第二章 痴呆分类及临床表现

第一节 痴呆分类

任何疾病综合征都需要分类,因为恰当的分类有利于诊断和治疗。最理想的分类方法是根据病因分类。然而,在疾病的病因尚未完全明确前,仍然需要根据临床现象学来分类。例如,按病理生理状态分类,按发病情况分类,按临床表现分类,或综合几方面的混合性分类等。由于不同的病因和神经病理学改变可以表现相同的临床特征,所以对痴呆分类曾提出过多种分类方法,随着多年来对痴呆认识的深入,这些分类方法也在不断地改进。痴呆是一种智能损害综合征,导致这一综合征的原因有许多。明确痴呆综合征只意味着临床诊断过程的开始,接下来应该寻找痴呆的原因。由于有些痴呆的病因不完全清楚,因此现在多采用混合性分类的方法。
一、按预后分类
1.可逆性痴呆
是指经过治疗后痴呆症状可以改善。可由下列疾病引起,如脑血管病、脑肿瘤、脑外伤(慢性硬膜下血肿、脑挫裂伤、拳击者痴呆等),营养代谢性痴呆(叶酸-B 12缺乏、甲状腺功能亢进或减退、甲状旁腺疾病),Wilson病、肝脏疾病、低血糖、电解质紊乱、库欣病、脑垂体功能减退、艾迪生病、尿毒症、卟啉病、中毒(酒精、镇静催眠药物),感染(如脑脓肿、脑膜炎、脑炎、梅毒、脑寄生虫病)等。其他,如多发性硬化症、癫痫、HIV病所致痴呆及正常压力脑积水痴呆。
2.不可逆性痴呆(不可治性痴呆)
常见中枢神经变性疾病,其病因不明,如阿尔茨海默病、额颞叶痴呆、路易体痴呆等。
二、按脑病变部位分类
按病变发生的解剖部位,又可分为皮质性痴呆、皮质下痴呆、边缘性痴呆、混合型类。这种分类的优点是表明了病变的部位,但没有明确病变的性质。
1.皮质性痴呆
顾名思义即以大脑皮质病变为主引起的痴呆。一般认为主要包括老年性痴呆、额颞叶痴呆(包括Pick病)等。皮质性痴呆的损害部位主要在大脑皮质,依次为颞叶、顶叶、额叶、枕叶的皮质(也可累及扣带回、海马和杏仁核等部位)。表现有认知功能障碍,记忆下降,学习、思维、判断力、计算力、视空间功能障碍,情感和行为以及人格改变。失语、失写、失认、失用等皮质局灶功能障碍等,是皮质性痴呆的特点。晚期智能严重下降,可有人格改变,如原来内向、少语变得外向、多语或相反,可表现为淡漠或激惹,亦可有精神行为症状,如幻听、幻视及抑郁等。大多合并有自理能力障碍,不能工作,不能与他人交往等。皮质性痴呆患者的运动系统功能障碍直到晚期才出现,如肢体震颤、舞蹈症、肌张力增高或减低等。
2.皮质下痴呆
是累及大脑皮质神经核团、白质或额叶—皮质下环路为主要损害的一组痴呆综合征。1974年国外学者认为进行性核上性麻痹引起的行为改变为皮质下痴呆,以后学者们陆续描述亨廷顿病、帕金森病引起的痴呆为皮质下痴呆。迄今为止,皮质下痴呆的概念仍有争论,但多数学者认为仍应保留皮质下痴呆这一名称。皮质下痴呆的可能病因有很多,常见的有进行性核上性麻痹、帕金森病、路易体痴呆、亨廷顿病、肝豆状核变性、皮质下动脉硬化性白质脑病及脑积水等。皮质下痴呆与皮质性痴呆的临床特征有明显差别。皮质下痴呆患者记忆障碍主要表现为健忘,其特征是难以自发回忆已识记的知识,经提示能帮助患者进行回忆。情感障碍更明显,常见抑郁症状,可出现反应淡漠,对周围人或物无兴趣,或易激惹、兴奋等。皮质下痴呆患者的认知损害较轻,较早期就可出现运动功能异常改变,如肢体震颤等不自主运动、肌张力改变、姿势步态改变或四肢无力等。从上述可知,皮质下痴呆是一组以皮质下受损为主要症状的痴呆。
3.边缘叶性痴呆
Cascon等对1例疱疹病毒脑炎病人的痴呆进行临床和病理的分析,认为主要是边缘系统的结构受损,其智能改变属边缘系统性痴呆,界定了边缘性痴呆的内涵。边缘叶性痴呆的主要病变部位包括颞叶、海马、穹隆、扣带回、杏仁核、岛叶、带状核、丘脑下部、乳头体等(有时病变不局限于边缘系统)。病因较为复杂:感染、变性、血管疾病、肿瘤、中毒、外伤、营养及代谢障碍等均可引发。神经心理的改变较为特殊,常由边缘系统的几个不同部位的损害,组成不同表现的痴呆综合征。了解其临床特征,有利于找到痴呆的病因,如帕金森病、肝豆状核变性、脑积水等,这有利于对不同病因引起的痴呆采取相应的治疗,以达到最理想的治疗。皮质、皮质下、边缘性痴呆的比较见如下表格。
表2-1 皮质、皮质下、边缘叶性痴呆的比较
三、按病因分类
1.原发性痴呆
其病因不明,如老年性痴呆、额颞叶痴呆、路易体痴呆等。
2.继发性痴呆
有明确病因导致的痴呆,经治疗后大部分病人症状改善。如血管性痴呆,外伤性痴呆,缺氧性脑病引起痴呆,感染性痴呆,脑肿瘤引起痴呆,代谢性痴呆(甲状腺功能亢进或减退、甲状旁腺疾病)等。
四、中国精神疾病分类方案与诊断标准有关痴呆的分类
表2-2 中国精神疾病分类方案与诊断标准有关痴呆的分类(CCMD-3)
续表
五、ICD-10痴呆分类
表2-3 ICD-10痴呆分类
六、DSM-Ⅳ痴呆分类
表2-4 DSM-Ⅳ痴呆分类
续表
七、其他分类
另外,人们还习惯于将痴呆分为常见的痴呆和少见的或罕见的痴呆。老年性痴呆、血管性痴呆、路易体痴呆、额颞叶痴呆和帕金森病痴呆等是常见的痴呆;CJD、艾滋病痴呆、进行性核上性麻痹、亨廷顿病、皮质基底节变性、甲状腺功能减退性痴呆和正常颅压脑积水性痴呆等为少见的痴呆。