认知功能障碍被认为是痴呆的核心症状,包括记忆障碍、失语、失用、失认、执行功能、视空间功能、定向力、计算力、注意力障碍等,出现两个或以上认知功能损害是诊断痴呆的必要条件。

记忆指信息在脑内储存和提取的过程。学习和记忆的基本过程大致可以分为以下3个阶段,即获得(acquisition)、巩固(consolidation)和再现(retrieval)。①获得:又称登记(registration),是感知外界事物或接受外界信息的阶段,也就是通过感觉系统向脑内输入信号的阶段;②巩固:获得的信息在脑内编码贮存和保持的阶段,保持时间的长短和巩固程度的强弱与该信息对个体的意义以及是否反复应用有关;③再现:将贮存于脑内的信息提取出来使之再现于意识中的过程,即通常说的回忆过程。

按记忆时程的长短可将记忆分为瞬时记忆(immediately memory)、短时记忆(short-time memory)、长时记忆(long-time memory)。瞬时记忆为时不超过2秒钟,在这个阶段,外界信息进入感觉通道,并以感觉映象的形式短暂停留。贮存在感觉通道中的感觉信息大部分迅速消退,只有得到注意和复习的小部分信息才转入并被保持到短时记忆中。短时记忆为时不超过1分钟,且短时记忆的信息量有限,仅7±2个音节或字母。短时记忆中贮存的信息经过复述、编码并与个体经验建立了丰富而牢固的意义联系,就会转入长时记忆系统。这些信息在个体需要时可以被检索并提取,从而得到再现。

在长时记忆中信息大多数以语言为中介进行编码,视觉表象也可作为编码的中介。长时记忆的时间为1分钟以上乃至终生。长时记忆的容量极大,包括人所记住的一切经验。长时记忆又分为陈述性记忆或外显记忆(explicit memory)和非陈述性记忆或内隐记忆(implicit memory)两大类。外显性记忆又包括情节记忆(episodic memory)和语义记忆(semantic memory)。情节记忆是与个人经历有关的事件,包括顺行性记忆和逆行性记忆,前者指对近期新发事件的记忆,后者指对既往事情的记忆;语义记忆是关于词义的永久性知识,包括各种词汇的意义、词汇所涉及物体的知觉成分(如形状、大小、颜色、声音等)和物体的功能。语义记忆是语义在脑内的存储,属长时记忆。由于语义记忆将记忆、语言及思维更加紧密地联系在一起,成为认知科学研究的重点;内隐性记忆是指不需要有意识记而获得的技术、操作程序等。

多数痴呆都要累及记忆,但是不同痴呆类型出现的早晚和严重程度不同。阿尔茨海默病和多数其他痴呆类型早期多累及顺行性记忆,表现为不能回忆最近发生的事,如谈话内容、电视节目、上一次就餐吃的饭菜,忘记东西放置的位置,整天寻找东西,忘记服药或要购买的东西,患者常借助于记事本帮助记忆,但随病情进展,患者会忘记做过记录。知情者也观察到患者的这类症状,常抱怨患者反复询问一件事情,反复说一句话或一件事,如刚问了客人“你身体怎么样”,一会儿又问同样的话。做事说话转眼即忘,因整天找东西而弄乱房间。这一时期远期记忆可保持,如患者或家属的生日,结婚纪念日等,有时家属因此不承认患者有病,强调说患者对很久以前的事都记得清清楚楚。随病情进展,至中期患者的远期记忆也受到影响,忘记生活中早期的事件,此时患者常言之无物,记忆中的东西已经很少,谈话内容空洞、平淡,往往仅局限一两件事。和阿尔茨海默病比较,血管性痴呆患者早期并不以记忆障碍作为突出特点,而其他方面的认知功能损害可能已对患者日常活动能力造成显著影响。患者的记忆损害是随缺血的严重程度呈阶梯式逐步进展的过程,短时记忆中的听觉记忆容易发生损害,其次是视觉记忆易损害,而长时记忆不易损害。

