第七节 风湿性心脏病

风湿性心脏病简称风心病(RHD),是风湿性炎症过程所致心脏瓣膜损害,主要累及40岁以上人群。临床风心病常见瓣膜损害主要累及心内膜、心包、心肌。慢性风湿性瓣膜病中至少有95%以上累及二尖瓣,其中单纯二尖瓣疾病占75%~90%,而表现为狭窄者占二尖瓣病变的半数以上。风心病迄今仍是主动脉关闭不全的最主要原因,在我国占主动脉关闭不全的60%~80%,常伴有不同程度的主动脉瓣狭窄。单纯累及三尖瓣或肺动脉瓣者很少见。临床上最常见为二尖瓣和主动脉瓣或其他瓣膜病变。瓣膜黏液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多。风心病是目前病因明确而且可以有效预防的一种心脏病,同时又是目前危害青少年和壮年的最常见的心脏瓣膜病。据估计,我国现有风心病患者200万~300万人。

一、风湿性心脏病简介

(一)发病原因

风心病与链球菌感染有关。当青少年感染链球菌后,常出现咽喉痛等表现,身体会产生对抗链球菌的抗体,这些抗体在攻击链球菌的同时也攻击人体自身的某些组织,导致风湿热,表现为发热、关节肿痛、心脏增大等,常发生于链球菌感染后2~3周。

风湿热常累及心脏和大关节,引起心脏瓣膜炎性损害和关节炎,还常引起炎症反复发作。骨关节炎治愈后不会遗留任何后遗症,但心瓣膜发炎后会肿胀,炎症消退后瓣膜会变厚,甚至因粘在一起而变形,引起瓣膜的狭窄或关闭不全,即风心病。

此外,尚有人认为病毒感染也是风心病的病因之一。

(二)临床表现

(1)发病区域 我国东北、华北、华东及西部气候寒冷、潮湿或较贫困的边远地区发病率较高。

(2)常见症状 患者活动能力会逐渐受到限制,轻者在劳动、跑步、上楼、爬山后会感到心慌、气短,重者还会出现咯血,以至发展到卧床时仍有气短,或在夜间睡眠中被憋醒,不能平卧,下肢水肿,甚至会发展到心力衰竭。患者多数在幼儿时有链球菌感染病史,由于病情反复发作风湿热而导致,好发于5~8岁的学龄期儿童。初期反复出现上呼吸道感染,然后扁桃体反复出现炎症,甚至出现化脓性扁桃体炎。若治疗不及时,不能完全控制感染,可在2~3周后发展成为风湿热。患儿发热,关节疼痛和肿胀,出现心脏及肾的损害,分别导致风心病及肾小球肾炎,不同程度的心肌、心内膜、心包膜损伤。由于心内膜的急性炎症、充血、肿胀、增厚,使心脏瓣膜周围组织发生粘连、变形及变窄,这就为慢性风心病埋下隐患,当再次受凉、感冒等使机体抵抗力下降时就容易发病。

(3)心脏瓣膜损害情况 慢性风心病各瓣膜病理解剖受损率分别为:二尖瓣100%,主动脉瓣48.5%,三尖瓣12.2%,肺动脉瓣6.5%。临床上以单纯二尖瓣病变最为常见,占70%~80%;二尖瓣合并主动脉瓣病变次之,占20%~30%;单纯主动脉瓣病变占2%~5%。

① 二尖瓣狭窄:分为隔膜型和漏斗型两大类。按病理生理改变分期有下列相应症状。

a.代偿期:无症状或有轻微症状,但有明显体征。

b.左心衰竭期:表现为呼吸困难和发绀。前者多在劳累后发生,呈阵发性,端坐呼吸,甚至出现急性肺水肿(急性心功能不全症状)。发绀见于颧部和口唇,即“二尖瓣面容”。常见咳嗽,于夜间及劳动后加重,多为干咳,易并发支气管、肺部感染,咯血、痰中带血丝,急性肺水肿时咳粉红色泡沫痰。其他少见症状如声音嘶哑、吞咽困难等。

