第一章　运动神经元病的心理支持

ALS患者在最初获知诊断时和病情逐渐进展、身体功能日渐衰退时，常常会面临心理上的巨大挑战。对疾病的恐惧、焦虑，对前途的担忧和希冀，对父母、配偶及子女的愧疚，自身独立面对疾病和处境时的不甘和愤怒，将严重损害患者及家属的心理健康，进而对患者的预后产生不良影响。因此，ALS患者的心理健康问题应获得医护人员、照护者及家庭成员的关注。希望本章中关于心理支持内容的介绍，能够对患者的家庭成员及照护者有所帮助。

ALS患者的心理过程大概分为5个阶段：否认、愤怒、协商、抑郁和接纳。在最初被告知所患疾病时，患者心理上又会经过以下四期的变化，即休克—恐惧期、否认—怀疑期、愤怒—沮丧期和接受—适应期。

ALS属于罕见病，多数患者被确诊时并不能完全理解疾病诊断所包括的全部内容，往往会从多个渠道接收到不同的甚至是矛盾的信息。患者不知道自己什么时候会因为依赖性增加而成为家庭的负担，更害怕面临死亡以及面对死亡的过程。此时，家人应在医护人员的指导下帮助患者学习和正确理解ALS的相关知识，尽可能让患者相信自己可以在医生和家人的帮助下最大限度地维持现有的生活状态，掌控自己的生活并减轻痛苦，从而提高患者的安宁感、自我价值感和自尊心。

否认和愤怒是ALS患者在认识到疾病含义及自身处境时，所产生的心理应对机制。患者不愿意讨论疾病最终的结局，常被贴上“否认”的标签。我们需要弄清楚患者是不愿意谈论未来的死亡，还是否认自己患病。否认和愤怒都是悲伤的正常反应，患者常常表现为拒绝接受帮助、服药和使用辅助性设备。医护人员及照护者此时要能够及时识别这个问题，以减轻面对这些行为时的挫败感。

如果能够帮助ALS患者迅速从前三期转化为第四期，即接受—适应期，可减少患者的痛苦。随着疾病的进展，患者会经历一系列身体、生活方式和角色的改变，出现对未来生活的不确定感和绝望感。引导患者在疾病的每一阶段从力所能及的活动中寻找新的兴趣爱好，对帮助患者保持对未来的希望非常重要。