第十二节　成人常见先天性心脏病

一、考纲要求

掌握　成人常见先天性心脏病的分类、名称、诊治原则。

掌握　成人常见先天性心脏病的介入治疗：各种类型先天性心脏病的介入治疗指征和处理原则。

二、知识要点

1.成人常见先天性心脏病分类

①左向右分流型（潜伏青紫型）；②右向左分流型（青紫型）；③无分流型。

2.成人常见先天性心脏病

房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、卵圆孔未闭、肺动脉狭窄、二叶主动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、先天性主动脉瓣狭窄、主动脉窦瘤、冠状动脉瘘、法洛四联症、艾森门格综合征。

3.成人常见先天性心脏病的特征性杂音表现

（1）动脉导管未闭：

胸骨左缘第2肋间，响亮的连续性机械样杂音。

（2）房间隔缺损：

胸骨左缘第2、3肋间，可闻及（2～3）/6级收缩期杂音，P2亢进并固定分裂。

（3）室间隔缺损：

胸骨左缘3～4肋间，可闻及（3～4）/6级全收缩期杂音。

（4）法洛四联症：

胸骨左缘第2、4肋间，有（2～3）/6级收缩期喷射性杂音。

（5）肺动脉瓣狭窄：

收缩期杂音喷射性、粗糙、强度在3/6级以上，常伴有震颤且P2减弱。

三、例题详解

1.患者，男，22岁。体检发现胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，并可触及震颤。最有可能的先天性心脏疾病是

A.室间隔缺损

B.房间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.肺动脉瓣狭窄

E.主动脉瓣缩窄

答案解析：C

本题考查几种常见先天性心脏病的特征性杂音，可依此鉴别。动脉导管未闭杂音特点为，胸骨左缘第2肋间，响亮的连续性机械样杂音，因此选C。

2.患者，男，35岁。发现心脏杂音2年，活动后有胸闷、气促不适，无发绀情况，胸骨左缘第2肋可闻及3/6级收缩期杂音，P2亢进并固定分裂。

（1）为明确诊断，应首选的无创检查

A.超声心动图

B.胸部X线片

C.心导管检查

D.心脏CTA

E.心电图

答案解析：A

本题考查考生常见先天性心脏病诊断方式。超声心动图是目前诊断先天性心脏病最常规及有效的无创检查。

（2）该患者诊断为先天性心脏病，最有可能的类型是

A.法洛四联症

B.房间隔缺损

C.动脉导管未闭

D.肺动脉瓣狭窄

E.室间隔缺损

答案解析：B

本题考查常见先天性心脏病杂音。房间隔缺损因肺动脉瓣相对性狭窄出现特征性杂音：胸骨左缘第2、3肋间，可闻（2～3）/6级收缩期杂音，P2亢进并固定分裂。

3.患者，女，32岁。反复不明原因出现脑梗死，伴头痛，下蹲及咳嗽后头痛加重，无脑血管基础疾病。

（1）对于该患者，如考虑心源性病因，需首先考虑的疾病是

A.房间隔缺损

B.主动脉瓣狭窄

C.卵圆孔未闭

D.左心房黏液瘤

E.室间隔缺损

答案解析：C

本题考查卵圆孔未闭相关知识。卵圆孔未闭和不明原因的缺血性卒中、偏头痛等有较为密切的关系。研究认为卵圆孔未闭是静脉循环“反常栓子”的主要原因，可导致脑梗死。已有大量临床数据证实10%～40%的卵圆孔未闭与不明原因卒中的发生密切相关。

（2）为明确诊断及指导治疗方案，最重要的检查是

A.胸部CT

B.头颅MRI

C.右心超声造影

D.右心导管检查

E.脑电图

答案解析：C

本题考查卵圆孔未闭特征性检查。右心超声造影的原理是注射液中存在微气泡，血液与微气泡之间的声阻抗差极大，可形成强烈的超声反射，使原来没有明显回声反射的心血管腔内血流得以显现。将微细气泡注射液从静脉注入，通过经胸超声心动图检测能观察到气泡通过未闭合的卵圆孔，对于卵圆孔未闭的诊断有重要价值。

