第四节 意识障碍的临床表现
人们对中、重度意识障碍分级和表现的认识趋于统一,而对于轻度意识障碍或意识障碍的早期表现的认识则不同。这是因为:早期或轻度意识障碍大多从意识的某一要素开始,逐渐加重,并可能过渡到整个意识丧失;或者早期表现所持续的时间有长有短;或者其转归各不相同,有的继续恶化,有的则可以恢复。
值得注意的是,以下所述的分级和临床表现不能简单理解为意识障碍发生、发展的客观过程,而仅能表示意识障碍的程度或意识障碍的首发形式。临床中很多昏迷患者并不按照某种固定方式进展。掌握意识障碍的分级及临床表现对于判定疾病所处的病程阶段、疾病的严重程度及疾病的转归极其重要。
一、注意涣散
注意涣散(divergence of attention)是一种早期意识障碍,以觉醒程度损害为主,对自身或环境刺激不能及时、准确、恰当地反应,甚至对人物、时间空间的定向认知不全,其突出表现为注意功能受损,患者不能集中注意力或转移注意力。健康人特别是儿童,有时在入睡或唤醒之际也常有上述表现,属于正常生理反应。
二、朦胧状态
朦胧状态(twilight state)是以意识内容损害为主的一种早期意识障碍,主要表现为意识范围缩小,对事物细节感知模糊。就像黄昏时的物体,只能感知事物的个体轮廓一样,患者可伴有错觉和定向力障碍,发作较突然,一般持续时间较短,醒后回忆欠完整。
三、嗜睡
嗜睡(somnolence)是一种以觉醒程度损害为主的意识障碍,表现为睡眠增多,但可被唤醒,唤醒后尚能问答,可以配合一般的查体,注意力、记忆力差,如不继续问答,则很快入睡。患者的意识内容此时也开始减少。
四、昏睡
昏睡(sopor)是觉醒程度受到较严重损害的意识障碍。强刺激只能唤醒患者,一般无正常问答,不能配合查体,意识内容贫乏,刺激停止后立即入睡,此时脑干反射正常,生理反射大多正常,个别也可出现病理反射。
五、昏迷
昏迷(coma)是觉醒程度受到严重损害、意识内容丧失的意识障碍。强刺激后有时可见躲避反应,但不能唤醒,反射大多正常,此时为浅昏迷;如强刺激后无反应,各种反应均消失,甚至呼吸节律不规整,此时为深昏迷;介于浅深之间的意识障碍为中度昏迷。
六、持续性植物状态
持续性植物状态(persistent vegetative state,PVS)是特殊的意识障碍,主要是大脑严重损伤后意识活动缺乏,语言丧失,而仅保留无意识的姿态调整和运动功能的状态。植物状态(vegetative state)是指机体能生存和发展,但无意识和思维,缺乏对自身和周围环境的感知能力的生存状态。植物状态可以是暂时的,也可以呈持续性植物状态(PVS),即持续时间为颅脑外伤后植物状态持续12个月以上、或非外伤性病因导致的植物状态持续3个月以上。患者可自发睁眼,甚至对运动物体有“无目的”的目光追随,有睡眠觉醒周期,脑干反射可存在,原始姿势反射和肢体反射性运动保留。患者常有自发性动作,如咀嚼、吞咽、哈欠、磨牙甚至搔痒、抻被角等,但对外界刺激丧失“有意义”的反应,患者无任何有目的的行为,大多数存在锥体束征。患者脑电图表现多样,以3~4Hz的低幅慢波为主,夹杂着睡眠纺锤波,有时会有α、β节律片段,甚至有时会有清醒脑电图表现,但不足以维持清醒。有人推测这种脑电图改变说明脑部弥散性损伤,且各损伤部位轻重程度不等,有的部位完全发生功能障碍而有的相对保留。因此脑电异常呈多样性,有时虽有正常脑电成分,但不能维持觉醒。这种意识障碍的病因多为急性损害(如颅脑外伤、缺血缺氧性脑病等)、变性及代谢性疾病(如Alzheimer病、Creutzfeldt-Jakob病、Parkinson病、Huntington病等)以及发育畸形(如无脑畸形、先天性脑积水、小头畸形、脑膨出等)。其病理改变多为慢性皮质层样坏死(多见于缺血缺氧性脑病)和弥散性轴突损害(多见于急性颅脑外伤)。对于外伤后持续性植物状态者,特别是青年患者,应给予足够的耐心,据统计1/10患者在经过一段持续性植物状态后可以清醒。
七、意识模糊与谵妄
意识模糊(confusion)表现为注意力减退,情感反应淡漠,定向力障碍,活动减少,语言缺乏连贯性,对外界刺激可有反应,但低于正常水平。
