偏头痛（migraine）是一种普遍存在的具有家族性倾向的慢性功能障碍性疾病，在儿童期、青春期或成年早期起病，通常表现为一侧搏动性头痛，并呈周期性发作，随年龄增长发作次数可逐渐减少。

在欧美国家为10%～15%，中国约0.6%。有明显性别差异，国外女性为男性2～3倍，中国男女比例约为1∶4。发病年龄多为青春期，但儿童期并不少见，80%以上患者在30岁以前发病。

偏头痛的病因尚不明确，可能与下列因素有关：

因60%～80%具有先兆的偏头痛患者家族中，同代和连续几代成员可见到数例发病者，被认为具有遗传特征，但无论典型偏头痛还是普通偏头痛均不符合孟德尔遗传规律，因此可能系多基因遗传。已确定了3个基因位点与家族性偏瘫型偏头痛有关，一个是位于19号染色体的电压—门控P/Q钙通道基因，其他两个相邻基因位于染色体1q。另外， 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病（cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy，CADASIL），常伴有偏头痛，基因定位于第19号染色体短臂Notch3的突变。

女性月经来潮前易发病，少数患者仅在月经期发病。75%～80%的女性怀孕后停止发作，即使仍有发作，频率也会减低。但少数偏头痛患者在怀孕时才第一次发作，通常见于怀孕早期。随年龄增长偏头痛发作频率减少，严重程度减轻，但一些绝经后妇女症状可能会加重，雌激素治疗可能加重也可能减轻头痛发作。口服避孕药可使偏头痛发作次数增加，程度加重，较少情况下可导致永久性的神经功能障碍。

一些饮食如巧克力、奶酪、高脂肪食物等可诱发偏头痛；饮酒特别是红葡萄酒可诱发偏头痛；其他因素如强光照射、气压的突然改变均可诱发偏头痛。

偏头痛的发病机制尚不十分清楚，主要学说有：

该学说认为颅内血管收缩和颅外血管扩张分别与偏头痛先兆期和头痛发作期症状有关。脑血流研究显示，多数患者在先兆期脑血流量减低约20%～50%，与先兆症状起源有关的脑组织脑血流量下降较多。头痛发作期脑血流量可能正常、轻度增加或显著增加，直到增加90%。在先兆期给予亚硝酸异戊酯可使症状缓解，而发作期开始给予麦角胺制剂可终止发作。

该学说认为偏头痛是原发性神经功能紊乱性疾病。偏头痛先兆是由皮质扩散性抑制（cortical spreading depressing，CSD）引起。CSD是指各种有害刺激引起的起源于大脑后部皮质（枕叶）的神经电活动抑制带，此抑制带以2～5mm/min的速度向邻近皮质扩散，并伴随出现扩展性血流减少，两者均不按照脑动脉分布扩展，而是按照大脑皮质细胞构筑模式进行，向前扩展一般不超过中央沟。CSD能很好解释偏头痛先兆症状。

认为偏头痛所累及的颅内和颅外血管，均由小的无髓神经纤维支配，这些神经纤维来自三叉神经。神经兴奋释放P物质和其他肽类物质进入血管壁，引起脑血管扩张，通透性增加，其作用在发作期达到高峰。一些研究认为，内皮细胞产生的一氧化氮也与偏头痛的发病机理有关。

在头痛发作期，部分大脑皮层（扣带回、听觉和视觉皮质）和对侧脑干（5-羟色胺能神经元中缝背核和肾上腺素能神经元蓝斑核）血流量增加，而舒马普坦（sumatriptan）和麦角胺（ergotamine）为5-羟色胺受体激动剂作为偏头痛的对症治疗药物，可使扩张的颅内动脉收缩，但主要对皮质血管起作用，对脑干并无影响，说明偏头痛脑血流的改变和头痛的发生是由原发于脑干神经元的异常引起的。刺激脑干中脑导水管周围灰质和中缝背核可引起偏头痛样发作。脑干的兴奋导致皮质功能改变，先出现先兆症状，然后三叉神经半月节合成降钙素基因相关肽（calcitonin gene-related peptide，CGRP），通过神经末梢突触囊泡释放至血管周围，激活三叉神经和血管壁上的受体，产生强烈的扩张血管作用。同时三叉神经半月节合成的神经肽、P物质和神经激肽A等的释放也有扩张血管作用。进一步导致血浆蛋白渗出至硬脑膜周围组织，刺激神经末梢产生疼痛。在三叉神经和血管壁上也存在5-羟色胺的受体，5-HT ₁受体亚型在三叉神经血管通路中的分布及功能在偏头痛发作中起重要作用。特别是收缩性的具有血管5-HT _1B/1D的亚型，这些受体激动时，神经末梢的兴奋被阻止，CGRP释放减少，偏头痛发作终止。临床上可见在偏头痛发作时静脉血CGRP浓度增加，给予舒马普坦和麦角胺后浓度下降（图7-2）。

