第二节　Arnold-Chiari畸形

本病又称小脑扁桃体下疝畸形。为发育异常所致小脑扁桃体延长，伸入枕大孔到达椎管内，甚至延髓下段、第四脑室下部移入椎管，阻塞枕骨大孔和上颈段椎管，造成后组脑神经、上段颈神经根牵拉下移，产生小脑、延髓、上颈髓受压症状，脑神经、颈神经根症状及脑积水引起的颅内压增高症状。

1.CT、MRI检查证实小脑扁桃体延髓下疝畸形。

2.进行性发展的小脑、延髓、脑神经及上颈神经受损功能障碍，颅内压增高等症状。

常规头皮备皮、备血及术前用药。

全麻。

患者取坐位，做枕下正中直切口，从枕外隆凸至颈_3-4棘突。

切除枕骨和第1～4颈椎椎板。枕骨切除范围应较广，两侧至乳突内侧缘，上方至横窦，下方打开枕骨大孔后缘。枕骨切除方向，宜从上向下，分块咬除。在枕骨大孔附近，颅骨内陷，硬脑膜外间隙狭小，应小心地用细嘴咬骨钳切除颅骨，达到解除骨性压迫，又不增加神经损害。切开硬脑膜和椎管硬脊膜。可见小脑扁桃体呈楔形，充填枕大池并且疝出枕大孔，可达第3颈椎。如扁桃体疝超过第3颈椎，应扩大椎板切除范围，直到小脑扁桃体完全显露。

解除小脑扁桃体、延髓及脊髓处的蛛网膜粘连，但小脑扁桃体与延髓之间的粘连不可勉强分离。同时把两侧小脑扁桃体分开，探查第四脑室正中孔，目的是疏通脑脊液循环的通路。

取筋膜减张缝合硬脑膜。分层缝合肌肉、皮下组织和皮肤。