偏侧巨脑又称单侧巨脑、局灶性巨脑。是指部分或全部半球错构样过度生长，以细胞组建和神经元移行缺陷为特点。因引起损害的时间不同，过度生长以及神经胶质再生也表现为多样。该病可独立发生，也可合并神经皮肤综合征。

脑发育过程中受损，致使正常细胞的种系、分化、增殖及移行破坏，大脑的可塑性致新的神经突触发育、过多的轴突持续存在和潜在的白质过度生长，表现为一侧或局部脑组织体积增大，皮层脑沟变浅、脑回融合/紊乱。常合并多小脑回畸形、巨脑回及灰质异位。

早期癫痫发作，表现为婴儿性痉挛，局灶性或全身性癫痫发作。严重的发育迟缓或对侧轻偏瘫。

一侧颅脑体积最大，同侧大脑半球增大、皮层增厚，同侧侧脑室扩大、形态欠规则，伴或不伴病变侧白质钙化，病变侧可向对侧偏移。增强后可见一侧粗大血管。

一侧颅腔、大脑半球体积增大，皮层增厚，脑沟变浅，可见巨脑回、多脑回、脑回融合、灰质异位等畸形（图2-10-1）。白质内可见异常髓鞘形成、胶质增生，部分可见钙化灶。同侧侧脑室不规则扩大。中线结构可轻度向对侧移位。脑干及小脑常正常，部分可见发育异常。

Rasmussen脑炎：感染病史，单侧脑炎，影像早期表现为皮质水肿，随后出现进行性皮质萎缩。儿童脑梗死：好累及大脑中动脉供血区，发病早期受累区细胞水肿，可见占位效应，晚期受累部位萎缩、软化，同侧侧脑室扩大，中线结构居中或轻度向患侧移位。