小脑是必需品吗

我们常常会忘记，除了大脑以外，我们还有一个脑——位于大脑下方，后脑勺位置的小脑。

小脑名副其实，只占了全脑10%的体积，但其主要功能一点都不能忽视：它负责肢体动作，包括姿势、平衡、运动学习（如挥高尔夫球杆），以及演讲。

打个比方，你见到一个你想认识的人，想跟人家打个招呼，说声“你好”，并挥挥手。大脑做出决定后，来自左半脑的布洛卡区（Broca’s area）帮你产生正确的打招呼用的语言和发音 “你好”，而不是“里吼”或者其他什么奇怪的发音，并将这个信息传递到小脑。在小脑里，信息会再通过苔状纤维传递给颗粒细胞，颗粒细胞将这个单一指令编译成更为精细的任务。譬如说，嘴唇的哪个肌肉要动、舌头怎么卷起来、如何控制嘴巴的咬合以确保既不会咬到舌头也不会口齿不清……当然，这个比方并不准确，但希望能通过这个例子帮助你理解，为什么需要将一个简单的指令分成那么多步骤。但由于小脑里的颗粒细胞实在是太小、太密集了，现在还很难在正常活动的动物的大脑中检测它们的信息传递情况，所以知晓它们如何解析复杂的运动信息情况还需要一些时日。

不过，在继续讨论小脑的功能之前，我们要先说在国内发现的一例刷新“小脑的底线”的病例。2014年，国内发现了世界上第9例天生没有小脑的病例（原发性小脑发育不全，Primary cerebellar agenesis） 。小脑损伤导致脑功能缺失的情况并不少见，但天生缺失整个小脑是极为罕见的。

这位中国女性在出现呕吐和眩晕的症状后前去医院就医，CT和磁共振成像发现本该是小脑所在的位置却是空洞洞的——这位患者完全没有小脑！这立马解释了之前出现的症状，同时也解释了为什么患者到6岁才开始说话，7岁才会走路，而且年幼时她也从来不能像其他孩子一样玩耍和跳跃。即使会走路，她也需要外界辅助。在语言测试中发现她完全可以正常地理解词汇，但小脑的缺失使得她在词汇发音上有一些问题。患者虽然声音颤抖，说话含糊，声调尖锐，但科学家和医生都非常惊讶于小脑缺失并没有让她完全丧失行动和语言能力，也没有出现其他严重或极端的症状。

脑扫描结果显示，脑脊髓液（Cerebrospinal fluid）充满了原本应该有小脑的区域。经过测试，她的脑脊髓液是正常的，但颅内压力略高，也就是大脑会受到挤压。通过脱水治疗和其他伤害较小的配合治疗，压力有所降低，症状得到了缓解。有趣的是，这似乎与基因无关，在她的家族中并没有发现其他神经缺损的病例。据国内网上报道，这例病例是在济南军区总医院发现的，患者已结婚，并育有一名健康的女儿。

虽然从理论上来讲，小脑并非生存的“必需品”，需要维持呼吸、体温等。我们都知道，“生存必备功能”是由脑干提供的，所以大脑或小脑损伤后也还是有很多能生存下来的患者。但是，这个在国内发现的患者，不是小脑发育不全，而是完全没有小脑啊！而且更让人称奇的是，这位患者不仅活着，还活得好好的，生的孩子也非常健康。虽然已知的已有30种基因异常会导致小脑畸形，但对于为何患者完全缺失小脑我们到现在还是摸不着头脑。我们也不知道随着这名患者年龄的增长，会不会症状恶化或有新的症状出现。

不过，既然她没有小脑也能较为正常地生活，那么是否可以说小脑并没有那么重要呢？

不！小脑当然重要。如果某一侧的小脑受到损伤，它就不能精准地控制同一侧的身体，譬如不能保持平衡、协调性降低，即使简单地临摹一条曲线也十分困难；同时，说话能力也会受到影响，轻则发音困难，重则完全丧失语言能力。而在目前发现的9例天生没有小脑的病例中，患者也或多或少有语言和运动方面的问题。

注：至今发现的9例原发性小脑发育不全的病例情况。非常感谢前辈周不润的友情提供，翻译自Yu et al. 2014的原论文。

那究竟是什么让先天就没有小脑的人和后天小脑受到损伤的人所受困扰的区别如此之大呢？这是因为，在发育早期，大脑的神经可塑性很强，当神经系统某一部分出现发育迟缓或其他不致命的缺失时，其他正常发育的神经细胞可能会像“替补队员”一样自发地适应这种空缺的情况，弥补不足，尽量帮助神经系统正常运行。

在先天性小脑缺失的这种情况中，很有可能大脑的某些神经细胞当了小脑的替补队员，代替行使小脑本该负责的功能，如行走、说话等，使得患者保有部分能力但并不能完美无缺（如前文所说的那位国内女性，最新发现的情况是，发育比较缓慢，说话不清楚，走路不稳）。

这么说可能还是无法让人意识到小脑的重要性，这是因为我们人类现在变懒了，一天到晚都坐着，没事就发发信息，即使常坐着也能生存下去，从而导致人类运动和语言的精准度好像没有那样重要了。但实际上，如果没有小脑让我们精准地控制四肢和身体，我们的祖先连钻木取火这一古老的生存技能都不能掌握，哪里还谈得上逃离危险，甚至狩猎，直至进化到今天呢？