4.患者，男，31岁。因“活动后胸闷”就诊。自述从小有心脏病，未经正规诊断治疗。体格检查：心率110次/min，听诊胸骨左缘3～4肋间可闻及（3～4）/6级全收缩期杂音，伴有震颤，嘴唇稍发绀。

（1）该患者最有可能的诊断是

A.法洛四联症

B.肥厚型心肌病

C.动脉导管未闭

D.主动脉瓣狭窄

E.室间隔缺损

答案解析：E

本题考查先天性心脏病杂音。患者为胸骨左缘3～4肋间，可闻及（3～4）/6级全收缩期杂音，结合其“从小有心脏病”，应高度怀疑先天性心脏病。结合病史及听诊特点，考虑室间隔缺损可能性最大。

（2）针对该患者情况，为明确诊断，首选的检查是

A.胸部CT

B.胸部X线片

C.超声心动图

D.心脏MRI

E.心电图

答案解析：C

本题考查常见先天性心脏病诊断方式。超声心动图是目前诊断先天性心脏病最常规及有效的无创检查。

（3）若患者超声心动图提示室间隔缺损较大，如不及时治疗，最有可能出现的情况是

A.急性左心衰竭

B.房室传导阻滞

C.艾森门格综合征

D.急性感染性心内膜炎

E.亚急性感染性心内膜炎

答案解析：C

本题考查室间隔缺损病理生理及血流动力学改变。当存在室间隔缺损时，由于左、右分流量大，肺循环血流量显著增加，肺循环压力增高，肺小动脉发生代偿性痉挛收缩，管壁肌层增厚形成充血性肺动脉高压；持续性肺动脉高压导致肺小动脉内膜增厚、管腔变窄，内膜纤维样变，形成梗阻性肺动脉高压；当肺动脉压等于或超过体循环压力时，即发生双向分流或右向左分流，导致肺动脉高压，患者出现发绀，出现艾森门格综合征。

（4）该患者经相关检查发现，已出现艾森门格综合征，有肺动脉高压。需进行的治疗不包括

A.利尿减轻心脏负荷

B.改善缺氧

C.介入或外科手术

D.靶向药物

E.预防血栓形成

答案解析：C

本题考查先天性心脏病合并艾森门格综合征的处理原则。结合病情特点，该患者为先天性心脏病，合并出现艾森门格综合征后，应首选右心导管检查，测量患者肺动脉压力及肺血管阻力，根据患者检查结果给予靶向药物降低肺血管阻力，并且应及时处理并发症，可给予利尿减轻心脏负荷、改善心功能，预防血栓形成；因合并出现艾森门格综合征，缺损的存在是缓解右心压力负荷的一个通道，因此暂时不宜行外科修补或介入封堵手术。

5.患者，男，25岁。因“胸闷、气促1个月，发热1周”就诊。当地诊所给予抗感染治疗效果不佳，胸闷、气促症状未得到缓解。体格检查：体温38.8℃，心率122次/min，血压82/46mmHg，氧分压60%，胸骨左缘第2肋间可闻及连续性杂音，口唇发绀。

（1）该患者下一步应做的检查是

A.胸部CT

B.血培养

C.心脏超声

D.血气分析

E.右心导管检查

答案解析：ABCD

本题考查先天性心脏病出现合并症的处理原则。患者现处于发热、感染情况，右心导管检查为有创操作，暂不宜行右心导管检查。

（2）患者完善了相关检验检查，诊断为动脉导管未闭。下一步处理应为

A.完善血培养、药敏试验选择抗生素

B.呼吸机辅助呼吸改善通气

C.强心、改善心功能

D.扩血管治疗

E.靶向药物治疗

答案解析：ABCE

本题考查先天性心脏病出现合并症的处理原则。患者诊断为动脉导管未闭，目前存在心力衰竭、感染性心内膜炎、呼吸衰竭，需尽早改善心肺功能，且需根据血培养、药敏试验情况选择抗生素抗感染治疗；患者存在艾森门格综合征、肺动脉高压，禁止给予扩血管治疗。

编者：郑耀富

审校：郑泽琪　陈　鹏