语义记忆障碍在语义性痴呆患者最突出,语义性痴呆(semantic dementia)是额颞叶痴呆的一个亚型,患者在较长时间(数年)内表现为持续性、选择性语义记忆损害。与AD患者近状记忆减退不同,语义性痴呆对日常事务的情节记忆保留,而远期记忆损害突出,是对物体名称的遗忘重于对功能的遗忘,这可能和患者的海马结构损害较轻有关。

失语是一种由于大脑局部病变、神经受损导致患者后天语言学习能力受损或丧失的一种获得性语言综合障碍,与神经肌肉病变引起的发音器官无力或协调性障碍导致的构音障碍不同,患者的理解和表达能力有不同程度的损害,而后者虽然言语不清,甚至完全不能说话,但是通过其他手段(如肢体语言、书写等)能够正常理解和表达。

迄今为止,如何对失语症进行分类尚未取得完全一致的意见,不同专家学者从不同立足点出发有着不同的见解,目前,已被学术界广泛认可的以解剖-临床为基础的失语症分类主要有以下8种:Broca失语、Wernicke失语、传导性失语、经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语、完全性失语和命名性失语。Wernicke失语、传导性失语、经皮质感觉性失语、命名性失语为流利性失语;完全性失语、经皮质运动性失语、经皮质混合性失语、Broca失语为非流利性失语。不同类型的失语症患者各具特点,但总体而言失语症患者的问题主要集中在自发性言语能力;词语、短语、句子的复述能力;听觉理解能力;命名能力;阅读能力;书写能力6方面,因此,这也是对失语症患者进行评估时主要关注的内容。

简单来说,判断一位痴呆患者是否患有失语症及失语症类型,首先要对其进行命名能力评估。若其存在命名能力障碍,包括不能完成产词性命名(知道名称但说不出)、选词性命名(用描述替代名称)和词义性命名(失去词的符号意义)则可确诊为失语。然后根据患者自发性言语及交谈能力的不同特点对其进行分类,如果其说话时需调动面部及全身的力气、语量少(少于50字/分钟)、说话不顺畅,有电报式发音,则可判断为非流利型失语症;如果其说话省力、语量多(100字以上/分钟),并需要制止才能停下,则可判断为流利型失语症。随后对患者进行听觉理解能力及复述能力评估,进一步分类。非流利型患者中听觉理解能力较差的是完全性失语;听觉理解能力较好、复述能力较差的是Broca失语;听觉理解能力和复述能力都较好的则是经皮质运动性失语。流利型患者中听觉理解能力和复述能力都较差的是Wernicke失语;听觉理解能力较差、复述能力较好的是经皮质感觉性失语;听觉理解能力较好、复述能力较差的是传导性失语;听觉理解能力和复述能力都较好的是命名性失语。此外,在临床上既有经皮质运动性失语特点,也有经皮质感觉性失语特点的患者可判断为经皮质混合性失语。

早期痴呆患者多表现为找词困难、迟疑、语言空洞,由于最先累及的解剖结构不同,症状可以倾向于某一类失语,随病情进展,最后都发展成完全失语,患者缄默或只有喃喃之声,理解和表达完全不能。不问痴呆类型以及同一种痴呆的不同阶段患者语言障碍的侧重点和严重程度不同。以大脑左侧外侧裂周围主要病变的原发性进行性失语和语义性痴呆,在发展成全面的痴呆前,失语为突出症状,单纯的失语可以存在数年。原发性进行性失语主要累及外侧裂前脑组织,表现为非流利性失语。患者语言表达障碍突出,言语流利性减退,讲话费力,找词困难,命名困难,语言表达中缺乏语法,主要以实词为主,语句短,理解能力相对保留,临床类似Broca失语。