c.右心衰竭期:产生体循环静脉淤血、肝大压痛、皮下水肿和腹水等。患者两颧紫红,口唇发绀,心前区可隆起,收缩期抬举性冲动,心脏扩大。

② 二尖瓣关闭不全:轻者可无自觉症状,较重患者可出现左心功能不全而感到疲乏、心悸、呼吸困难等。

③ 主动脉瓣关闭不全:早期常无症状,晚期可出现心绞痛或晕厥,最后发生心力衰竭。

④ 主动脉瓣狭窄:轻者多无症状,重者可有疲乏感、呼吸困难、心绞痛、眩晕或晕厥。收缩压降低,脉压变小,心率常缓慢。

⑤ 三尖瓣病变:三尖瓣关闭不全多因严重二尖瓣病变或肺动脉高压时右心室扩大引起的功能性改变。三尖瓣狭窄以器质性瓣膜损害为主,常与二尖瓣或主动脉瓣病变合并存在;患者感疲乏、呼吸困难,常有腹水及水肿。

⑥ 联合瓣膜病变:二尖瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全为常见的联合病变;也曾查见到二尖瓣、三尖瓣及主动脉瓣同时受累,其临床表现为上述不同损害的综合症状。

⑦ 并发症:充血性心力衰竭、心房颤动、亚急性细菌性心内膜炎、动脉栓塞、急性肺水肿、肺部感染等。

(三)相关辅助检查

1. X线检查

(1)二尖瓣狭窄 X线可查见左心房增大,食管向后移位,右心室增大,肺动脉干突出,主动脉弓缩小,肺门阴影加重,重症患者肺野可见散在点状阴影(为含铁血黄素沉积)。 

(2)二尖瓣关闭不全 X线可查见左心室扩大,肺动脉干突出,左心房扩张。

(3)主动脉瓣关闭不全 X线可查见左心室扩大,心影呈“靴”形,左动脉弓突出。

(4)主动脉瓣狭窄 X线查见左心室扩大,主动脉扩张。

2.心电图检查(参阅后述简介)

(1)二尖瓣狭窄 心电图P波增宽且有切迹,电轴右偏,右心室肥大。

(2)二尖瓣关闭不全 心电图呈左心室肥厚和劳损。

(3)主动脉瓣关闭不全 心电图电轴左偏,左心室肥大及劳损。

(4)主动脉瓣狭窄 心电图左心室肥大及劳损。

此外,有条件时应进行超声心动图(M型)检查、心导管检查、放射性核素造影、左心室造影检查,及相关的生物化学检测(如血沉、抗“O”、C反应蛋白等),有助于风心病(特别是对瓣膜损伤程度的判定)的诊断和治疗。

二、风湿性心脏病的西药治疗

(一)首次发现风湿性瓣膜病后青霉素的应用

经一般的体格检查发现,或出现症状而确诊者,应查血沉、抗“O”、C反应蛋白,结合临床了解有无风湿活动,若有风湿活动,应给予正规抗风湿治疗,同时给予青霉素[保甲]以消除链球菌感染。每天肌内注射青霉素80万~160万U,疗程至少2周,称Ⅰ级预防。以后每月肌内注射一次长效青霉素120万U,至少持续5~10年,称Ⅱ级预防。若首次就诊无风湿活动证据,只需要给予Ⅱ级预防。若病程中出现新的链球菌感染,则应及时给予Ⅰ级预防。青霉素的预防治疗可以减少风湿活动,避免病情加重,防止多瓣膜损害的发生。目前,临床应用的新青霉素制剂约有40种,均需遵医嘱对症选用。对青霉素类过敏的患者,应改用新型大环内酯类,如红霉素、阿奇霉素、罗红霉素等,亦可选用克林霉素或米诺环素等对症治疗。

(二)反流性瓣膜病使用的西药

由于血液反流量决定了病情的严重程度,反流量越大,心排血量越小,肺淤血越重,亦表示跨瓣压差越大。因此,降低后负荷,避免增加前负荷可以减少反流量。一旦确诊反流性瓣膜病,就应该给予减轻后负荷为主的血管扩张药,包括钙拮抗药,如维拉帕米[保甲](用于心动过速而不宜用于心动过缓)、加洛帕米(同维拉帕米)、尼群地平[保甲]、硝苯地平[保甲]、氨氯地平[保乙]、左氨氯地平[保乙]、地尔硫、非洛地平[保乙]、拉西地平[保乙]、乐卡地平[保乙]、尼卡地平[保乙]、依那地平、尼发地平、贝尼地平等,或血管紧张素转换酶抑制药,如厄贝沙坦[保乙]、厄贝沙坦加氢氯噻嗪[保乙]、坎地沙坦(康德沙坦)[保乙]、氯沙坦钾(洛沙坦)[保乙]、替米沙坦[保乙]、缬沙坦[保乙];或作用于α受体的药物,如酚妥拉明(瑞支亭、利其丁)[][保甲]、酚苄明[保乙]、特拉唑嗪(降压宁)[保乙]、乌拉地尔[保乙];或中枢神经性降压药,如可乐定[保乙]、甲基多巴[保乙];或影响交感神经递质的药物,如利血平[保甲]等品种繁多,由于患者个体病情有差异,必须由有经验的专科医师对症选用。并定期随访,及时调整药物及其用法和用量。