在偏头痛发作前一天或数天内，可出现畏光、情绪不稳定、食欲改变、困倦等表现。

常在睡醒后或白天任何时候发病，患者突然出现视觉症状——闪光感，如在头痛对侧视野出现闪光性暗点或眼冒金星，暗点周边常有移动的亮光，有时表现为锯齿状的曲折线或似城堡上的墙垛，称为“城堡样光谱”（图7-3），一些患者表现为视物不清、黑矇、视物变形、同向偏盲等。其他症状包括一侧或双侧的口唇、面部、手的麻木、麻刺感、轻微的思维混乱、单肢无力、轻度失语或构音障碍，头晕、思睡和步态不稳。一个患者仅出现上述一种症状或几种症状，且每次发作表现均一致。先兆期神经症状可持续1～15min或更长。

先兆症状消失后出现一侧头部的钝痛，逐渐发展成为搏动性头痛，程度也逐渐增强。头痛可为单侧，也可为双侧或全头痛。头痛到达高峰时，患者面色苍白、恶心、呕吐，出现明显的畏光、畏声症状，喜欢静卧在暗室内，躯体活动或头部快速转动能加重头痛；休息后多数患者症状能缓解。头痛可持续4～72h。

发作终止后患者感到疲劳、无力、食欲差，1～2d后好转。

是最常见的偏头痛类型。没有明确的先兆症状，在头痛发作前数小时或数天内可有一些非特异的前驱症状，如情绪变化、胃肠道症状等。头痛发作的部位、性质、伴随症状与典型偏头痛类似。头痛持续时间往往较长，可达数天，头痛为双侧性或不定侧，可有家族史。

由于偏头痛发病症状严重且突然，易被疑诊为“蛛网膜下腔出血”。实际上，偏头痛的症状是在数分钟内才达到高峰的，而蛛网膜下腔出血症状在瞬间即到达高峰。症状较轻的偏头痛，特别是药物治疗后，仍能从事日常活动。头痛、恶心呕吐、神经功能障碍三个主要症状不一定全部出现；随着年龄增长，前两个症状程度变轻，仅遗留神经功能障碍，此种表现称为无头痛的先兆（aura without migraine）。

多发生于青年女性，有偏头痛家族史，头痛的先兆症状为双侧的视觉变化如暂时性的皮质盲，还可有短暂性遗忘、眩晕、步态不稳、肢体共济失调、构音障碍、双手、足或整个口周的感觉异常等。但无肢体无力，在10～30min后出现枕部的搏动性头痛，可向后颈部放射，伴恶心呕吐，一些患者在头痛时可出现程度不等的意识障碍，并持续数小时。这种症状与基底动脉—大脑后动脉供应区缺血产生的症状相似，因此也称为基底动脉型偏头痛。

此型少见。表现为单侧眼眶疼痛和同侧头痛发作并呕吐。头痛常固定发生在一侧，头痛消退后出现同侧眼肌麻痹的表现，以动眼神经支配的眼肌为主，可持续数日或数周才恢复。发作频繁的患者偶尔在多次发作后遗留永久性眼肌麻痹，应进一步检查，排除颅内动脉瘤的可能。