AD患者存在的语言障碍常表现为流利性失语,言语形式存在,而语义及内容进行性减退。早期患者即出现找词困难,语言空洞、理解能力轻度受损,书写障碍,而口语表达流利。随病情进展,语义障碍进一步加重,阅读和书写能力进一步减退,口语和复述相对较好,与经皮感觉性失语、Wernicke失语等流利性失语类型有相似之处,但不完全相同,患者主要表现为讲话缺乏逻辑,缺乏内容,无明显奇特性言语。至重度,患者出现刻板语言,最后发展为缄默。血管性痴呆患者由于梗死的部位不同,可以导致各种类型的失语。左侧外侧裂周围梗死可以出Broca失语、Wernicke失语和传导性失语。左侧大脑中动脉区大面积梗死出现完全性失语。分水岭梗死表现为经皮质运性失语,患者表达(经皮质运动性失语)或(和)理解(经皮质感觉性失语)能力损害,复述相对保留。小血管性痴呆和其他皮质下性痴呆(如帕金森病痴呆等)患者言语少,语音低弱,理解和表达较好。语义性痴呆主要损及颞叶结构,一种表现为语义记忆障碍,患者讲话不费力,有语法结构,属于流利性失语,理解障碍突出,命名严重不能,语言空洞,缺乏实词,常表现为感觉性失语或命名性失语。

失用是执行随意、熟练动作的能力丧失,这种丧失虽不能归因于基本的感觉运动缺失,但它是临床上一种熟练且有目的性动作的运动障碍。它是在具有健全的肌力和完整神经支配的情况下,肢体不能顺利完成有目的的动作,丧失已获得的、熟练的正常运动能力。这种丧失不能用肌力减退、肌张力异常、震颤或舞蹈症等解释,它是皮质高级中枢的运动损害而不是初级水平的运动控制损害。按照运动障碍的病理机制,临床上采用最广泛的Liepmann神经生理—心理学分类,将肢体失用分为两种不同类型,即观念运动性失用和观念性失用。观念运动性失用是指失用症患者不会使用工具,它包括手和手指的状态模仿,手势需要的表达,以及有目的使用的手势语。观念性失用是指失用症患者会使用工具,如用刀子切削或使用铅笔。通过临床观察,下肢观念运动性失用出现在大面积脑损害患者伴有严重的上肢观念运动性失用,并患有总体严重的手势失用。

观念运动性失用患者虽然能理解命令的旨意,却不能传达到动作执行器官的一种状态,即不知怎样才能完成的一种状态。患有这种失用症者不能准确执行曾经学得的运动动作,其特征是,在无意识的状态下可充分进行的运动,在指令条件下却无法完成或无法模仿。通过简洁命令来执行精细动作的能力与优势半球的言语功能密切相关。充分的言语理解是行为检查的基础,故语言理解区必须没有损伤。命令一旦被理解,这一信息便与其相连的缘上回扩散,在此,语言与中央后部顶叶皮质的运动感觉的记忆联合,这些运动的感觉性记忆传到语言运动区,在此诱发运动模式的记忆。然后前运动区向运动区的锥体束纤维发出执行实际小动作的命令。这一通路的任何一个部位的病变,都会引起观念运动性失用。

观念性失用是比观念运动性失用所见的运动企图障碍更高层次的障碍。是充分保留对操作的所有对象的认知,动作执行器它能力无异常,却不能进行系列动作的准确操作(操作困惑或操作错误)的一种状态。表现为日常惯用物品的使用程序障碍。表现为两种情况:①单一物品的使用障碍(比较重)。虽知道手里的物品是什么,却不能对其功能和用途进行使用。如钢笔的使用。②两种以上物品同时操作障碍。不能将多样的用具按照准确的顺序达到使用目的。通常是优势半球的顶叶下部(特别是缘上回的皮质和皮质下)附近的病变。但是随着MRI、CT等影像学诊断的进步,最近认为皮质白质病变(联合纤维的障碍、颞叶前方的白质病变)、皮质下灰质(基底节、纹状体、苍白球、尾状核、丘脑等)的障碍与辅助运动区的障碍有关。另外,个别病例虽病变广泛,但失用症却很轻,有的甚至完全看不到失用症的表现,所以应注意运用中枢的个体差异。

与记忆损害一样,失用症也是AD重要的神经心理学特征。Edwards等研究表明,35%的轻度痴呆、58%的中度痴呆以及98%的重度痴呆患者表现有失用。也有研究表明轻、中度痴呆患者无论是概念知识还是运用功能均受到损害,也就是既存在概念运动性失用,也有观念性失用。其中AD运用障碍的严重程度与简易精神状态检查(MMSE)评分无相关性,但与日常生活活动能力量表(ADL)得分显著相关。对早期痴呆患者的研究发现,“把身体的一部分当作物体使用”此类错误最为常见,例如要求示意如何用牙刷刷牙时,患者不是拿牙刷刷牙的样子,而是用其手指当牙刷去刷牙。同时,AD患者使用物体完成动作的反应时间与正确率较正常人差,模仿有意义的手势比模仿无意义的手势错误率高,这可能是由于在执行有意义的手势时需要进行语义加工,而AD患者往往存在语义加工的障碍。

