溶血危象（Hemolytic crisis）

溶血危象是指在慢性溶血过程中，或具有潜在溶血因素的患者在某些诱因作用下，发生急性溶血，是一组严重威胁患者生命的综合征。其诱因主要以感染为主，劳累、受冷等因素也易诱发，大多存在着溶血的原发疾病，病种复杂，其中以红细胞结构异常所致者易于发生，如蚕豆病、地中海贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）等，其症状会突然加重，死亡率极高。

【诊断要点】

（1）病因：在感染、劳累等诱因下，慢性溶血性贫血患者出现溶血危象；也可以出现在伴有溶血性贫血的其他疾病；无慢性溶血性贫血而发生急性溶血的因素包括：①G-6-PD缺乏症；②感染因素，甲型肝炎、传染性单核细胞增多症、流行性腮腺炎、HIV感染、DTP接种后、乙脑疫苗接种后；③药物因素，如青霉素、氯霉素、诺氟沙星、呋喃唑酮、复方新诺明、利福平、安乃近、苯妥英钠、蝮蛇抗栓酶、西沙必利；④毒物因素，如有机磷农药、硫酸铜、苯、苯胺、铝、砷等；⑤物理因素，如高温烧伤后；⑥心血管损伤后溶血，如心脏、大血管异常、巨大血管瘤、心内膜修补术后、人工瓣膜替换术后等；⑦血型不合的输血等。

（2）临床表现：因溶血发生的场所不同，临床表现不同。除贫血、黄疸、肝脾肿大等典型表现外，还可出现腰背痛、高热、头晕、苍白、心悸、呕吐、血红蛋白尿，甚至可出现血压降低、意识模糊、惊厥，也可以出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭的表现。

（3）实验室检查

① 血常规：红细胞数、血红蛋白急剧降低，白细胞、血小板增多，网织红细胞显著增高，可达50%～70%。

② 骨髓象：有核细胞增生旺盛，粒/红比例倒置，红系增生活跃，并以中、晚幼红细胞增生为主。

③ 血清胆红素明显增高，间接胆红素迅速升高，尿胆红素阴性。

④ 血清结合珠蛋白含量减少甚至消失。

⑤ 血浆游离血红蛋白增加。

【治疗原则】

（1）去除引起溶血的原因：控制感染，去除引起溶血的因素如过敏原、药物等。

（2）应用糖皮质激素：泼尼松、甲泼尼龙、氢化可的松。

（3）防治肾衰：20%甘露醇快速静脉滴注，应注意碱化尿液及水化疗法。

（4）输血、纠正贫血：输血是治疗溶血危象的重要抢救手段，输血指征：急性贫血，特别是严重进行性贫血；因贫血出现威胁生命的表现，如心脏代偿失调、昏睡、神智错乱、感觉迟钝等神经症状时，必须立即输血。可输注浓缩红细胞、少白或去白红细胞，红细胞悬液和洗涤红细胞（AIHA患者发生溶血危象时，应输入洗涤红细胞）。

（5）大剂量静脉滴注人免疫球蛋白对控制AIHA有效。

【可选药物】