由于儿童不能很好地描述其头痛发作的过程，诊断较困难。头痛可能轻微，而主诉腹痛，呕吐较成年人更常见，检查可见面色苍白，或有发热。一些小儿表现为发作性眩晕、步态不稳，然后出现头痛。一种较少见的表现是周期性发作上腹部疼痛，伴呕吐，没有或很少有头痛，发作持续数小时甚至长达48小时，可以伴自主神经症状（如寒战、苍白、疲乏感），称为“腹型偏头痛”。

在一些家族中发现，患者在偏头痛发作期间出现偏瘫，头痛缓解后偏瘫仍可持续很长时间，但反复发作达百次以上而不留后遗症。已经发现家族性偏瘫型偏头痛为常染色体显性遗传，基因定位于19号或1号染色体。

与其他偏头痛不同，发病年龄较晚，绝经后发作频率突然增加，或与高血压和血管病有关。一些短暂性偏身感觉障碍或偏瘫的卒中可能起源于偏头痛。而复杂性偏头痛或称偏头痛性脑梗死，其神经功能缺损将是持续存在的。另外，儿童线粒体疾病MELAS型和成人CADASIL病中，偏头痛可能是一个显著特征。

偏头痛发作频率因人而异，可每周、每月或数月发作一次，少数患者在一天内发作数次。发作间歇期无异常。少数患者偏头痛发作持续时间≥72h，且疼痛程度较严重称为偏头痛持续状态。这种情况有时见于脑外伤和病毒感染之后，患者往往增加麦角胺制剂的服用剂量，甚至使用阿片类药物，虽然剂量很大，但也仅能获得短暂的症状缓解，其原因除了偏头痛的基本病理过程被强化之外，可能合并紧张性头痛，或转变成麦角胺依赖性头痛。另外，麦角胺中毒和麻醉剂成瘾也应受到重视。

偏头痛的诊断主要根据反复发作的典型临床症状，有家族史者更支持诊断。应该注意的是，进行性出现的神经症状可能是偏头痛的表现；偏头痛可能仅表现神经症状而无头痛；偏头痛可以有其他 等位发作（migraine equivalents）表现。应与以下疾病鉴别：

某些部分性发作的表现或全身性发作的先兆症状与偏头痛的神经症状相似，某些类型的癫痫与偏头痛等位发作表现相似，但癫痫发作以突然发作、突然终止为特征，持续时间短暂，且发作时多伴意识障碍。

眼肌麻痹型偏头痛要与颅内动脉瘤相鉴别，一侧头痛的反复发作也有可能是脑动静脉畸形的表现，因此，对有定位意义的先兆症状和体征，而无家族史的偏头痛患者，应进一步检查排除颅内病变。

丛集性头痛（cluster headache）是一种血管—神经性头痛，又称为组织胺性头痛。主要见于男性，男女发病比例约为5∶1，发病年龄稍晚，多在20～50岁，本病很少有家族史。

尚不明确。一些研究者通过切断岩大浅神经和蝶腭神经节，或用利多卡因、可卡因封闭蝶腭神经节，可终止丛集性头痛发作，刺激蝶腭神经节可引起头痛发作，认为其机制是副交感神经发作性的放电。另外一些研究者认为走行于颞骨岩部颈内动脉沟内的颈内动脉异常是疾病的原因，血管造影发现头痛同侧颈内动脉狭窄，认为系动脉壁肿胀所致，以此可解释动脉周围交感神经丛受累而出现Horner综合征。由于下丘脑控制着周期性节律，丛集性头痛的周期性发作特点也被认为可能源于下丘脑的异常。在头痛发作时PET扫描可见视交叉上核区域处于代谢活跃状态，功能MRI也发现在丛集性头痛发作时同侧下丘脑灰质处于兴奋状态。静脉注射0.1mg组织胺可产生丛集性头痛的症状，且发作期血浆组织胺增加，因此认为组织胺的自发性释放导致头痛。值得注意的是，静脉注射组织胺会使颈内动脉周围的疼痛敏感组织受刺激而诱发或加重许多类型的局部或全头痛。

头痛开始突然，一般没有先兆，发作自一侧鼻旁的烧灼感或眼窝深部的重压感开始，波及同侧额颞部，偶可累及同侧面部和枕颈部。疼痛呈烧灼样或刀割样剧痛，常伴同侧眼结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、面红、颊部肿胀等症状，偶可见同侧Horner综合征。患者虽然头痛剧烈，但无恶心、呕吐，一次发作持续30min至2h，然后迅速消退（图7-4）。