失认是指因脑损害而不能认识经由某种感觉辨察的熟悉物体。在痴呆的极早期,患者即可以出现视觉空间的认知障碍,患者容易迷路、在建筑物中迷失。对立体空间的正常感知力下降,患者不能临摹立方体,常画成平面图形,随着病情进展,二维作业也出现明显的错误,只有胡乱画的线条。痴呆初期对熟悉物体的认识一般正常,通过听觉、视觉或触觉能够知道原来熟悉的声音和物体,如汽车声音,钢笔、钥匙等。随着病情的进展,至中度,患者左右认识不能,可以出现自体失认,不能认识自己的手指。至重度,患者不能认识亲人面貌,自我认知受损,患者不认识镜子中的自己,坐在镜子前与镜中自己的影像说话,甚至问自己的影像是谁,有时因为惧怕镜子中的自己而碰碎镜子,迫使家属把镜子全拿走,或者用布蒙上。

视觉失认是在没有语言障碍、智力障碍、视觉障碍等的情况下,却不能认知、肯定眼前的视觉对象为何物的一种状态。换言之可看到眼前的客观实体,却不知是什么以及其特质内容(如形状、性质、功能、用途等)的一种状态。例如:桌子上放着一块香皂,患者看过后却不知道是什么,但当他用手摸一下,再拿起嗅一嗅时才会知道这是香皂。即通过视觉系统无法认知、肯定的客观实体,通过视觉以外的感觉系统(嗅觉、触觉、听觉等)能够理解其特征的一种状态。

听觉失认为听力保留,但对所能听到的原本知道的声音的意义不能辨别和肯定的一种状态。根据失认的对象可将听觉失认分为:语聋(言语音的认知障碍)、环境失认、感觉性失音等,但在临床上比较少见。

定向力是认知功能的一种,是个体对周围环境(时间、地点、人物)及自身状态(姓名、年龄、职业等)的察觉和识别能力。痴呆患者的认知功能随着病情的进展逐渐衰退,定向力障碍是其中的一个重要表现。时间定向力对于痴呆患者的早期认知下降较为敏感。AD痴呆早期即可以出现严重的时间定向障碍,患者不知道是何年何月何日,什么季节,对地点和人物的定向相对较好,可以知道居住的城市,就诊的医院,正确地说出大夫和陪同者的身份。在一个针对505个老年护理院老人的基线MMSE总分及时间地点定向、延迟回忆、注意力和其后3随访的研究中,发现时间定向与今后MMSE总分的下降显著相关。时间定向力可以用于原本正常人群认知的长期监测。均说明对于认知下降的患者,时间定向力是一个敏感的指标。随病情进展,地点和人物的定向逐渐损害,患者不知道自己所处的地方,出门找不到家,不能分清人物的身份,严重时自己家人也不认识。

执行功能(executive fuction,EF)是指个体在实现某一特定目标时采取灵活优化方式,来计划、始动、排序、监测目标指向行为的认知技能。EF障碍广泛老年痴呆在内的多种神经精神疾病。尽管美国神经医学会在1994年将EF障碍作为支持痴呆诊断的临床依据之一,但在临床工作中未得到应有的重视,再加上传统的痴呆监测方法对EF不敏感,使得痴呆患者EF损害状况被大大低估甚至被忽视。越来越多的证据表明,痴呆患者EF损害是普遍的。EF与日常生活能力及功能下降密切相关。EF能预测轻度认知障碍向痴呆的转化,并独立决定痴呆患者需照料水平。

