第二部分 文献分享与思考

颅内多发病变的常见病因有：

• 肿瘤（胶质瘤、转移瘤、淋巴瘤、生殖细胞瘤……）。

• 寄生虫（脑囊虫病、脑包虫病、脑肺吸虫、肺血吸虫病……）。

• 中枢系统感染（脑结核、细菌、真菌……）。

• 脱髓鞘病变（多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎……）。

• 其他（中枢系统血管炎、线粒体脑肌病、结节病、静脉血栓）。

国内数家医院文献报道的颅内多发占位病例诊断的情况如表4. 1所示。

在进行诊断和鉴别诊断时，我们首先要鉴别颅内多发病灶是肿瘤性还是非肿瘤性。

首先，病史很重要，例如既往是否有恶性肿瘤病史，是否有病毒病史，是否有疫区居住或者旅游史等。

其次，结合影像学检查，某一些疾病的影像学上具有特征性的表现（表4. 2）。

同时，有一些疾病在影像学上具有类似的表现。例如：影像学（图4. 6）上表现为颅内多发小环形强化病灶（粟粒样病灶），其鉴别诊断主要有以下三种病变：真菌感染、脑囊虫病和脑结核球。

磁共振波谱MRS也是鉴别肿瘤性和非肿瘤性的一个重要的检查手段（图4. 7）。

对于一些常见表现为颅内多发病灶的肿瘤性诊断的考虑要点如下。

• 胶质瘤：MRS、临床表现及影像学。

• 转移瘤：一般表现为结节状病灶，灶周可有水肿，增强后环状强化；可查β－HCG、胸腹部CT、子宫双附件B超。

• 淋巴瘤：脑脊液、外周淋巴细胞、影像学。

• 生殖细胞肿瘤：年纪、影像学位置和特点。

鉴别完肿瘤性和非肿瘤性之后，非肿瘤性诊断中的中枢感染是一块重要的内容，多种中枢感染性可表现如下。

• 脑结核：分为全身型和局限型，成熟的结核瘤MRI表现呈“环靶征”，结核菌素试验、血沉、胸腹CT、血及脑脊液腺苷脱氢酶检测。

• 细菌感染：发热病史、外周感染证据、脑脊液化验、脑膜刺激征，有无中耳炎、鼻窦炎等邻近感染病灶。

• 真菌感染：呈亚急性或慢性起病，可无特异性临床表现，免疫力下降引起机会性真菌感染可能性大，脑脊液G＋GM试验及脑脊液真菌培养及药敏试验。

例如：脑结核（图4. 8）可以在脑中表现为多种形式，如下所示。

• 未成熟结核瘤：T1低信号、T2高信号，水肿较重，均匀结节状强化。

• 成熟结核瘤：“环靶征”低信号—高信号—低信号。

• 粟粒状结核瘤：直径多＜3mm，表现和未成熟结核瘤相似，均匀强化。

寄生虫感染鉴别：由于颅内病理组织不易得到，因此，详细的病史、头颅的影像学检查和血清学检查是诊断脑寄生虫病的有效方法。

• 脑囊虫病：生食猪肉史、皮下结节、外周嗜酸性粒细胞。

• 脑包虫病：狗、羊密切接触史，外周嗜酸性粒细胞，影像学。

• 脑肺吸虫：生食淡水蟹和蝲蛄病史、肺部症状、CSF、粪检虫卵、外周嗜酸性粒细胞。

• 脑裂头蚴病：食用蛙、蛇肉、外周嗜酸性粒细胞。

举例来说：

脑囊虫病神经影像（图4. 9）：头颅MRI有典型的囊壁、囊液及囊尾蚴头节。

另外，提示脑囊虫病可能的4种影像学表现（图4. 10）:①CT表现为囊性病灶，可无头节；②病灶呈环形强化；③多个囊虫聚集在一起或一个囊虫在退变、死亡中由于炎症反应及囊壁纤维化而形成分叶状；④CT表现有钙化。

脱髓鞘病变鉴别：脱髓鞘是一组在病因上与自身免疫相关、以中枢神经系统髓鞘脱失及炎症为主的疾病。其中以多发性硬化、视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎等较为常见。

其中，多发性硬化最为常见，几乎所有的文献均报道多发性硬化可同时侵犯脑和脊髓，故多发性硬化患者最常见的首发表现为视力障碍、四肢运动及感觉障碍，并且病灶存在时间和空间多发性，即颅内可有多发新旧不一的病灶。

多发性硬化的临床特征：几乎所有文献均报道MS患者最常见的首发表现为视力障碍、四肢运动和感觉障碍，存在时间、空间多发性（新旧不一的病灶）。

诊断（基于临床资料）：

(1)起病年龄在10～50岁，女性多见。

(2)中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。

(3)有缓解、复发、进展交替的病史。

(4)排除其他病因。

实验室检查：CSF－IgG↑、CSF－IgG寡克隆带↑。

MRI特征如下：

• 分为脑型、脊髓型、脑脊髓型。

• 脑内病灶多发生在大脑白质、视神经、脊髓、脑干，以侧脑室前后角、半卵圆中心、胼胝体多见。

• 有特征性“垂直脱髓鞘征”。

• 最初结节强化—数天至数周环状强化—强化逐渐消失。

典型的神经影像例如图4. 11。

MS典型影像学表现“垂直脱髓鞘征”，见图4. 12。

各类脱髓鞘疾病的特点区别如表4. 3所示。

常见颅内多发病灶相关疾病的特点区别如表4. 4所示。

• 年龄、首发症状常能提示诊断。

• 影像学检查非常重要。

• 立体定向活检是最后的手段。