本病有明显的发作期和缓解期交替现象。发作期每日可有多次发作，有比较固定的时间，多在睡眠中，患者常被痛醒，持续可达2周～3个月，称为丛集期。缓解期数月至数年不等，然后再次出现丛集期。每次发作的头痛部位多固定在一侧，双侧和交替性者少见。

丛集性头痛的特征不易与偏头痛、三叉神经痛、颈动脉瘤、颞动脉炎和嗜铬细胞瘤所致的头痛混淆，但应注意与以下疾病鉴别。

又称为痛性眼肌麻痹，是由于海绵窦前部或眶上裂部位的肉芽肿病变引起，表现为单侧的眼眶后剧痛，伴有动眼、滑车、展神经麻痹和三叉神经第1、2支分布区的感觉障碍，瞳孔通常不受累及。

三叉神经半月节周围病变（如脑膜瘤）侵及半月神经节和颈内动脉交感丛，可出现三叉神经3个分支全部受累及Horner综合征（出汗功能保留）等表现，有时也可波及海绵窦区而出现第3、4、6支脑神经受累的体征。由于颈动脉的扩张，常出现头痛症状。

由Sjaastad和Dale命名。与丛集性头痛相似的是头痛持续时间短（2～45min），通常累及一侧颞-眶部，伴有结膜充血、流泪流涕，部分患者还有不完全的Horner综合征。但也有一些不同的表现，如每天发作多次，在很长一段时间内每日发作，对吲哚美辛（indomethacin）反应特别好。多累及女性，男女比例为1∶3。

丛集性头痛不同于偏头痛，其不同点在于：前者为头痛侧面红，眼压增高，前额部、太阳穴、和颊部皮温上升；后者面色苍白，眼压正常，前述部位皮温降低；使用硝酸甘油可诱发丛集性头痛，却很少能诱发偏头痛；另外，二者在性别分布、发作年龄、头痛节律等方面也不同。

紧张性头痛（tension-type headache）是慢性头痛中最常见的一种，青壮年多见，女性尤其多见。

长期处于焦虑、紧张、抑郁状态，长期不良姿势或高强度工作造成头颈、肩胛带肌肉持续紧张和过度收缩，并由此伴发头皮动脉的收缩是引起紧张性头痛的主要原因，但这可能仅是一种继发现象，而不是它的真正机制。给予一氧化氮抑制剂可使慢性紧张性头痛患者头颈肩部肌肉硬度降低，头痛减轻，推测一氧化氮可使神经中枢对感觉刺激的感受性增强，是产生紧张性头痛的内在机制。

头痛常发生于后枕部、颞部或前额部，可弥散至头顶部，多为双侧，呈持续性钝痛，或有重压感、紧箍感，在此基础上也可有发作性搏动性疼痛。常伴有颈部、颞肌、咬肌的压痛，一般不伴有恶心、呕吐。头痛可每天持续存在，未经治疗难以缓解。查体可发现颈项肌肉紧张和局部压痛，按摩后感到舒适，通常使用的抗偏头痛药物治疗无效，而安定剂、镇定剂、抗抑郁剂有效。有时紧张性头痛和偏头痛共存，称为混合性头痛。

外伤后头痛（posttraumatic headache）指头部损伤后出现的头痛。颅内因素主要是外伤性蛛网膜下腔出血和硬膜下血肿，而老年人的慢性硬膜下血肿因缺乏明确的损伤史而易误诊。由此引起的头痛位于脑深部，呈持续性一侧或全头痛，通常伴有反应迟钝、思睡、意识障碍，甚至偏瘫，且头痛和其他症状在几周或几个月内逐渐加重，必须进行头颅CT或MRI检查明确诊断。