EF主要包括以下认知技能:①注意和抑制:即注意与任务相关的信息和加工过程,同时抑制无关信息。②任务管理:指加工复杂任务时,将注意在不同任务中进行切换。③工作记忆:指短时间内储存和保持信息的能力。④监控功能:指更新和检查工作记忆的内容,以决定下一步工作序列。⑤制定计划:指规划目标行为的加工序列。目前常用的执行功能检查项目包括伦敦塔测验、威斯康星卡片分类测验、迷宫测验、连线测验、Stroop测验、事物相似性检查等,能够检测患者的计划、推理、任务管理、抗干扰、概括抽象等能力。

与EF有关的脑结构包括前额叶背外侧皮质、额叶眶面、前扣带回、基底节和小脑。具体与EF特别相关的环路有三个。分别为:①额叶背外侧:此环路损害可影响多种高级认知功能,如目标选择、计划、排序、任务转换、空间工作记忆、自我监控等。②额叶眶面外侧环路:此环路可能与情况评估、行为选择、情感反应有关。损害可导致个性改变、行为失抑制、情感障碍等。③前扣带回环路:此环路在行为监控和错误纠正方面起重要作用。损害时表现为冷漠、意志丧失、缄默等。EF结构上依赖整个额叶基底节-丘脑皮层网络,即额叶系统的完整性;在功能上任何影响额叶系统系统信息处理过程的损害,不论其部位和缓解,均可导致EF损害。

AD的记忆障碍为核心症状而被大家熟知,由于临床常用的认知量表不能很好反应甚至完全忽视EF,AD患者的EF损害被低估。研究表明,AD患者有明显的EF损害,其突出表现在解决问题的能力、信息协作处理、概念形成等方面。并认为记忆障碍和EF是AD病程中早期说有认知障碍最显著、特征性改变,有助于AD的早期诊断。Collette等检查了20例AD患者和健康老人的EF,AD患者所有的执行作业差于健康老年人,析因分析表明主要与两个EF区域有关,即抑制能力和协调信息储存、处理能力。痴呆早期如果要求患者做一些事,如扫地,擦桌子等,患者可以完成,但是患者本人很少去做,说明患者不能产生目标行为。有些患者能够较好地完成一般认知检查,谈吐基本正常,但是家属报告患者的日常能力明显减退,如不能招待客人,不能做出日常计划,不能进行创新性的工作,这种检查和真实生活的差距反映了执行能力的损害。

VD患者存在明显的EF障碍,比记忆下降更明显,有研究者甚至建议把EF障碍作为诊断VD的必需条件,事实上,即使未达到痴呆水平的脑血管病患者也存在不同程度的EF障碍,这是由于VD通常病变广泛,易损害尾状核、苍白球、丘脑等结构以及颞叶-皮质下连接纤维,破坏了EF的完整性。总体而言,VD患者EF障碍比AD更明显,并且在损害类型上有区别。VD患者以抑制力欠缺及处理复杂信息能力下降为主,其在执行卡片分类作业时常存在大量执行错误,而自由回忆、线索回忆优于AD患者。

计算能力是人类的一项基本认知机能,以往研究已经证实数字加工和计算能力损害是阿尔茨海默病(AD)核心特征之一。痴呆早期即可有计算能力的减退,高学历的患者也不能进行比较复杂的计算,像白菜0.5元/斤,3元买几斤这样的问题,患者通常难以回答,或者要经过长时间的计算和反复的更正。日常生活中,患者买菜购物不知道该付多少钱,该找回多少。随痴呆进展,至中期,患者不能正确地进行如2+3、1+2等非常简单的计算,不能正确列算式,甚至不认识数字和算术符号。

注意力是一项基本的认知功能,是其他多项认知功能的基础。注意力的缺陷可以细分为不同的机制,如觉醒障碍、集中注意障碍、分散注意障碍、持续注意障碍、加工速度缺陷。痴呆患者多伴有注意力障碍。

在确定意识清醒的状态下,首先进行的认知功能检查项目就是注意力的检查。注意力是其他认知功能的基础,所有的检查都与注意力密切相关。注意力障碍与再学习、计算、语言的抽象化都是密不可分的。注意力涣散的患者在检查中很难正确理解测试中的指令,无法得到正确的评价结果。在评定记忆、语言、抽象思维、定向、空间结构等复杂的功能前,必须要清楚知道患者注意的可持续时间,即注意力和集中情况。注意力包括:①觉醒水平(vigilance):评价注意力的持续能力。②选择功能(selective attention):即在多个刺激中将注意力集中在特定刺激上的能力。③转移性(distractibility,alternating attention):即自然而然地将注意力转移到其他方面的特性。④分散注意(tracking,divided attention):是指在同时进行几个作业时,能将注意力合理分配的能力。

