毛霉菌病（mucormycosis）是一组由接合菌属导致的严重、致命的机缘感染。毛霉菌病是血液恶性肿瘤患者常见的机遇性霉菌病，并通常出现于严重中性粒细胞减少症。其他重要的易感因素包括不能控制的糖尿病、酸中毒、肾功能不全、去铁治疗、严重烧伤、实性器官移植后的免疫抑制等。

临床上本病被分为六个类型：鼻脑、肺、腹盆、皮肤、弥散及未分型。肺毛霉菌病是第二种常见类型，占病例总数的30%，但是肺毛霉菌病的死亡率高达45%～80%。肺部病变常由吸入孢子或血行播散来。肺毛霉菌病的病理学特征是侵犯血管、血栓形成和肺缺血性坏死。少数情况下，可侵犯支气管、导致脓肿或炎性肉芽肿。

（1）发热和咳嗽是最常见临床表现。部分患者可有咯血、胸痛、呼吸困难。

（2）本病几乎所有病例都有易患因素，如白血病、淋巴瘤、糖尿病、实性器官和造血干细胞移植、静脉药物史、激素治疗等。本病进展迅速、死亡率高。

（1）常规实验室检查无诊断价值。目前尚没有特异的抗原或抗体能确定诊断。

（2）活检或刮片可见大量真菌，而培养并不生长。菌丝粗大、无或极少分隔，分支呈直角。极易侵犯动脉管壁，导致梗死和组织坏死。

平片征象主要包括单侧或双侧肺实变、单发或多发肺结节、肺门淋巴结增大及胸腔积液（图7-2-1A、图7-2-2A）。

胸部CT的主要征象包括反晕征、实变坏死征（楔形坏死征）、空气新月征、外围分布征、大晕征、反晕征。

在本病出现率约38%～67%，是本病比较有特异性的征象（图7-2-1B、C）。

指实变肺段或亚段实变出现坏死并无强化，病变尖段指向肺门，基底靠肺外围呈楔形（图7-2-2）。病理上，实变代表炎症并血管侵犯、栓塞导致的肺梗死和出血。实变坏死征在本病出现率约40%，可表现为空气新月征，但后者的发生率为12%。在血管侵袭性肺曲菌病，空气新月征的发生率为40%。

是本病第三个较具特征性的征象，表现为病灶较常分布于肺的周边（图7-2-1、图7-2-2）。本征发生率为87%，病理基础为中小肺动脉分支受累导致其远侧肺感染和梗死。

定义为实性病灶周围的环状磨玻璃密度影（图7-2-3A～C）。

是指玻璃晕的范围比它中心的实性部分更大，其病理基础是致病菌侵蚀导致的肺出血。本征出现率为53%。

（1）肺毛霉菌病患者病情严重，临床症状、体征无特异性，同时缺乏实验室检查支持。在有血液病、糖尿病及免疫抑制病史的患者，如胸部CT提示反晕征、楔形坏死征和外围分布征，则应高度怀疑肺毛霉菌病。

（2）病灶刮片或培养中找到毛霉菌，或者在组织切片中发现侵入血管壁的菌丝即可确诊。呼吸道分泌物或异常组织涂片检查结果不可靠，痰培养往往阴性，血培养的阳性率比痰培养更低。文献报道，痰培养阳性的患者中，最后经纤维支气管镜活检证实为肺毛霉感染者仅为50%，由开胸活检证实者仅为32%。当同一患者不同来源标本同时检出毛霉，或同一标本多次培养出毛霉时应高度重视。

（3）有创检查，如纤维支气管镜活检（包括支气管肺泡灌洗）、经皮肺穿刺活检或开胸肺活检。

（4）影像学检查如能根据某些有特征性的征象及时提示本病的诊断，对争取时间及早手术、挽救患者的生命有重要意义。

腐生型曲菌病。通常患者的免疫状态正常。经典征象是扩张支气管内、肺大疱或局限性气胸腔内可随体位而发生位置变化的“洞中球”。

侵袭性曲菌病。发生于严重免疫功能不全、糖尿病患者。表现为双肺弥漫性小叶为中心多发结节或肺实变灶内空气半月征。肺侵袭性曲菌病空气半月征的发生率明显高于肺毛霉菌病。

本病亦发生于免疫功能不全患者。胸部表现为肺内斑片或结节病灶内易出现空洞。本病常并发脑部脓肿，臀背部脓肿偶可出现。

年轻女性，上叶尖后段和下叶背段为主，渗出、空洞、增殖、纤维、钙化、支气管扩张等多形性病灶为特征。

自身免疫疾病，胸部影像的特征是多发、多变、易于出现空洞的结节和团块病变。临床上常并发呼吸道肉芽肿、肾小球肾炎、坏死性血管炎，C-ANCA常阳性。