头部损伤后出现头痛的颅外因素包括：①受伤局部头皮组织损伤或瘢痕所引起的疼痛或局部触痛，这种触痛可持续数年，用普鲁卡因局部封闭可暂时缓解；②头部损伤伴有颈椎的挥鞭性损伤（whiplash injuries），由于颈神经损伤而造成一侧或双侧耳后或枕部的疼痛；③颈部肌肉持续收缩引起持续性、非搏动性头痛；④由于颈部颈动脉鞘区软组织损伤，产生外伤后自主神经障碍性头痛，表现为一侧严重的发作性、搏动性头痛，有时伴有同侧瞳孔散大和面部多汗；发作间期，可出现轻度上睑下垂和瞳孔缩小，给予β-肾上腺素能受体阻滞剂后症状可立即缓解。

脑震荡后综合征又称脑外伤后神经不稳定，头痛是其主要症状，还包括头昏、疲乏、失眠、神经紧张、易激惹、注意力不能集中和记忆力减退等。头痛表现每天均有波动，与患者的情绪、周围环境有关，但头痛的严重程度和持续时间与脑损伤的严重程度并不呈平行关系。

中年以后首发的头痛应考虑颅内占位病变的可能。约30%的脑肿瘤患者头痛是第一症状，80%的患者有头痛表现。与肿瘤生长的部位、性质及大小有一定的相关性，如肿瘤生长在神经功能静区，早期仅表现头痛；如肿瘤为恶性，生长较快，头痛就比较常见。脑肿瘤产生的头痛为持续性钝痛，也可呈间歇发作，每日一次或数次。逐渐加重或呈阶梯样加重，头痛在晨起后较重，可出现恶心、呕吐，白天逐渐缓解。体力活动或头位改变可诱发疼痛，增加颅内压的动作如咳嗽、打喷嚏、用力排便、弯腰可加重头痛。

头痛部位：一般来说，在幕上肿瘤的早期，视神经盘水肿出现以前，头痛部位与肿瘤生长部位相符合；晚期因颅内压增高，头痛对定位的价值有限，但一般仍以额颞部为重。颞、顶叶肿瘤以病灶同侧头痛更为明显。鞍区肿瘤头痛多位于两侧颞部。幕下肿瘤的头痛多位于枕部，当已有小脑扁桃体疝时，颈后上部也会出现疼痛，并常伴有强迫头位。若头痛为突然发作，几秒钟内达高峰，持续几分钟到一小时，然后很快缓解，且发作时伴呕吐、猝倒、短暂意识丧失，提示第三脑室的胶样囊肿，也见于颅咽管瘤、松果体瘤和小脑肿瘤等。

颞动脉炎性头痛，又称巨细胞动脉炎，是颈外动脉系统特别是颞动脉和椎动脉的亚急性肉芽肿性炎症，严重病例可发生血栓形成。头痛是该综合征的主要症状，患病率女性是男性的两倍，发病年龄多在50岁以上。头痛位于头皮表浅部位如颞部与眼眶周围，但也可以比较广泛地弥漫至额部与枕部。为一侧或双侧强烈的搏动性或非搏动性疼痛，夜间严重，头痛呈持续性，较剧烈，常伴有其他类型头痛未见的烧灼感，多在咀嚼时诱发，称为颞颌关节间歇性跛行，颞浅动脉和其他头皮动脉变厚，有触痛，但不能触及搏动。患者咀嚼时出现下颌疼痛，最严重的症状是眼动脉血栓形成引起视力丧失。全身症状包括发热、倦怠不适、食欲缺乏、肌肉疼痛、肢体无力、体重减轻等；化验可见血沉增快、贫血和中性粒细胞增多。颞动脉活检有助于诊断。

新发每日持续性头痛（new daily persistent headache，NDPH）由Vanast于1986年首先描述，作为慢性每日头痛的一种形式，病程呈良性经过。该病起病突然，达峰期少于3天，约80%以上的患者能说出头痛开始的确切日子。少数患者起病与全身感染或感冒样症状有关。1/3患者有既往头痛病史，1/3患者有头痛家族史。一般病程在3个月以上，每月头痛超过15天，每天头痛达4小时以上，甚至持续24小时。NDPH分为原发性和继发性两种类型，前者常为偏头痛样表现，如单侧的搏动性头痛、恶心、畏光、畏声响，部分患者表现为紧张性头痛；继发性NDPH的病因包括蛛网膜下腔出血、脑脊液容积减少、颅内压增高、外伤后和慢性脑膜炎等。