注意力是指不被其他的内部刺激和外部环境刺激所干扰,而对特异性刺激产生注意的能力。注意力必须是在清醒的状态下才能建立。注意力集中是指对某种刺激能保持较长时间的注意,这是非常重要的。临床上指的注意障碍有两个方面:一是临床上所讲的注意力不集中,如下面所述的进行注意力筛查时所需的必要的“注意”保持。另一种是对脑病变对侧的刺激出现特异性注意力不集中。

注意力主要是由脑干的上行激活系统和边缘系统及皮质间相互作用而完成的,使人能排除干扰而集中到特定的客体上。排除干扰的能力是由大脑皮层完成的,注意过程的统合部分是由边缘系统完成的,网状激活系统的功能目前还不很清楚。脑的很多地方的损伤都会引起注意力障碍。一般认为丘脑、内囊后肢及其他的皮质下结构损伤往往会引起注意障碍,而中脑的网状激活系统的病变引起的注意障碍在临床上比较少见。对注意力的影响右半球病变比左半球病变要大得多。病侧否认、半侧空间忽视均以右半球损伤为明显。为何如此,目前机制还不清楚,可能是右半球网状皮质结构或皮质网状纤维比较密集的缘故,但还没有足够的病理学依据。

视空间障碍也是痴呆患者常见症状之一。Benton和Tranal(1993年)将视空间认知障碍分为:①空间定位障碍;②方向距离的判断障碍;③地理性定向障碍;④偏侧空间忽视;⑤巴林特(Balint)综合征等。偏侧空间忽视症状较隐匿,往往得不到医生或照料者的重视。偏侧空间忽视是对损伤的大脑半球的对侧传来的刺激无反应或对其刺激不能定位的一种状态。大多是右半球损伤引起的对左半侧的忽视。这种忽视不引起对患者本身的半侧躯体的忽视,而是注视空间的半侧忽视。在日常生活中的表现:身体、面部朝向右侧,双眼向右注视(眼球活动无障碍);进食结束后,总是把碗碟中的左半侧的食物或多或少地剩下;读书或看报时,总是把最初的几个字漏掉;男性刮胡子时,左半侧的胡子刮不干净或漏刮;女性化妆时,左半侧漏掉或较右侧简单等。偏侧空间忽视需要和偏盲的鉴别。偏盲是视野缺损造成的,在视线固定的情况下,视野有一部分的缺损,通过客观的视觉检查就能确诊。当其眼球能自主活动时,通过转头转身等动作是可以代偿的。而半侧空间忽视则是在视线可以自由活动的条件下,仍然对一侧的刺激对象无反应,是知觉水平上的异常。它总是对视觉对象的一半无知觉。病变部位多为右半球的后方损害,特别是颞叶、顶叶、枕叶的结合部。也有报道额叶背外侧(第8、9、4、6区)的病变也会引起半侧空间忽视。最近有些临床研究表明,丘脑、中脑网状结构、基底节等的病变,也能引起半侧空间忽视。其原因可能是皮质和基底节的白质联系纤维的损伤造成的。

长期以来,人们关注的通常是痴呆患者的认知功能,而精神症状常被忽略,有关痴呆精神障碍的研究较少。1995年国际老年精神病学会(International Psychogeriatric Association,IPA)将痴呆的精神症状统一定义为“痴呆的行为和精神症状”(behavioral and psychological symptoms of dementia,BPSD),并专题讨论痴呆精神障碍的病因、分类命名标准和临床症状等问题。由此,BPSD引起了各国学者的关注。

BPSD指痴呆患者经常出现的紊乱的知觉、思维内容和心境及行为等,有多种表现形式。精神症状包括幻觉、妄想、淡漠、意志减退、谵妄、不安、抑郁、焦躁、多疑、多辩、睡眠障碍等。行为异常包括徘徊、多动、攻击、暴力、过多的性行为(包括暴露自己、对异性言语和行为猥亵,真正的性行为并不多见)、捡拾垃圾、藏匿东西、过食、异食等。有些患者有明显的性格改变,既往非常慷慨的人可以变得自私自利,不顾家人。

