肥厚性硬脑膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP）是一种罕见的以局灶性或弥漫性硬脑膜增厚为特点的罕见疾病，常见病因包括结核病、真菌感染、神经梅毒、麻疹、某些自身免疫性疾病（如结节病、类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿或血管炎等）以及黏多糖增多症等，此外鞘内药物注射治疗及颅内低压也可导致硬脑膜增厚。少数无确切病因者称为特发性肥厚性硬脑膜炎（idiopathic hypertrophic cranial pachymeningitis，IHCP）。

本病病因不明，表现为脑表面硬脑膜的弥漫性或局限性增厚，病理学典型表现为大量淋巴细胞浸润、明显纤维组织形成、坏死及肉芽肿形成。

本病发病的高峰年龄为50岁，常见的临床表现有头痛、进展性脑神经损害、小脑功能障碍及癫痫等。头痛常常为首发、甚至唯一的症状，通常认为是硬脑膜炎症反应或颅内压增高所致；进展性脑神经损害为第二大常见症状，是脑神经周围脑膜纤维性浸润和继发性缺血的结果。相关的实验室检查可协助排除其他原因所致的硬脑膜肥厚，从而确立特发性肥厚性硬脑膜炎的诊断：约41%患者血液学检查可见C反应蛋白升高和（或）血沉加快；约50%脑脊液检查见脑脊液蛋白升高；免疫学和感染学检查无异常。

本病CT检查多无阳性征象。

典型MRI表现为沿大脑镰、小脑幕及脑底分布的硬脑膜局部或弥漫增厚，呈等T1、长T2信号，T1WI增强扫描可见明显均一强化（图3-8-1）。若为局部硬脑膜肥厚，有时可出现硬膜嵴及病灶周围脑组织水肿，需与较小的脑膜瘤鉴别。

只有排除其他确切病因的弥漫或局限性硬膜肥厚才能称之为特发性肥厚性硬脑膜炎。因此头痛或有进行性神经损伤症状的患者如发现硬脑膜弥漫或局限性增厚，应详细地询问病史，同时完善胸腹部影像检查、血液学检查、脑脊液检查、免疫学检查以及感染检查等，以排除转移瘤、其他炎性肉芽肿性病变、自身免疫性疾病和黏多糖症的可能。如硬脑膜局限性增厚，则很难与小的脑膜瘤相区分，必要时需活检病理及免疫组化检查。