(三)主动脉瓣狭窄比较严重的患者用药

为了预防晕厥、心绞痛和心力衰竭,必须适当限制体力活动。注意避免应用过强的利尿药和血管扩张药,以免导致急性失代偿,预防感染性心内膜炎,在拔牙等非心脏手术前后应选用敏感有效地抗生素,宜选用如青霉素[保甲]配合庆大霉素[保甲](链霉素)、依替米星[保乙](萘替米星)等氨基糖苷类;可选用苯唑西林[保甲]+庆大霉素[保甲]等氨基糖苷类;或头孢噻吩(或头孢唑啉)+庆大霉素等氨基糖苷类。有青霉素过敏性休克者,不可用头孢菌素类。

(四)风心病心绞痛患者用药

服用硝酸甘油[保甲]或单硝酸异山梨酯颇有效;风心病房颤应用美托洛尔(倍他乐克)或地高辛可抑制心率过快;若发生心力衰竭时,应使用洋地黄治疗,尤其适用于气急、心悸、心脏扩大、水肿明显者,对症适当给予强心、利尿和扩张血管的药物。

(五)风湿活动期患者用药

可选用糖皮质激素抗感染和免疫抑制药等抗风湿药治疗。常用抗风湿药举例如下:

甲氨蝶呤[][保甲] 推荐剂量为每周7.5~20mg。主要不良反应有胃肠道反应、肝功能异常及骨髓抑制等,合用叶酸可减少其不良反应的发生。

来氟米特[保乙] 为人工合成的异唑衍生物类抗炎及免疫抑制药,可改善风湿性关节炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病的症状,延缓关节病变进展。成人口服负荷剂量为每天100mg,服用3天后改为维持剂量,每天服10~20mg。不良反应有剂量依赖性皮疹、可逆性脱发、转氨酶升高;较常见的胃肠道反应有厌食、腹痛、腹泻、恶心、呕吐、胃炎、肠炎等;其他尚有高血压、头昏、瘙痒、消瘦、贫血、致畸胎及可逆性脱发等不良反应。部分患者还会出现胆道梗阻性疾病、肝病、免疫缺陷。孕妇应忌用,或权衡利弊后慎用。

羟氯喹[保乙] 本品不仅主要用于防治疟疾,也用于类风湿关节炎和青少年类风湿关节炎,以及盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮的治疗。治疗风湿性关节炎和红斑狼疮,成人开始每次服200mg,2次/d,维持量200~400mg/d,每日剂量不超过6.5mg/kg。青少年患者治疗6个月无效即应停药。偶见胃肠道反应,皮疹及头晕等。由于可能引起眼损伤,故使服药者心存疑虑;然而据临床观察,常规治疗剂量引发眼损害者少见,为此在治疗期间应进行眼科的相关检查。合用地高辛、西咪替丁、抗酸药时应咨询医生,调整用法、用量。

柳氮磺吡啶[保乙] 溃疡性结肠炎用药。减缓关节破坏发生的疗效较肯定,是风心病伴有溃疡性结肠炎、类风湿关节炎常用药物之一。成人目前推荐从0.25g开始,可酌情逐渐增加至0.75g,3次/d;维持量则一次只需服0.5g。对磺胺过敏者禁用,肝肾功能不全者慎用。用药期间应定期查血常规、尿常规、磺胺结晶、定期进行直肠镜检查。少数患者服药后可出现胃肠不适,转氨酶升高等不良反应,偶有血常规异常。

米诺环素[保乙] 为四环素类抗生素。近年来发现它可抑制基质金属蛋白酶及磷脂酶A2的功能,抑制前列腺素合成,并具有清除氧自由基的作用,可显著改善类风湿关节炎患者的临床指标。成人一般首次服200mg,以后每12h服100mg;或在首次量后,每6h服用50mg。服用米诺环素后可引起前庭功能失调(眩晕,共济失调),但停药后可恢复;较易引起光敏性皮炎,用药后避免日晒;肾、肝功能不全者慎用;8岁以下儿童、孕妇及哺乳期妇女一般应禁用。一般用药不宜超过7d。

