第二篇　耳科

第七章　儿童耳科概论

一、儿童耳科特点

耳科学研究的领域主要涉及听觉、平衡觉解剖与发育、生理与病理，是最具有专科特色的学科之一。其解剖结构复杂、沟壑纵横、结构深在、神经血管丛集，需借助照明装置及内镜、显微镜及影像技术等检视。与周围组织关系复杂，毗邻颅底、颈部等部位。儿童耳科学除上述特点外，还存在由于儿童患者身体尚未发育成熟、耳科各腔道较成人更加狭小、言语表达尚不清楚、易哭闹、检查时不易配合、患儿家长易焦急易怒等特点。

二、儿童耳科诊疗新进展

（一）儿童听力筛查

1970年，美国成立了婴幼儿听力联合委员会（Joint Committee on Infant Hearing，JCIH），初步奠定新生儿听力筛查的基础。1993年，美国国立卫生院提出所有适龄儿童都要接受听力筛查，并强调全面的干预和处理的必要性，推动新生听力筛查由高危登记向全面普遍筛查转变。2000年，JCIH明确新生儿普遍听力筛查的定义：对所有的新生儿进行听力筛查，3月龄内进行听力学评价和医学评价，证实有听力损伤的婴幼儿应在6月龄前接受专业干预。1999年，卫生部明确要求“把新生儿听力筛查纳入妇幼保健的常规检查项目”，早期发现、早期干预听力障碍的患儿，对减少聋哑残疾发病率起着重要作用。

（二）耳聋基因检测

目前认为约50%患儿的先天性听力损失是由单基因突变引起。自1994年第1个耳聋基因位点GJB2被定位，迄今为止已发现100多个耳聋相关基因。目前临床上最常用的有第一代测序和第二代测序，自1977年第一代测序技术应用至今，经过了近40年的发展，DNA测序技术取得了重大进展，以高通量为特点的第二代测序技术及全基因组测序逐步成熟。

（三）儿童耳聋治疗

儿童耳科学是发展最为迅速的亚专科之一，随着高分辨率影像技术（CT和MRI）、神经监护设备、动力系统、介入及导航设备、助听器、人工听觉植入等技术的快速更新，以及生物治疗的实验室研究，使儿童耳聋的治疗实现了大跨越发展。

1.助听器

助听器（hearing-aid）是一种适用于听力损失补偿的扩音装置，用于改善听损患者的听觉能力。对于儿童听损患者进行早期放大补偿更加有临床意义。

2.人工听觉植入

（1）振动声桥（vibrant soundbridge，VSB）：

是一种振动式的中耳植入装置，植入体接收到信号后会驱动其末端的漂浮质量传感器（floating mass transducer，FMT），FMT产生振动并带动听骨链的振动或直接将该能量通过圆窗或前庭窗穿到内耳，使之产生听觉。

（2）植入式骨导助听装置（bone-anchored hearing，Baha）：

是一种通过骨导方式改善听力的助听设备。

（3）骨桥（bonebridge，BB）：

是一款半植入式系统。骨桥采用跨皮技术，术后皮瓣保持完整，克服了植入Baha所面临的皮肤问题。

（4）人工耳蜗：

20世纪的耳科学领域划时代的突破是人工耳蜗的问世。目前全球已有60多万人接受人工耳蜗植入术，其中至少1/5的先天性聋患儿接受了人工耳蜗植入。

（5）听觉脑干植入：

对于耳蜗神经未发育或其他因素导致无法人工耳蜗植入的患者，听觉脑干植入成了目前的另一种选择。

3.生物治疗

上述耳聋治疗方法各有不同适用条件，仅能尽力去补偿残余听力，不能作为根治方法。所以，学者们仍然在不断探索能够使患儿的听力尽可能恢复并接近正常人听力的治疗方式，即生物治疗，如干细胞治疗、基因治疗等手段。

（四）儿童中耳炎治疗

100多年前欧美学者就创建了乳突开放手术用来治疗化脓性中耳炎和中耳胆脂瘤，其后随着手术方法的改进，乳突根治术、改良乳突根治术也陆续创建。对于儿童分泌性中耳炎以清除中耳积液、改善咽鼓管通气引流功能，以及病因治疗等综合治疗为原则。

（五）儿童耳郭畸形

儿童先天性耳郭畸形主要包括耳郭结构畸形及耳郭形态畸形。微创或无创的治疗必将成为一种趋势。

（付　勇）

参考文献

［1］中华人民共和国卫生部.卫生部关于印发“新生儿疾病筛查技术规范（2010年版）”的通知.妇卫社发[2010] 96号，17-25.

［2］中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会，中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会.人工耳蜗植入工作指南（2013）.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2014，49：89.

［3］中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会耳科组，中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会耳科学组，中华医学会整形外科学分会耳再造学组.先天性外中耳畸形临床处理策略专家共识.中华耳鼻咽喉头颈外科杂志，2015，50（3）:182-186.