第六章　脑部发作性疾病

第一节　偏头痛

【临床表现】根据国际头痛协会1988年的分类，偏头痛的主要类型及其临床表现如下。

1.有先兆的偏头痛　约占偏头痛患者的10%，临床典型病例可分以下三期。

（1）先兆期：以视觉先兆最常见，如视野缺损、暗点、闪光、视物变形和物体颜色改变、视野缺损、偏盲、黑蒙，偶可发生单眼全盲等。其次为躯体感觉先兆，如一侧或双侧口唇、面部、手及一侧肢体麻木、针刺感和感觉异常等。运动先兆较少，可表现为单肢无力。先兆持续数分钟至1h，复杂性偏头痛先兆持续时间较长。

（2）头痛期：多为一侧颞部或眶后搏动性头痛，约2/3的患者为单侧性，约1/3为双侧性或交替性，也可为全头痛、单侧或双侧额部头痛及不常见的枕部头痛等，常伴有恶心、呕吐、厌食，以及面色苍白、精神萎靡、畏光、畏声和出汗等，头颈部活动可使头痛加重，睡眠后减轻。多数患者症状在1d 内缓解。

（3）头痛后期：头痛消退后常有疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2d即可好转。

2.无先兆的偏头痛　是临床上最常见的类型，约占80%，也称普通偏头痛。缺乏典型的先兆，表现为反复发作的头痛，可为一侧，也可波及对侧或双侧交替发作，常为双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，疼痛持续时伴颈肌收缩、头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。发作期间或发作后通常无神经系统体征。

3.特殊类型偏头痛

（1）偏瘫型偏头痛：患者常先出现轻偏瘫，随后出现对侧或同侧头痛，偏瘫症状可持续到头痛消退后数十分钟或数日、数周，甚至可有部分残留。此类型分为家族型和散发型。

（2）基底型偏头痛：先兆症状可出现脑干症状，如眩晕、复视、眼球震颤、耳鸣、构音障碍、双侧肢体麻木及无力、口周针刺感、步履蹒跚和共济失调等，先兆症状持续10～30min 后出现枕部或枕颈部疼痛，常伴有恶心和呕吐。

（3）偏头痛等位症：多见于儿童，是由于发作性自主神经功能紊乱引起的血管功能障碍，与头痛交替出现或不表现头痛而表现为其他自主神经症状。

（4）眼肌麻痹型偏头痛：伴有眼外肌瘫痪的单侧复发性头痛。当头痛发作开始时或发作后头痛逐渐消退之际，头痛侧出现眼肌瘫痪，动眼神经最常受累，部分可同时累及滑车和外展神经，眼肌瘫痪可持续数小时至数周不等，此型偏头痛常提示动脉瘤、动静脉畸形的存在。

4.偏头痛持续状态　偏头痛发作持续时间在72h 以上。

【诊断及鉴别诊断】

1.诊断　根据偏头痛发作的临床表现、家族史、神经系统及影像学检查正常等做出诊断。临床上常根据国际头痛协会（1988）偏头痛标准进行诊断。

（1）无先兆的（普通型）偏头痛诊断标准：

1）符合下述2～4项，发作至少5次以上。

2）如果不治疗，每次发作持续4～72h。

3）具有以下特征，至少2项：①单侧性。②搏动性。③患者的活动被强烈抑制，甚至不敢活动。④活动后头痛加重。

4）发作期间有下列之一：①恶心和呕吐。②畏光和畏声。

5）无其他已知的类似疾病：①病史及躯体其他方面正常。②无其他已知类似疾病。

（2）有先兆的（典型）偏头痛：

1）符合下述2项，发作至少2次。

2）具有以下特征，至少3项：①有局限性脑皮质或/ 和脑干功能障碍的一个或一个以上的先兆症状。②至少有一个先兆症状，逐渐发展，持续4min 以上；或有相继发生的两个或两个以上的症状。③先兆症状持续时间＜60min。④先兆症状与头痛发作间无间歇期。

3）具有以下一项以上特征：①病史和体格检查不提示有器质性疾病证据。②病史和体格检查提示有某种器质性疾病可能性，但经相关的实验室检查已排除。③虽然有某种器质性疾病，但偏头痛的初次发作与该疾病无密切关系。

2.鉴别诊断

（1）丛集性头痛：是较少见的、反复密集发作的、一侧眼眶周围的剧烈头痛。表现为短暂的、极剧烈的、单侧持续的非搏动性头痛，持续数分钟至2h，始终为单侧头痛，并在同侧再发，发作期内一次接一次地成串发作。常伴同侧结膜充血、流泪、流涕、Horner 征、头痛侧眼睑下垂等。

（2）痛性眼肌麻痹：又称Tolosa-Hunt 综合征，是海绵窦特发性炎症伴头痛和眼肌麻痹。头痛发作常表现为眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛和撕裂样疼痛，常伴恶心和呕吐，数日后出现疼痛侧动眼、滑车或外展神经麻痹。持续数日至数周缓解，数月至数年后又可复发。

（3）血管性头痛：如高血压、血管痉挛、未破裂的颅内动脉瘤或动静脉畸形、慢性硬膜下血肿等均可出现偏头痛样头痛，MRA 及DSA 等检查有助于鉴别。

【辅助检查】应根据患者的具体情况选择合适的辅助检查，如头颅CT或MRI、腰椎穿刺及脑脊液检查、脑电图检查、颈椎MRI 等，怀疑头痛可能与头部五官病变有关时，还应做专科检查。

【治疗】治疗的目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。

1.发作期的治疗　急性偏头痛发作单用止痛剂，如对乙酰氨基酚、布洛芬等有效，无效时可应用麦角制剂或5-HT 激动剂舒马普坦。宜在视觉先兆或头痛刚发作时进行早期治疗，令患者在光线较暗的房间内安静休息。常用药物有曲普坦类、镇静药和麦角制剂。

2.预防性治疗　适用于频繁发作、严重影响正常生活和工作的患者。应首先消除偏头痛的诱发因素，如情绪紧张、缺乏睡眠、心理压力大、嘈杂、强烈气味等，避免食用某些食物和饮品，如乳酪、巧克力、热狗、熏肉、含咖啡因的饮料和红酒等，以及避免使用血管扩张剂或利血平类药物。患者应保持性格开朗，注意劳逸结合，酌情选用下列药物。①β- 受体阻滞剂：常用普萘洛尔，初始剂量20mg，每日3次口服，注意监测脉搏不低于60/min。②抗抑郁药。③抗癫痫药。④钙通道拮抗剂：氟桂利嗪5mg，每晚1次睡前口服。