环磷酰胺[保甲] 为治疗血管炎的经典药物,分为每日使用和冲击治疗。成人按1.5~2mg/(kg·d)口服;也可用200mg,隔日1次。其不良反应有继发感染、骨髓抑制、出血性膀胱炎、肿瘤,须权衡利弊后使用。

硫唑嘌呤[保甲] 为嘌呤类似物,有抗感染和免疫抑制双重作用。成人用量为1~4mg/(kg·d),日总剂量不超过200mg。一般认为硫唑嘌呤在病情缓解后替代环磷酰胺作为缓解期的治疗,其不良反应较环磷酰胺轻,主要为骨髓抑制和肝损害,须定期进行健康体检。

白芍总苷胶囊[保乙] 为抗炎免疫调节药,能调节患者的免疫功能,减轻类风湿患者的症状和体征,改善患者的病情。用于风心病伴类风湿关节炎。成人每次服用0.6g,2~3次/d。或遵医嘱。少数患者用药后偶见大便稀,或大便次数增多以及轻度腹痛,纳差;可自行缓解。

其他缓解风湿性疾病症状的药物还有雷公藤制剂、青霉胺、环孢素、吗替麦考酚酯、咪唑立宾、他克莫司、西罗莫司等,限于篇幅,从略。

改善病情,缓解症状药物使用的原则是早期、联合(不是重复)、个体化。早期是指在发病后3个月内使用。早期诊断后明确用药的患者,其预后明显优于延迟3~6个月的用药患者。值得注意的是,改善病情药物的起效时间多在4~6周,甚至6周以上,过早放弃治疗可能导致治疗延误,影响疗效。联合用药是指联合应用改善病情药物以尽快控制症状,待完全缓解后,可减量或改为一种有效药物并规范治疗用量,个体化用药。

三、风湿性心脏病的中药治疗

风心病在祖国医学中属“心痹”、“胸痹”等范畴。病因多为风、寒、湿邪侵入机体,由表入里,犯及血脉,累及心脏所致。心脉受侵,则气血失调,血循失度,致使心脉淤阻,久之累及肺、脾、肾,产生复杂的病理和错综复杂的病症。现将中医辨证论治疗风心病,简介如下:

(1)风心病合并上呼吸道感染用药宜驱邪化瘀调营卫,选方如下:

金银花10~30g,黄芩10~15g,石膏20~30g,桂枝10g,白芍10g,防风8~10g,茯苓10~20g,泽泻10~15g,桃仁7~10g,红花7~10g,牡丹皮10g,山栀子10g,白茅根15~30g。水煎服,每天一剂。7天为1个疗程。可随症加减,服2~3个疗程,使发热及咽喉肿痛、关节肿痛等症状消除,使血沉、抗“O”正常及风湿活动得到控制。本方具有扶正祛邪,散风活络,清热利湿,调和营卫的功能。适用于肺心病患者因天气变化,不慎受凉而突发高热、咽喉肿痛,继则关节红肿(以双下肢尤甚)、心悸气喘、呼吸急促、舌红苔黄、脉滑数时呈结代患者;风心病,风湿活动,二尖瓣狭窄合并轻度关闭不全,主动脉瓣轻度关闭不全,心功能Ⅱ级合并上呼吸道感染患者;控制风湿活动,维护心脏功能的效果是比较确切的。

(2)风心病合并肺淤血用药宜肃肺化瘀调血脉。选方如下:

葶苈子15~30g,桔梗10~15g,紫苏子15~20g,丹参15~30g,白茅根20~50g,三七7~10g,茯苓15~20g,厚朴15~20g。水煎服,每天1剂,7天为1个疗程,可随症加减。服药3剂,可止轻度咯血,心悸喘咳减轻;经治2周,可使心率接近正常,喘咳症状消失。本方具有宣肺平喘,活血化瘀,通调血脉之效。适用于风心病因劳累过度,诱发呼吸困难,心悸喘咳,时有咯血,心下痞硬,脘闷纳呆,两颧紫暗,唇甲青紫,舌质有瘀点,脉细数兼结代;风心病,二尖瓣狭窄合并关闭不全,心房纤颤,心源性肝硬化,心功能Ⅲ~Ⅳ级,肺淤血,心界扩大等患者;肃肺化瘀调血脉的效果良好。