痴呆患者常伴有轻重不等的行为紊乱和精神症状。有研究发现AD患者发生精神行为症状的比例为93.4%,VD患者发生精神行为症状的比例为83.3%,略低于AD患者。贾建平等研究显示抑郁和焦虑在VD患者中的发生率明显高于AD患者,但AD患者的淡漠、激越攻击行为、易激惹、异常运动行为明显多于VD患者,并且MMSE分值越低,精神症状出现率也越高。神经病理检查发现AD患者海马回、背侧缝的神经元减少,额、顶叶皮质的神经纤维缠结较多,前脑下角、枕叶淀粉样斑沉积更为明显,可能与幻觉,妄想的发生联系密切,而异常行为可能与边缘系统、颞叶等部位有关。VD患者抑郁、焦虑症状更常见可能与基底节区病变造成去甲肾上腺素和5-羟色胺等递质的平衡紊乱有关,也可能由患者对自身认知功能下降有自知力而产生悲观情绪诱发。

有报道认为AD患者情感淡漠,反应迟钝为早期症状之一。淡漠和退缩可能是痴呆患者最常见的精神症状,普遍见于AD、VD和其他类型的痴呆。患者总是呆坐一处,少言不动,对周围的人和事缺乏反应,在别人的一再催促下才有所行动。患者在痴呆早期就不愿外出,喜欢待在家中。对日常活动和个人仪表缺乏兴趣和关心、面部表情贫乏、语调变化减少、情感反应减弱、不关心家人等情况。淡漠和退缩并非由于抑郁造成的,多数患者并没有抑郁心境。可能是患者智能衰退,对周围的环境不理解、害怕的反应。

近年来,也越来越认识到抑郁情绪为AD的早发症状,研究发现伴有抑郁和淡漠的轻度认知功能障碍患者更容易进展AD,该研究的对象为轻中度患者,AD淡漠发生比例72.1%,抑郁的发生比例为41.0%。患者情绪低落,感到生活没有意义,对以往有兴趣的事情也变得没有兴趣,没有希望,感觉委屈,爱哭流泪,丧失兴趣,有时自罪,但与抑郁症不同,患者很少主动诉说,多是经询问或者观察发现以上症状。疾病的早期有自知力的患者由于越来越依赖他人、脱离社会或者知道疾病的可怕后果,可能抑郁绝望而自杀,但大部分患者并没有自知力,所以大部分抑郁并不是对疾病的心理反应,可能是脑部疾患本身的结果,如5-羟色氨和去甲肾上腺素的减少。焦虑不安在痴呆早期常见,是抑郁的另一种表现,有些患者害怕失去自己的能力,对疾病表示担心。随着病情进展,自知力丧失,此时患者的不安可能是因为周围的环境对患者变得越来越陌生而引起的反应。

特别值得注意的是抑郁(或情感低落)和情感淡漠不是一个概念,两者虽然有部分交叉,但分别有各自的特征,情感淡漠的特征是缺少参加活动的动机,社会性退缩和情感上的冷漠不关心。Marin将情感淡漠定义为在情感、行为和认知方面缺少动机。在此基础上Starkstein提出了可操作标准:

(1)相对于患者以前的功能水平或者其年龄和文化状况来说,缺少动机;

(2)存在以下二项中至少一项症状:①目标指向行为减少(缺乏努力,依赖他人进行活动);②目标指向认知减少(缺乏兴趣,不关心个人问题);③和目标指向行为相伴随的情感减少(情绪没有变化,缺少情绪反应);

(3)这些症状造成了患者明显的痛苦或者社会和职业功能的损害;

(4)这些症状不是由于意识水平的下降或者麻醉药物或者其他药品的作用而导致。从该定义中可以看出,动机缺乏是情感淡漠的核心特征,情感淡漠可对认知、行为和情感领域造成影响。

