高度提示XGC可能。XGC的增强CT表现为弥漫性胆囊壁增厚、连续的黏膜线、胆囊壁内低密度结节、无明显肝浸润、无肝内胆管扩张等。多种特征性影像学表现共存预示XGC可能性更大。
XGC的确诊需通过病理检查。XGC肉眼表现为胆囊壁增厚,浆膜面有致密的纤维粘连,黏膜表面可能会出现溃疡或出血灶。胆囊壁切面可见黄色肉芽肿性病灶,为散在黄色结节或边界不清的斑块,可浸润至邻近结构。镜下可见黄色肉芽肿性病灶由大量成纤维细胞、炎性细胞和富含脂质的巨噬细胞构成,也可发现脂滴、含铁血黄素和胆汁的存在。超声引导下细针抽吸细胞学检查有助于鉴别XGC与胆囊癌,但有大样本统计发现,XGC与胆囊癌的共存率在5.2%左右,细针抽吸细胞学检查阴性不能完全排除胆囊癌的可能性。
高度怀疑XGC的患者应行胆囊切除术并进行病理检查,明确诊断并排除胆囊癌的可能。因XGC常造成胆囊周围纤维粘连严重,可首选腹腔镜探查,一旦分离困难就要及时转为开腹胆囊切除术,完全切除胆囊及周围浸润的黄色肉芽组织。术前或术中怀疑胆囊癌可能,应行术中冰冻病理检查以明确诊断。