体位性头痛是本病的特点，与脑脊液容积和压力减低造成的脑内血管受到牵拉有关。腰穿后头痛通常在穿刺后数小时或数天后发生，表现为额部与枕部的钝痛，还可表现为恶心呕吐、厌食、头晕、多汗、视物不清、耳鸣和步态不稳。患者取坐位和立位时加重，卧位时减轻或缓解，可有不同程度的颈项抵抗。

指患者在咳嗽、打喷嚏、大笑、举重物、弯腰和用力排大便等情况下出现的一种非常严重的短暂性头痛，通常位于前额，有时也见于枕部，单侧或双侧。多在上述动作后一两秒内发作，持续几秒钟到几分钟，头痛剧烈呈爆裂样。通常这种头痛是良性的，在数月或一两年内复发，然后消失。认为其与脑内较大静脉的壁和硬脑膜窦受到牵拉有关，但应注意这种剧烈的头痛也可见于蛛网膜下腔出血，后颅凹和枕骨大孔区的颅内病变，如动静脉畸形、Chiari畸形、扁平颅底或肿瘤，值得仔细检查。

有两种形式：一种是当性兴奋时呈紧张性头痛，另一种是当性高潮时出现严重的、搏动性、炸裂样头痛，持续数分钟至数小时。后者由于突发且头痛严重，类似“脑动脉瘤破裂”的表现，神经系统检查无阳性体征，但性生活时也会出现脑动脉瘤或脑动静脉畸形破裂出血和急性心肌梗死等情况。

枕神经痛（occipital neuralgia）是枕大神经痛、枕小神经痛和耳大神经痛的总称，这些神经由第2、3颈神经的分支组成，分布在后枕部和耳后部的皮肤。枕神经痛可为一侧或双侧，常放射至前额部、颞部、头顶部和眼球后部。疼痛的性质为持续性钝痛或搏动性痛，在此基础上也可有闪电样刺痛。疼痛部位的头皮有触痛，甚至触摸头发也可引起患者的疼痛。病因包括局部外伤或颈椎挥鞭性损伤、颈椎骨关节的压迫、神经损伤、局部炎症刺激、肿瘤压迫等，这些神经走行通路上肌肉的痉挛也可压迫神经而产生症状，身体和情感上的巨大压力可能是其促发因素。应根据X线等检查明确致病原因，并与偏头痛和肌紧张性头痛鉴别。偏头痛是间歇性发作的搏动性头痛，常伴恶心、呕吐和自主神经症状，口服麦角碱制剂能缓解，而对枕神经痛却无效。肌紧张性头痛者病史较长，症状时好时坏可达数年之久，枕后部的疼痛只限于触摸时。

1983年Sjaastad提出 颈源性头痛（cervicogenic headache）的概念，1990年国际头痛委员会发布颈源性头痛的分类标准。颈源性头痛是指头枕部、顶部、颞部、额部或眼眶区的钝痛，上述部位头痛可单独出现，也可同时出现，头痛可为一侧或双侧，同时伴有上颈部疼痛、颈部压痛、颈部僵硬，颈部活动受限，多有颈部外伤史。应该指出的是颈源性头痛的概念强调颈椎退行性变和颈部外伤是其主要原因，头颈运动和姿势改变、按压颈部可引发头痛，单侧头痛可放射到颈部和同侧肩部或上肢，颈2神经阻滞对缓解颈源性头痛有效。

抑郁、焦虑或癔症患者由于大脑功能失调，对疼痛的耐受阈值降低，加之头颈部肌肉持续紧张收缩，从而引起头痛。这种头痛无明确发病时间，多为缓慢起病，持续数月或数年，头痛程度不剧烈，且随情绪变化而波动，不影响日常活动，多为胀痛、钝痛，或紧束感、压迫感等，头痛部位也不固定，可位于头顶、前额、双颞、枕部或全头痛。一般无神经系统阳性体征，多伴有失眠、心慌、气短、全身无力、记忆力减退、情绪不稳定等神经功能紊乱的症状。