幻觉是对外界不存在的刺激物产生知觉,常见于痴呆和谵妄患者,以视幻觉多见。谵妄患者幻觉内容常为墙上爬的动物,或者有小动物在自己身上爬,常感到恐惧。痴呆患者常看到一些小人进出,或者看到有不认识的人在家中活动,动物也是常见的幻觉内容,如有的患者看到床底下趴有一头豹子,他们可能对此并不感到很害怕。有些患者存在听幻觉,如别人敲门声,小声议论声等,有时患者对此感到害怕,常要求护理者不要走开。部分患者对幻觉有一定的自知力,认为幻觉的内容不是真的。幻觉是DLB路易体痴呆(dementia with Lewy bodies)的核心症状之一。表现为反复出现、形象、具体、以人和动物为主,伴有对对象的情感反应。其次是妄想。与AD不同的是,幻觉和妄想多在DLB的早期出现,以视幻觉为主,但听幻觉也较AD为多见。

妄想是痴呆患者常见的精神症状,可以有多种表现形式,如被害妄想(坚信有人害他),被偷妄想(坚信别人偷他的东西),嫉妒妄想(怀疑配偶不忠)、坚信家中有陌生人居住等,其中以被偷妄想最为常见,妄想中以被迫害妄想最多见,错放误置的财物,坚信为他人偷拿窃走;荒谬地把自己的报酬和待遇与被患者夸大的工作成绩和水平不符归咎于他人的打击和压制等。妄想驱使可导致激动和攻击行为。这种对权势、财富、地位和尊重、学识、技术等自大妄想或被迫害妄想及无端猜疑的系统化,在无幻觉出现时就成为偏执狂。痴呆患者的妄想较精神分裂症患者的妄想简单。对于被害妄想要检查患者有无严重的抑郁,有时是一种自罪自责的表现。很多痴呆患者由于记忆障碍找不到东西怀疑被别人偷走,这种情况如何与被偷妄想区别,有的学者认为如果患者接受别人的解释,明白是自己忘记了,则不是被偷妄想,如果患者不听解释,对被偷坚信不疑,则为被偷妄想。有时坚信家中有别人居住可能与患者的视幻觉有关。

痴呆患者常存在睡眠障碍,44%的AD患者存在睡眠异常,并随着病情的进展和认知功能的损害而逐步加重,表现为失眠(包括入睡困难和晨间早醒)、睡眠增多、睡眠周期颠倒。患者白天活动少,淡漠少动,常打盹小睡,导致夜间睡眠少、失眠。老年人夜尿多,而且常伴发一些慢性病,加重夜间睡眠障碍。夜间失眠又导致白天嗜睡,引起睡眠-觉醒周期紊乱。至痴呆晚期,患者的睡眠-觉醒周期紊乱更为严重,个别患者出现完全的昼夜睡眠模式颠倒,有的患者在晚上出现谵妄、幻觉、游走,给护理者带来极大烦恼。一些用来治疗精神症状的药物可以通过镇静作用引起药源性睡眠增多,这在DLB患者尤其突出。慢性疾病如呼吸道阻塞也可以导致脑缺氧引起睡眠增多,但患者的睡眠量差。睡眠障碍也与胆碱能系统的退变有关,应用胆碱酯酶抑制剂治疗有一定疗效。

痴呆患者还可出现其他精神症状,包括游荡、激动、躁动不安、攻击行为,多为无正当理由的语言行为或行动攻击并骚扰他人,病态搜寻和聚藏有价值的或无价值的物件,从货币和纸张到废弃的饮料瓶罐以及炉灰等,还可出现性行为亢进、食欲亢进等。一些患者于晚间表现激动或其他行为异常变得特别严重,称为“日落”现象。

痴呆患者的精神行为症状对于痴呆患者不一定都出现,与认知障碍的严重程度也没有必然的联系,可以在发病早期即可出现,在某个时期出现得较多。痴呆患者的精神行为症状与多种因素有关有些痴呆类型(如额颞叶痴呆)早期以人格和行为改变为突出特征,多种精神症状均可出现,记忆障碍及其他认知功能减退出现相对晚且较轻;临床上常被误诊为精神分裂症、人格改变、情感障碍、强迫症等。DLB患者早期幻觉障碍非常突出。