肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）是原发于肝脏的恶性胚胎源性上皮性肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，男性多见，男女发病率为2~3∶1。肝母细胞瘤发病机制尚不清楚，可能与家族性腺瘤样息肉症、Li-Fraumeni综合征、18-三体综合征和胎儿酒精综合征等有关。

HB多见于肝右叶，大体上分为巨块型、结节型、弥漫型和囊肿型，以巨块型最为常见。肿瘤多单发，瘤体一般较大，可达10cm，界限清楚，有包膜，常有出血、坏死、囊变。镜下由相似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分（包括骨样基质、纤维结缔组织和横纹肌纤维）组成，可分为上皮型和混合上皮间叶型，上皮型以不同程度的上皮细胞为主，内见胶原纤维间隔，混合上皮间叶型以上皮和间叶细胞类型的不同程度混合为特征。肿瘤可于数月内迅速增大，易出现肝外转移。

临床主要表现为肝大和右上腹肿块，可有消瘦、食欲不振、体重下降、贫血发热、黄疸等症状。少数患儿可因肿瘤释放促性腺激素而有性早熟表现。约90%的患者AFP明显增高。

超声为首选检查方法。CT对钙化较敏感，可确切观察肿瘤位置、大小、边界、质地。MRI可准确显示包膜及邻近脏器侵犯。CT和MRI还有助于明确有无肝静脉、下腔静脉癌栓。

影像上表现为肝内单发巨大肿块，直径可>10cm，圆形或分叶状，边界清晰，有包膜，不伴有肝硬化。多发结节及弥漫性较为少见。超声呈不均质高回声，CT平扫呈不均匀低密度，内见出血坏死，约50%可见钙化，呈条状、弧线、圆形或不规则形。T ₁WI呈等低信号，合并出血坏死时呈混杂信号，中央夹杂斑片状或点状高信号或更低信号；T ₂WI呈等高信号，瘤体内可见数个细小囊状高信号，周边有石榴样改变的低或等信号间隔，可由瘤内坏死、液化、出血或瘤内扩张的血窦引起，纤维瘢痕呈T ₁WI及T ₂WI双低信号（图1-7-3-1、图1-7-3-2）。

增强扫描肿瘤实性区域明显强化，可见迂曲肿瘤血管，门脉期强化逐渐减低，包膜显示更为清晰，液化坏死区无强化。肝门区淋巴结可有肿大。瘤周可见受压变形的肝静脉和门静脉，血管受侵或癌栓形成较少。

儿童多见，肝内出现巨大伴有坏死、出血和钙化的肿块，有包膜，且AFP阳性，无肝硬化，应考虑本病的可能。

多发生于成年人，多有肝炎及肝硬化，表现为“快进快出”强化，钙化罕见。

CT及MRI表现为多房性囊性低密度肿块，增强扫描间隔部分可强化，无AFP升高。

多见于神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤等，患者有原发肿瘤病史，无AFP升高，易于鉴别。