(3)风心病合并心力衰竭用药宜行水化瘀通心阳。选方如下:

制附片10g,桂枝10~15g,丹参15~30g,桃仁7~10g,红花7~10g,赤芍10~15g,茯苓15~30g,白术10g,泽泻15~20g,猪苓15~20g,厚朴15~20g。水煎服,每天1剂,可随症加减。服药3剂可见水肿逐渐消退,尿量增多,服药3周,水肿减轻,心率接近正常,口唇青紫明显改善,能轻微活动。本方具有温阳化瘀,利水消肿的功能,适用于风心病过劳而心悸怔忡,喘咳倚息,动则加重,进而全身水肿,双下肢尤甚,面唇青紫,畏寒肢冷,腹水肝大,舌质淡嫩,或见瘀斑,脉沉细兼结代患者;风心病,二尖瓣狭窄合并关闭不全,主动脉瓣关闭不全,肺淤血,心房纤颤,心功能Ⅲ~Ⅳ级患者;行水化瘀通阳效果良好。

(4)风心病合并心肌缺血用药宜养血化瘀通心脉。选方如下:

三七10~15g,延胡索10~15g,丹参20~30g,川芎7~10g,当归10g,甘草10g,薤白15~20g。水煎服,每天1剂,可随症加减。服药3剂,心绞痛明显减轻,可连服2周,使心肌缺血、心绞痛明显改善。本方具有养血活血,通调心脉的功能,适用于风心病心脉瘀阻,络脉不充所致的心肌缺血、失养,引起心胸刺痛,甚则累及肩背,烦躁不安,唇甲青紫,舌紫暗或有瘀斑,脉细涩或结代患者;风心病、二尖瓣狭窄、心功能Ⅱ级合并心绞痛、心肌缺血患者;其养血活血、调通心脉效果良好。

(5)风心病合并脑梗死用药宜息风化瘀,平冲降逆。选方如下:

水牛角粉(薄片)20~30g,白芍15~20g,丹参20~30g,赤芍15g,桃仁10g,红花7~10g,怀牛膝15~20g,当归15~20g,黄芪15g,胆南星10~15g,石菖蒲15~20g,竹茹15~20g,枳壳10g。水煎服,每天1剂,可随症加减。服药1周,神智逐渐清醒,言语渐清晰;服药2周,偏瘫的肢体功能得到改善。本方有息风涤痰、活血化瘀的功效。适用于风心病、二尖瓣狭窄、心房颤动、心功能Ⅲ级合并脑梗死患者,症见风心病突然昏迷,不省人事,肢体偏瘫,语言謇涩,舌暗或有瘀点,口眼斜,脉弦滑而结代;其纠正阴阳失衡,调理气血,恢复神志,缓解偏瘫的效果良好。

(6)风心病合并痹证、胸痹用药宜祛风散寒,除湿化痰,活络止痛。选方如下:

大活络丸[][保乙] 属蠲痹通络剂,具有祛风散寒,除湿化痰,活络止痛的功能;药理学研究证明有抗动脉粥样硬化,增加脑血流量、抗凝血和抗风湿炎症等作用。适用于风痰瘀阻而致胸痹,症见心胸憋闷不舒,或心胸作痛,心悸神疲,喘息气短,舌暗淡或有瘀点,脉弱或涩;风心病、冠心病心绞痛见上述证候者。亦适用于由寒湿阻所致风心病伴痹证,症见肢体关节疼痛,屈伸不利,筋脉拘急,麻木不仁,畏寒喜暖,腰腿沉重,行走不便,舌暗淡,苔白腻,脉沉弦或沉缓;风湿性关节炎、骨关节炎、坐骨神经痛见上述证候者。成人用温黄酒或温开水送服,每次1丸(每丸重3.5g),1~2次/d。

(7)治疗风心病用中药注意事项

① 治疗风心病中药多偏燥烈,故阴虚火旺者慎用;出血性脑卒中初期,神志不清者忌用。

② 治疗风心病中药多含活血通络之品有碍胎气,故孕妇忌用;或须权衡利弊后遵医嘱服用。

③ 对方剂中药物有过敏反应史的患者应禁用(就诊时应主动告诉医生,医生亦须仔细问诊)。