谵妄(delirium)是一种急性的高级脑功能障碍,患者对周围环境的认识和反应能力均有下降,表现为认知、注意力、定向、记忆功能受损,思维推理迟钝,语言功能障碍,常伴有错觉、幻觉、睡眠觉醒周期紊乱。在错觉及幻觉的影响下,表现为精神紧张、恐惧或兴奋不安,甚至有冲动和攻击行为。病情常呈波动性,夜间加重,白天减轻,持续数小时、数天甚至更长。
目前临床上对于有反应激越、不自主运动、睡眠障碍、错觉、幻觉者称为高觉醒高反应型谵妄(hyperalert-hyperactive delirium),多见于酒精或药物戒断者;而表现为睡眠增多、注意淡漠、思维迟钝、答非所问者称为低觉醒低反应型谵妄(hypoalerthypoactive delirium),多见于肝性脑病、肺性脑病、代谢性脑病等。由于上述分类尚未统一,且临床表现以两型混合居多,一般统称为谵妄。
谵妄在临床上并不少见,据统计约占综合医院住院患者的10%~30%,甚至更高,其中约45%为可逆性,在老年患者中多见。谵妄多为器质性疾病恶化的早期症候,应该引起临床医生的高度重视。
谵妄的诊断一般按照美国《精神疾病诊断与统计手册》第4版(DSM-Ⅳ)的标准,主要有以下4点:①意识障碍(对环境的觉知欠清),特别伴有集中、保持、转移注意的异常;②认知障碍(例如记忆力下降、定向力障碍、语言障碍等),以及非痴呆性的感知功能障碍;③急性意识障碍(数小时~数天),症状波动,尤以夜间明显;④多由器质性疾病引起,除外神经系统变性疾病导致的痴呆(阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆等)。
谵妄的发病机制比较复杂,研究表明,脑内胆碱能、肾上腺素能、5-羟色胺能神经通路中神经递质紊乱是发病的原因之一,其中较为重要的是胆碱能通路;脑部代谢异常也与本征有关,谵妄患者脑代谢率、脑血流减低以及脑血流中的氧分压降低;此外,神经系统的局灶性病变也可引起谵妄,特别是与意识有关的区域,如丘脑、下丘脑、颞叶、广泛的大脑皮质病变等。
引起谵妄的疾病很多,常见的有中枢神经系统疾病,如脑炎、脑血管病、脑外伤等;其他系统疾病也能引起谵妄,如酸碱平衡或水电解质紊乱、代谢性脑病、营养物质缺乏、高热、感染性疾病、酒精或药物戒断、中毒、外伤、内分泌疾病等。此外,高龄、手术也是引起谵妄的危险因素。
应当注意本征不应与痴呆相混淆。谵妄是急性、一过性、多为可逆性的全脑高级功能障碍,有明确的器质性原发疾病,多伴有明确的躯体症状;而痴呆是指缓慢的、进行性的、不可逆的全脑高级功能障碍,但痴呆的患者可以出现谵妄。
八、两种与意识障碍相关的综合征
1.去皮质综合征
去皮质综合征(decorticate syndrome)是由于皮质广泛损害处于抑制状态,而皮质下中枢及脑干功能受损较轻,又优先恢复所造成的一种意识障碍综合征。患者自发睁眼,有脑干反射,可以有脑干控制的自动性动作,如吞咽、咀嚼等,但无反射动作和肢体运动,存在睡眠觉醒周期,二便失禁,其特殊的姿势为双上肢屈曲、双下肢伸直并有病理反射(见图3-4A)。其病因多为皮质广泛性对称损害,常见于心脏骤停、CO中毒后的皮质层状坏死,也可见于神经系统变性病(如缺血缺氧性脑病、脑炎、严重颅脑外伤等)的晚期;有时双侧内囊或基底节的损害也可造成本征。与持续性植物状态的主要不同点为本综合征的损伤部位以皮质为主,引起运动皮质等上运动神经元损伤后的特殊姿势以及运动障碍。
图3-4 两种特殊静止体位
A.去皮质强直;B.去大脑强直
2.去大脑强直
去大脑强直(decerebrate rigidity)是病灶位于中脑水平或上位脑桥时,常出现的一种伴有昏迷的特殊姿势。表现为角弓反张、牙关紧咬、双上肢伸直旋内、双下肢伸直跖屈,病理征阳性,患者多有双侧瞳孔散大固定,但脑干反射保留(见图3-4B)。患者早期可出现嗜睡并呈神经源性过度呼吸节律,瞳孔改变(麻痹性和刺激性),随着病损程度加重往往突然昏迷,中枢性过度通气,瞳孔散大固定,若不及时救治患者很快死亡。去脑强直是一个动态过程而非一种状态,是由于中脑—上位脑桥水平的横贯性损害造成的,代谢性疾病、中毒性疾病等不易出现。有时基底节区、内囊或半球的病变也可出现本征,推测可能是由于病灶的占位效应引起中脑移位所致。本征较去皮质状态凶险,其特殊姿势、呼吸节律、瞳孔改变成为二者临床鉴别的关键。